瞳孔异常定位诊断

瞳孔异常定位诊断主要内容一、瞳孔异常的定义二、瞳孔的神经支配/生理反射三、瞳孔异常的常见原因四、瞳孔异常药物试验一、瞳孔异常定义：瞳孔大小、位置、形态和对光反射等异常。•正常瞳孔大小约为3~4mm。•瞳孔扩大：瞳孔直径＞5mm•瞳孔缩小：瞳孔直径＜2mm•瞳孔异常不是扩大就是缩小可能为痉挛性，也可能为麻痹性瞳孔的观察与测量瞳孔光反射与近反射的观察二、瞳孔的神经支配/生理反射•两组平滑肌纤维控制瞳孔大小：1、瞳孔括约肌：环形肌，由动眼神经的副交感神经纤维支配。缩小2、瞳孔扩大肌：呈放射状，由交感神经系统支配。扩大瞳孔反射有5种•对光反射•暗反射•近反射•睑反射•意识感觉反射•前3种反射有诊断价值。瞳孔反射检查注意点•瞳孔对光反射和暗反射应在暗室中进行.•当用灯光照射右眼，观察左眼的间接对光反射时，检查者应将手放在鼻梁部分，以避免光线射入左眼.•近反射的观察一般在明室，检查时应让患者临窗注视无限远后，突然令患者注视眼前约30cm的目标，并比较瞳孔的改变.瞳孔光反射是指受到光线刺激后引起瞳孔缩小的反射。分为直接光反射和间接光反射•光线→视网膜→视觉冲动+光反射传入纤维冲动→与视觉纤维伴行入颅，伴行部分交叉进入视束→接近外侧膝状体→离开视束，经四叠体上丘臂→中脑顶盖前区→E-W核。•光反射传入纤维在顶盖前核内交换神经元后，一部份纤维绕过大脑导水管，与同侧E-W核相联系；另一部份纤维经后联合（即为顶盖前区？）交叉到对侧，与对侧的E-W核联系。（交叉结果→间接对光反射）•E-W核纤维出中脑脚间窝前加入动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。•传导径路上损害→瞳孔光反射减弱消失和瞳孔散大。•瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明光反射不消失。（备注）瞳孔收缩及光反射通路示意图两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌光线视神经视交叉视束上丘顶盖前区瞳孔缩小近反射•当两眼同时注视一个近处目标时，两眼同时产生瞳孔缩小，晶体变凸（调节）及两眼向内侧集合运动，这三种联合反射称为近反射。•目的：是使外界物体成像清晰并投射在两眼的黄斑上。•管辖：由大脑皮质的协调作用来完成。•婴儿无近反射现象。•（备注）辐辏反射调节反射集合反射•辐辏反射：嘱被检查者注视1米以外的目标，通常是检查者的示指尖，然后将目标逐渐移近被检查者鼻根部（距鼻根部约5-10cm），正常人此时可见双眼内聚，称为辐辏反射。•调节反射：嘱患者注视正前方1米远以外检查者的食指，然后迅速移动食指至患者鼻根部10厘米左右，正常时可见双瞳缩小，称为调节反射。•集合反射包括辐辏反射和调节反射。（备注）近反射的反射通路尚未确切肯定一般认为：调节作用是通过大脑皮质来完成的。•传入途径与视路相同。•传出纤维发自纹状周围区→枕叶-中脑束→两侧动眼神经缩瞳核和两侧动眼神经的内直肌核→动眼神经→睫状神经节→睫状短神经→瞳孔括约肌和睫状肌，司瞳孔缩小和晶体的调节作用。由内直肌核发出的纤维到达双眼内直肌，使两眼产生集合作用（辐辏作用）。•如果是顶盖前区病变，只影响光反射径路及交感神经下行纤维，而不影响辐辏及调节反射。（备注）近反射通路示意图光-近分离•对光反射消失、近反射存在，或对光反射减弱、近反射比对光反射强时，即为光-近分离。•主要见于：Adie瞳孔、Argyll-Roberson瞳孔。瞳孔扩大肌的神经支配颈上交感神经节下丘脑交感中枢C8-T2前角颈上交感神经节颈内动脉交感神经从睫状神经节第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经上睑提肌、眼眶肌、瞳孔开大肌、汗腺及血管直接加入瞳孔扩大三神经系统疾病瞳孔异常1、传入性瞳孔运动障碍（E-W核前病变）2、传出性瞳孔运动障碍（副交感与交感N病变）3、病因不明的瞳孔运动障碍（强直性瞳孔等）传入性与传出性瞳孔运动障碍传入性瞳孔运动障碍：①单侧眼球或视交叉前神经病变,有黑朦性瞳孔强直、MarcasGunn瞳孔；②视交叉病变；③视束病变；④外侧膝状体（不包括外侧膝状体病变，因光反射纤维不进外侧膝状体）至顶盖前区病变；⑤中脑顶盖前区病变；传入性瞳孔运动障碍—视神经损伤•瞳孔扩大•病侧直接对光反射消失•对侧间接对光反射消失•常见原因：视乳头炎视神经压迫高颅压等传入性瞳孔运动障碍—视交叉正中损伤•双眼颞侧瞳孔直接对光反射减弱或消失•常见病因：•垂体肿瘤•颅咽管瘤•结节脑膜瘤等传入性瞳孔运动障碍—视束损伤•病侧鼻侧瞳孔对光反射减弱或消失•对侧颞侧瞳孔对光反射减弱或消失•常见病因：•颞叶肿瘤向内侧压迫传入性瞳孔运动障碍—中脑后联合（顶盖前核）损伤•双侧对光反射减弱或消失•辐辏反射存在即：光反射与辐辏反射分离传入性瞳孔运动障碍—顶盖前区与缩瞳核之间损伤•病侧直接、间接对光反射减弱或消失•对侧正常传出性瞳孔运动障碍①动眼神经病变；②交感神经病变；③强直性瞳孔传出性瞳孔运动障碍——动眼神经病变•观察：瞳孔扩大、上睑下垂，眼球向上、向内、向下运动障碍。•光反射：直接、间接对光反射消失•昏迷患者：瞳孔扩大和光反应消失是检查动眼神经损伤的最简单方法。动眼神经病变原因•脑疝：•两侧瞳孔不等大•瞳孔变化情况：病侧瞳孔略缩小，光反应稍迟钝瞳孔逐渐散大，略不规则，对光反应消失双侧瞳孔散大，光反应消失脑疝继续发展动眼神经病变原因•外伤：如眼眶与眶尖骨折。•脑肿瘤：如海绵窦肿瘤、岩骨尖肿瘤、脑干肿瘤。•动脉瘤：如基底动脉瘤，交通动脉瘤等•其他：海绵窦血栓形成，颅内手术等传出性瞳孔运动障碍—Horner综合征交感神经病变临床表现：瞳孔缩小上睑下垂出汗异常眼球内陷交感神经传导通路障碍交感神经病变部位：脑干：胶质瘤、Wallenberg综合征、血管性损伤、颅中窝：肿瘤、肉芽肿、颈内动脉：外伤、闭塞/夹层、颈交感链：肺尖癌（Pancoast综合征）C8-T2前根：肿瘤、低位臂丛神经麻痹中枢性周围性交感神经病变中枢性和周围性损伤鉴别1%可卡因神经节前损伤神经节后损伤瞳孔扩大反应轻微原理：可卡因作用于肾上腺素能神经末梢，能阻止胺基氧化酶破坏去甲肾上腺素。（备注）病因不明瞳孔异常——强直性瞳孔（Adie’spupil）特点：•瞳孔散大，光反射及调节反射异常；普通光线下光反射消失，强光持续照射时，瞳孔可缓慢收缩，光停止后瞳孔又缓慢散大Adie’ssyndrome：•强直性瞳孔•同时伴有节段性无汗及直立性低血压。诊断：毛果芸香碱（0.1%或0.05%）试验强直性瞳孔右左右眼瞳孔在光线照射下散大，直接对光反射消失或迟钝。近反射：右眼近反射迟钝，长时间近注视后瞳孔可缩小。近注视后远注视：右眼瞳孔重新散大，但反应迟钝，瞳孔仍较小。在暗处：双眼瞳孔散大，左侧大于右侧。瞳孔反射强直和绝对性强直反射性强直正常绝对性强直未干预光线照射近注视用可卡因后用匹鲁卡品后Adie’spupil虹膜卷缩轮•Adie’spupil者由于其虹膜卷缩轮的丧失呈节段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔对光刺激有异常运动，表现为保留虹膜卷缩轮的虹膜部分收缩，无卷缩轮的虹膜则不收缩，使虹膜的运动不是正常所见的向心性收缩而表现为钱袋口绳子样运动，又称为“蠕虫样运动（vermiformmovements）”。•约90%的Adie瞳孔者此项体征阳性。Adie瞳孔诊断•（1）单侧瞳孔扩大；（2）视力正常；（3）一切瞳孔运动均迟缓；（4）无上睑下垂及眼外肌麻痹；（5）腱反射消失；（6）滴0.1%毛果芸香碱滴眼液30分钟后瞳孔缩小。•符合前4项条件即可诊断Adie瞳孔，后2条可加强诊断。•2侧性瞳孔扩大者，2~6最好均符合才下诊断。Adie瞳孔病因目前尚不清楚•普遍认为：睫状神经节病毒感染→副交感神经麻痹。•神经再生时，调节f的数目瞳孔运动f，前者错误的纂夺了后者的功能。•多数Adie瞳孔是特发的。•可伴随带状疱疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre综合症、植物神经病变、眼眶外伤手术及眼眶感染。•恶性肿瘤、感染性疾病、Fisher综合症或其他系统疾病患者，也可出现Adie瞳孔。特点：•两侧瞳孔小（3mm以内）、瞳孔形态异常：不规则、不对称、大小不等、边缘不整；•光反射消失，但辐辏、调节反射存在；•散瞳药物有部分反应•病变位于中脑（顶盖前区光反射径路受损,而没有影响调节反射径路）病因：•梅毒感染、肿瘤、血管性病变、炎症或脱髓鞘等病变致中脑损伤。•糖尿病、酒精性神经病等病因不明瞳孔异常——阿-罗瞳孔（ArgyllRobertson瞳孔）（备注）（备注）ArgyllRobertson瞳孔现象•光反射与调节-辐辏反射分离→•还可见于其他中脑病变：松果体瘤，多发性硬化，偶尔见于糖尿病患者。•发生这些疾病时，瞳孔缩小，瞳孔不规则，对瞳孔散大药无反应？这些现象并非恒定（而阿罗瞳孔是恒久性的）存在。S.A.KWilson称这种情况为ArgyllRobertson瞳孔现象，与ArgyllRobertson瞳孔相鉴别。假性ArgyllRobertson氏综合征•瞳孔扩大（80%为单侧）•光反应消失或迟缓，•辐辏反射不受累或受累轻，•偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。•常见病因：影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹特点：•头痛•动眼神经受累，常有上睑下垂、瞳孔扩大。•短暂性，反复发作。病因不明瞳孔异常——眼肌麻痹性偏头痛马库斯-冈恩瞳孔（瞳孔逃避）•正常情况：光线照射一只眼睛会使瞳孔收缩，且会出现一定程度的虹膜震颤（收缩-放松交替）现象。•瞳孔逃避：若光源在两眼之间摆动，每支眼睛照射2~3秒，最后会令病眼瞳孔放大。•见于视神经病变•导致瞳孔缩小：拟副交感药物、卡巴胆碱、阿片制剂。•导致瞳孔扩大：抗胆碱能药物、三环类抗郁药、非甾体类抗炎药、抗组胺药等药物性瞳孔异常四、瞳孔异常药物试验一缩瞳剂：１拟胆碱能药：匹罗卡品２胆碱能药：甲酰胆碱３胆碱酯酶抑制剂：毒扁豆碱或依色林、新斯的明４中枢抑制剂：吗啡、冬眠灵等二散瞳剂：１阿托品类：阿托品、后马、优卡、托品酰胺等２肾上腺素类：Ｅ、苯肾（新福林）、麻黄素３去甲肾上腺素降解酶抑制剂：可卡因三全麻剂：乙醚为代表瞳孔试验常用药物（备注）将测试虹膜肌肉神经支配用的药水滴入结膜囊，只在神经末梢与肌肉接连处发生作用。•胆碱能受体阻滞剂：阿托品、后马托品•抗胆碱酯酶药：毒扁豆碱•胆碱能受体兴奋剂：毛果芸香碱•肾上腺素受体兴奋剂：肾上腺素•去甲肾上腺素降解酶抑制剂：可卡因毛果芸香碱•这种浓度的毛果芸香碱滴眼液不会使正常的瞳孔缩小，这是由于去神经支配后过度敏感的结果，一般要起病2周后才会有此超敏现象的出现。•20-40岁的正常人使用0.25%和0.125%的毛果芸香碱滴眼液，瞳孔会出现收缩，而0.1%、0.0625%、0.05%和0.0313%的毛果芸香碱滴眼液正常瞳孔不会出现收缩，而Adie瞳孔者在30-45分钟后出现明显瞳孔收缩。可卡因散瞳机理•可卡因与胺基氧化酶对抗，能阻止胺基氧化酶破坏去甲肾上腺素，故间接地兴奋交感神经。•4%可卡因滴眼几分钟后开始轻微扩瞳，45分钟后瞳孔扩大至最高峰，扩瞳能维持45小时。•交感神经节后纤维麻痹者因去甲肾上腺素已无法生成，故而不能扩大瞳孔。肾上腺素•与a及β一肾上腺素受体结合兴奋扩瞳肌•1:lOO溶液能强有力地扩瞳•1:1000溶液不能将正常眼的瞳孔扩大•当交感神经节后纤维发生阻断变性后，对肾上腺素的敏感性提高，纵然用1:1000溶液也能达到扩瞳目的。（备注）新福林，又名苯肾上腺素•主要刺激a一肾上腺素受体，并部分释放去甲肾上腺素•3～10％溶液有明显扩瞳作用。药理学瞳孔检查用药前阿托品匹鲁卡品可卡因痉挛性缩瞳麻痹性缩瞳麻痹性散瞳痉挛性散瞳Coppez试验瞳孔的方法•滴三次1:1000新鲜肾上腺素液或4％可卡因入眼(常将二药混合同时并用)，每隔一刻钟测量瞳孔直径，共测四次。•滴药后瞳孔比滴药前有轻微扩大，此为正常的生理性反应。Coppez试验结果分析病变瞳孔散大•滴药后瞳孔扩得很大→副交感麻痹扩瞳因缩瞳肌已无张