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贝赫切特病—护理查房14楼病区——杨佳佳定义贝赫切特病(别名：白塞综合征英文：Behcet'sdisease，BD)是一种全身性免疫系统疾病，基本病理改变为血管炎。可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。以20～40岁的男性较多见，严重者危及生命。流行病学多见于地中海沿岸国家、中国、日本、朝鲜男性发病略高于女性中国：以女性略占多数病理病因病理血管炎改变—炎性细胞浸润—大中小微血管均受累—管腔狭窄和动脉瘤样改变病因现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关1.环境因素包括微生物感染、地理、种族等。2.遗传因素家系有遗传的倾向。临床表现基本症状1反复发作的口腔黏膜溃疡临床表现2生殖器溃疡临床表现3皮肤病变：皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏临床表现4眼炎：最常见葡萄膜炎，反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。眼炎的反复发作可致视力障碍或失明。临床表现系统性症状1消化道：腹痛、恶心、呕吐、基本病变时多发性溃疡2神经系统：损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等3心血管：病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症4关节炎：痛、肿、活动受限5肺、泌尿系、附睾炎实验室检查仅有时有轻度球蛋白增高，血沉轻至中度增快PPD实验约40%强阳性针刺反应阳性（本病唯一的特异性较强的实验）诊断反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺试验程阳性结果治疗一般治疗急性活动期应卧床休息，发作间歇期应预防复发局部治疗1.口腔溃疡可涂抹糖皮质激素膏；2.生殖器溃疡可用高锰酸钾液清洗后，外用抗生素软膏或苦参汤熏洗，并可用利多卡因缓解疼痛；3.眼葡萄膜炎急性发作时可的松点眼，减轻炎症渗出，散瞳剂预防粘连，利尿剂降低眼压；治疗全身治疗糖皮质激素（泼尼松、甲泼尼龙）免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺）秋水仙碱沙利度胺可缓解皮肤和黏膜病变并可能预防眼和关节受累其他①雷公藤对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有效，对肠道症状疗效较差；②a干扰素对口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效；③左旋咪唑可用于治疗皮肤黏膜损害；④非甾体类抗炎药主要是对症治疗；基本资料床号：11床姓名：刘春生性别：男年龄：56岁婚姻状况：已婚住院号：******入院时间：2014-11-316:40主诉：反复口腔溃疡、皮疹20年，大小便失禁1小时现病史入院约20年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡及双下肢红色皮疹，在北京协和医院诊断为“白塞病、结节性红斑”，予“泼尼松、沙利度胺”等治疗，症状好转；约10年前起，患者反复出现外阴溃疡，治疗后时轻时重。2-年前患者在华西医院进行环磷酰胺、泼尼松等治疗；约1年前起，患者视力较之前明显下降。3月前，外阴溃疡加重，并出现会阴部至股骨大转子之间区域红色烫伤样皮疹，逐渐转为暗红色，并出现腹胀、便秘，长感右臀部麻木，伴双下肢膝以下轻度水肿及“发胀感”，自行增加泼尼松用量后，皮疹逐渐结疤；约1小时前，患者突然大小便失禁，感头昏、心悸、乏力急诊以“白塞病”收入住院。现病史4/11：患者诉解黑大便；既往史一般健康状况：体健，1+年前被诊断为“乙型病毒性肝炎”治疗后好转；否认结核病史、否认预防接种史，否认输血史，否认手术外伤史，否认药物及食物过敏史。系统回顾：1年前被诊断为：第3、4腰椎滑脱，高血压病史20年。入院诊断白塞病消化道出血第3、4腰椎滑脱3级高血压病、极高危肾功能不全入院体格检查T：37℃P：102次/分R：16次/分BP：90/60mmHg神清、贫血貌，双膝下方可见瘀斑，主动脉瓣区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，下腹有轻度压痛，无反跳痛，双大腿根部内侧可见瘀斑，会阴部左侧可见一直径约4cm溃疡，双下肢膝以下水肿。辅助检查3/11大便隐血（+）血常规：Hb:62g/L、WBC:12.5x10*9/L、RBC:1.84x10*12/L肝功：谷酰转肽酶：52.7U/L（＜49）、总胆红素：32.9umol/L（1.7-21）、直接胆红素：13.2umol/L（0-10）、白蛋白：26.2g/L（35-55）肾功：BUN:19.81mmol/L、SCr:182umol//l、UA：547umol/L电解质：K:3.012mmol/L、Na:128.3mmol/L、Ca:2.2mmol/L超敏肌钙蛋白T：138.7pg/L（0-100）血气分析：代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒辅助检查5/11胃镜：胃窦多发溃疡A1期、胃底出血诊疗计划白塞病护理常规一级护理、病重，7/11改为病危普通饮食、4/11改为禁食生长抑素、奥美拉唑、尖吻蝮蛇血凝酶、凝血酶、去甲肾上腺素止血甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制输注血液制品纠正失血性贫血补液扩容，维持水、电解质及酸碱平衡口服厄贝沙坦护理诊断皮肤完整性受损疼痛活动无耐力体液不足有感染的危险潜在并发症：肺栓塞、心肌梗死焦虑皮肤完整性受损相关因素：与血管炎性反应及应用免疫抑制剂等因素有关护理措施：皮肤护理1、做到勤洗澡，勤换衣服，保持皮肤清洁；2、执行各种注射时，注意提高成功率，避免同时多点穿刺，以降低针刺反应；3、破溃时，按外科无菌伤口处理，油纱局部引流，每日换药1次，换药时注意无菌操作，以防感染；眼部护理1、每日数次清洗眼睛，以清热解毒明目，必要时用１％的阿托品滴眼液散瞳；2、避免强光刺激，不宜久看电视，久用电脑以免增加眼睛的疲劳；3、外出时戴防护眼镜，以防强光和风沙迷眼而再损伤眼睛，增加痛苦；皮肤完整性受损护理措施：会阴部及肛周护理1、保持外阴清洁清洁干爽，勤换内裤，用优质纯棉柔软布质，避免摩擦再度损伤；2、外阴溃疡较严重时，或有溃疡糜烂形成空洞时，须到外科进行清洁创面，定时换药，促进创面愈合；口腔护理1、口腔溃疡者可涂抹软膏；2、每日定时用1：5000洗必泰溶液，1:5000高锰酸钾或者0.25%金霉素溶液漱口，以消炎、止痛，促进组织愈合；3、养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯；疼痛相关因素：与血管炎性反应有关护理措施：1、观察患者口腔及皮肤溃疡疼痛情况，做好皮肤及口腔护理；2、合并关节痛或关节炎患者，应卧床休息，将痛肢垫高，采取舒适体位，病情稳定后可适当增加活动；3、遵医嘱使用止痛药，如非甾体抗炎药；活动无耐力相关因素：与慢性炎症、失血性贫血、电解质紊乱、心功能不全有关护理措施：1、急性期严格卧床休息，防跌倒，保证睡眠，以减少机体耗氧量；2、指导患者合理饮食，加强营养；3、定期监测红细胞，血红蛋白，血钾等指标；4、遵医嘱给予新鲜红细胞及白蛋白输入，纠正贫血，增加白蛋白；体液不足相关因素：低于机体需要量，与消化道出血、摄入减少有关护理措施：1、监测患者生命体征，尤其是血压、脉搏的变化；2、遵医嘱及时补充液体、电解质、红细胞以满足病人的生理需要，纠正滴血容量性休克；3、遵医嘱用药，减少胃酸分泌，止血；4、密切观察患者精神紧张、面色苍白、心率加快、呼吸频率加快等休克症状；有感染的危险相关因素：与血管炎性反应、长期卧床、机体抵抗力下降有关护理措施：1、各项治疗护理严格执行无菌操作，定时进行房间消毒；2、定时翻身排痰，保持呼吸道通畅，防止坠积性肺炎；3、加强口腔护理，皮肤护理，防止口腔、皮肤感染及压疮发生；4、帮助病人提高机体免疫力，给予被动活动；5、必要时遵医嘱应用抗炎药物；潜在并发症：肺栓塞相关因素：与血管炎性病变导致血管栓塞有关护理措施：1、卧床休息，减少机体耗氧；2、根据缺氧程度选择合适的给氧方式；3、密切监测生命体征和观察意识状态；4、观察有无下肢深静脉血栓形成的征象，如下肢肿胀、疼痛等；5、观察有无呼吸困难、气促、胸痛、咯血、晕厥等症状；6、观察心率及心律，疼痛时给予止痛处理，必要时给予溶栓治疗；焦虑相关因素：与病情反复发作、病情迁延不愈有关护理措施：1、心理护理2、介绍疾病相关知识3、与家属做好沟通出院指导1.平常应注意做到心平气和，不要生气发怒，消除不良刺激。2.生活有规律，保证晚间睡眠，禁烟酒，以低脂肪、低糖饮食维持血糖、血脂、血压在正常范围。3.避免进温度高、硬、有刺激性的食物，例如：生葱、生蒜、油炸、烧烤、辣椒、牛羊肉、河海产品、瓜子、炒花生、菠萝、桂圆、荔枝等。应选择清淡饮食，如红、绿豆，薏仁米及新鲜的绿叶蔬菜和水果，可吃猪肉、鸡肉、鸡蛋、豆制品、豆浆等补充蛋白质。4.口腔溃疡发作时，溃疡面可喷冰硼散，涂抹金霉素甘油一Ⅱ，咽喉、扁桃体炎症者可喷金喉健，含华素片或西瓜霜润喉片，养成饭后嗽口刷牙的良好卫生习惯。口唇干燥者。抹润唇油。5.避免行走远路，不要骑自行车，女性患者经期更应注意保持外阴清洁，如外阴或其他部位溃疡较严重时，或有溃疡糜烂形成空洞时，须到外科进行清洁创面，定时换药，促进创面愈合。已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时，应避免性生活。6.监测体温和血常规，避免感冒，遵医嘱正确使用抗生素。7.保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15～30min。研究进展尽管多年来众多专家和学者致力于白塞病的研究，但迄今为止其确切病因仍不明确。由于白塞病有明显的地域和种族差异性，不同人种中白塞病存在着差异，所以对于白塞病的研究尚需进一步深入目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。谢谢