神经定位诊断学

神经定位诊断学第五章颅神经的定位诊断第五章颅神经病变的定位诊断第一节嗅神经一、解剖生理基础鼻腔内双极细胞嗅球内曾帽细胞嗅束并胝体下回前穿质颞叶海马回钩二、嗅神经病变的定位诊断1.嗅觉减退或消失2.嗅觉过敏3.嗅觉倒错4.嗅幻觉第二节视神经一、解剖生理基础（1）感光细胞层1.视网膜三层细胞（2）双极细胞层（3）神经节细胞层黄斑：视乳头颞侧，1-3mm，视高敏区。2.视神经（眼球内段眶内段骨管内段颅内段）3.视神经交叉4.视束第二节视神经5.外侧膝状体6.视放线7.视觉中枢二、视神经病变的定位诊断（一）视力及视野障碍1.视力障碍（1）视力减退或消失双眼：多见眼科病（球后视神经炎、继发性视神经萎缩），神经科见视神经脊髓炎。第二节视神经单眼：多为单侧视神经病变（2）幻觉（3）皮质盲特点：1.双侧完全性视力丧失2.瞬目反射消失3.瞳孔对光反射存在4.眼底正常5.眼球运动正常第二节视神经2.视野障碍（1）视神经病变病灶侧全盲或中心盲点，病侧眼直接对光反射消失，而间接对光反射存在。（2）视交叉病变a.正中部病变：双颞侧偏盲（管状视野）b.两侧部病变：一侧受损-同侧眼鼻侧视野偏盲两侧受损-双眼鼻侧视野偏盲第二节视神经（3）视束病变双眼病灶对侧同向性偏盲（4）外侧膝状体病变对侧同向性偏盲（5）视放线损害同向性偏盲或象限性同向性偏盲a.背束受损-双眼对侧同向性下象限盲b.腹束受损-双眼对侧同向性上象限盲c.前部f集合病变-完全性同向性偏盲第二节视神经（6）枕叶损害a.刺激性病变视幻觉b.破坏性病变多出现不完全的视野缺损（二）视神经乳头水肿1.水肿机制4.水肿原因2.眼底表现5.治疗3.视力表现第二节视神经（三）视神经炎1.原因2.临床3.治疗（四）视神经萎缩1.原因2.临床第三节动眼、滑车和外展神经一、眼球运动核上性支配的解割生理基础及其障碍时的定位诊断(一)眼球运动核上性支配的解剖生理基础眼球运动的核上性神经支配是从大脑皮质的“动眼中枢”开始。从该中枢发达皮质下的“动眼中枢”,再由皮质下的“动眼中枢”发出纤维直接到达支配神经核或经由内侧纵束将冲动传至支配眼外肌的神经核以实现眼球的共同运动。眼球的共同运动分为同向运动和异向运动。前者又分为侧方同向运动和垂直同向运动，后者以分为集合运动和分开运动。这些运动都是由于皮质同时支配两眼完成眼球的共同运动，如果发生障碍也同时累及两眼。第三节动眼、滑车和外展神经1．侧视运动的核上性支配(1)皮质的侧视中枢位于额中回后部左右各一。该区受刺激时头与两眼转向病灶的对侧。如该区破坏时头和两眼则转向病灶侧。该中枢与视觉反射有密切关系。如该中枢被急性病变所破环可引起两眼暂耐性的注视病灶侧，但其强度较额中回后部受破坏时为轻。此外额叶也有眼球运动的侧视中枢与听觉反射活动有关。第三节动眼、滑车和外展神经(2)皮质下的侧视中枢又称副外展神经核。在桥脑紧靠近中线处，恰在桥脑外展神经核之上端。每侧副外展神经核接受对侧大脑半球支配，并由该核发出神经纤维至同侧的外展神经核，亦借内侧纵束传至对侧的动眼神经核之内直肌核。第三节动眼、滑车和外展神经2．垂直运动的核上性支配(1)皮质的垂直运动中枢眼球垂直同向运动的皮质中枢与侧视运动的皮质中枢皆位于大脑的同一部位。该区的上部代表向下运动和侧视运动，而该区下部代表向上运动。从该垂直同向运动中枢发出的纤维，可能与侧视中枢的纤维并行，通过内囊以后垂直同向运动的纤维则与侧视中枢下行的纤维彼此分开；垂直同向运动纤维经过上臂而至上丘，司眼球向上运动者止于四叠体上丘之上半，司眼球向下运动者止于四叠体之上丘之下半。第三节动眼、滑车和外展神经(2)皮质下垂直运动中枢位于四叠体上丘及其附近。四叠体上丘之上半司眼球向上动，并由其发出纤维至双侧之动眼神经核；四叠体上丘之下半司眼球向下运动，由其发出纤维至动眼神经核及滑车神经核。第三节动眼、滑车和外展神经眼球向上运动机理眼球向下运动机理第三节动眼、滑车和外展神经3．集合中枢集合运动是由双侧大脑皮质支配，其中枢亦位于额中回后部。其皮质下中枢可能位于上丘或动眼神经正中核。第三节动眼、滑车和外展神经4．内侧纵束两眼的共同运动永远是同时的、协调的，无论是随意的共同运动还是反射性共同运动。这就依靠内侧纵束的存在完成这项联系和传导任务。内侧纵束位于中脑动眼神经核前方，中央灰质的腹外侧。两侧的内侧纵束紧靠近中线，沿脑干下行，并由前庭神经出纤维走向同侧及对侧的内侧纵束，并分出上行支和下行支。上行支向上和眼肌神经核联系；下行支入脊髓，下行在脊髓前索中，终止于脊髓前角细胞和脊髓发生联系，前庭神经和小脑建立联系。第三节动眼、滑车和外展神经(二)核上性眼球同向运动障碍的定位诊断运动的核上性神经受配，是从每一侧的大脑皮层的“动眼中枢”发出纤维支配两眼的同向运动。所以一侧核上性的病变也影响到两眼。因此，并不引起复视，这一点与核下性病变不同。第三节动眼、滑车和外展神经1．侧视运动瘫痪(1)皮层病变额中回后部病变时，对皮质本身产生两种作用：一种是刺激作用，另一种是破坏作用。刺激性病变：额中回后部发生刺激性病变（如脑蛛网膜炎、脑囊虫或外伤性皮质瘢痕等）时，两眼发作性的向对侧偏视，发作过后则偏视消失。多半出现视幻觉。破坏性病变：枕叶“动眼中枢”的病变，所引起的共同偏视非常少见。破坏性病变时，除引起两眼共同向病灶外都伴有视野的缺损。而且视野缺损的程度往往非常显著。第三节动眼、滑车和外展神经(2)皮层下白质病变多出现破坏性症状，两眼共同向病灶侧偏视，头亦向病灶转。除以上症状外，往往伴有对侧面及上肢为主的偏瘫，皮层下白质病变常见的高血压性脑出血、脑血管畸形引起的脑出血、脑脓肿、脑卒中和脑炎等。第三节动眼、滑车和外展神经(3)皮层下侧视中枢(桥脑)病变刺激性病变:两眼向同侧转动，时间甚为暂短，桥脑的皮层下侧视中枢病变时，表现为刺激症状者，甚为少见。破坏性病变:两眼向病灶对侧转，即注视瘫痪侧的肢体。此种侧视瘫痪，较大脑为持久。多持续1～2周以上，但偏视的程度较轻。因副外展神经核靠近中线，双侧副外展神经核距离较近。故一个病灶，有时可侵及的副外展神经核，则出现两眼向双侧的侧视瘫痪。第三节动眼、滑车和外展神经（4）内侧纵束的病变内侧纵束损害时引起特殊的表现为核间性眼肌瘫痪。是脑干内病变的特征性表现，见于脑干炎、脑干肿瘤、脑干血管病及多发性硬化症等。核间性眼肌瘫痪是指自动眼神经核至外展神经核之间的内侧纵束的病变所致。又称核间麻痹”。主要表现单(或双)眼的外直肌或内直肌的分离性瘫痪，多伴有分离性眼球震颤。临床分前、后两型。第三节动眼、滑车和外展神经①前核间眼肌瘫痪：其病变位于副外展神经核到动眼神经核之间的内侧纵束病变所致。表现：患者直视，没有斜视或眼球轻度外斜多无复视，向病灶侧侧视时病灶对侧眼内直肌瘫痪，并出现复视，同时分离性眼球震颤即外展的健眼比“内收”的病眼震颤得更明显。于集合运动时，两直肌皆正常。②后核间眼肌瘫痪：是副外展神经核到外展神经核之间的内侧纵束损害所致。主要表现病灶侧的外直肌不能做侧视运动，两眼内直肌在侧视运动或集合运动对皆正常。直视时无明显斜视，亦无复视，只有向病灶侧侧视时才出现复视、外展瘫痪及分离性眼球震颤。第三节动眼、滑车和外展神经2．垂直运动瘫痪(1)皮质病变垂直运动中枢与侧视运动中枢虽都位于额中回的后部，但当该部病变时主要表现为侧视运动障碍，表现为垂直运动障碍极罕见。而脑干的病变引起垂直运动障碍比侧视运动障碍多见。这是因为在中脑上丘及其附近的病变多于桥脑的病变之故。(2)皮层下垂直运动中枢病变上丘是眼球垂直运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动，因此上丘病变时能引起眼球垂直运动障碍。刺激性损害：在临床上表现为垂直性的动眼危象。该危象为发作性的，持续时间较短，眼球多转向上方，多发于流行性脑炎以后。第三节动眼、滑车和外展神经破坏性损害：眼球垂直同向运动瘫痪。称为帕里诺德(Parinaud)氏征候群（又称中脑顶盖综合征)。有三种表现。第一，眼球向上运动瘫痪，是最常见的一种表现形式。第二，眼球向上下运动皆瘫痪。第三，眼球向下运动瘫痪，最少见。垂直同向运动瘫痪的原因最多见者为松果体肿瘤、四叠体胶质瘤，可见于脑炎、神经胶质瘤及血管性病变等。上丘病变时病变若向腹侧扩展，常合并瞳孔的障碍，瞳孔扩大，对光反射消失，若病变再向腹侧扩展，可影响到动眼神经核，引起核性眼外肌麻痹。如向外侧扩展影响到外侧膝状体时，则出现双眼对侧同向性偏盲。第三节动眼、滑车和外展神经二、眼球运动神经核下性支配的解剖生理及障碍的定位诊断(一)眼球运动神经核下性支配解剖生理1．司眼球运动的神经核司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。(1)动眼神经核动眼神经核位于中脑上丘的水平大脑导水管周围灰质腹侧部，为一长形的细胞团块，长约5～6毫米。其下端与滑车神经核相连。动眼荆三个主要细胞群组成。（1）动眼神经核第三节动眼、滑车和外展神经主核：两侧的主核分别支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下斜肌和下直肌。因此主核自上端至下端依次分为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核。根据学者们实验研究证明：支配提上睑肌和上直肌的纤维完全不交叉，支配内直肌的纤维大部分不交叉，支配下斜肌的纤维大部分交叉，支配下直肌的纤维则完全交叉。提上睑肌：司眼睑上提。上直肌：司眼球向上和稍向内转。内直肌：司眼球内转。下斜肌：司眼球向上和稍向外转。下直肌：司眼球向下和稍向内转。第三节动眼、滑车和外展神经缩瞳(Edinger—westpbal)核位于动眼神经的背侧，左右各一，由小型的细胞构成(副交感神经核)，并发出纤维走向眼内平滑肌，司瞳孔缩小及调节机能。正中核(Perlia氏核)：位于动眼神经核中部之内侧部，由小型细胞构成，司眼球的集合机能。第三节动眼、滑车和外展神经(2)滑车神经核位于中脑中央灰质的腹侧部平下丘的水平，位于动眼神经核的。由该核发出纤维支配上斜肌，使眼球向外下方运动。该神经有一特点，自神经核纤维后再交叉到对侧，而终止于上斜肌。滑车神经的纤维自该核发出后，先弯向背侧，再行向背内方。最后进入前髓帆而交对侧，于下丘的下方穿出中脑。(3)外展神经核位于桥脑第四脑室底部面丘的里面，从此核发出纤维支配外直肌，使眼球向外侧转动。外展神经自核发出后斜向腹外侧进行，于锥体束的外侧出桥脑。（2）滑车神经核（3）外展神经核第三节动眼、滑车和外展神经(二)眼球运动诸神经核及核下性障碍的定位诊断1．动眼神经病变的定位诊断(1)核性病变在核下病变中核性病变比较少见，而神经干的病变比较多见，因为动眼神经核的分布比较弥散，因此在发生病变时一侧整个的神经核都造成动眼神经完全性瘫痪者比较少见。另一方面，病变只选择性地侵犯一个眼肌的神经核者亦属罕见。故动眼神经核处发生病变时的特点：多为双侧性的，且为不完全性的，同时多合并有集合机能瘫痪及瞳孔障碍。第三节动眼、滑车和外展神经(2)核以下的神经纤维病变指自核发出的纤维到达眼球这一段神经纤维的病变。如一侧神经纤维的损伤，引起同侧眼的瞳孔散大，对光反射消失，调节机能丧失，眼球向外方并稍向下方斜视。在脑干内段(自核发出至出脑干以前)神经纤维比较分散，组成很多小束穿绕红核及黑质。因此髓内纤维损伤有两个特点：第一，多为不完全性损伤，完全性损伤者比较少见。第二，多合并附近组织的损伤症状，如红核、黑质及锥体束。因此形成各种交叉性综合征，如Benedikt氏综合征或Weber氏综合征。第三节动眼、滑车和外展神经2．滑车神经病变的定位诊断一侧滑车神经瘫痪只有在向下注视时才发生斜视和复视。患者感觉只有在下楼梯时，眼向下看，才能出现复视。患者的头常歪向对侧以减轻复视，此为滑车神经瘫痪时特有的征象。(1)核性病变：单纯滑车神经核病变时出现对侧上斜肌的瘫痪，临床上甚为少见，滑车神经核性病变常合并动眼神经核的损害，则出现滑车神经—动眼神经交叉性瘫痪；同侧出现动