搜索
肌萎缩肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩临床上引起肌萎缩的疾患急性或亚急性肌萎缩脊髓灰质炎脊髓出血或软化多发性神经炎临床上引起肌萎缩的疾患局限性非进行性肌萎缩尺神经麻痹正中神经麻痹臂丛神经压迫脑血管病偏瘫临床上引起肌萎缩的疾患进行性四肢远端性肌萎缩进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化颈髓压迫性疾患脊髓空洞症四肢远端进行性肌营养不良临床上引起肌萎缩的疾患四肢近端肢带型肌萎缩进行性肌营养不良多发性肌炎糖尿病性肌萎缩激素性肌病延髓麻痹延髓麻痹（球麻痹）常见症状：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）真性球麻痹常见病因急性起病椎基底动脉病变、脑炎、吉兰-巴雷、多发性硬化慢性起病肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症、脑干肿瘤、多发性硬化真性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）假性球麻痹常见病因脑血管病脑肿瘤多发性硬化假性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）肌源性球麻痹常见病因进行性延髓麻痹重症肌无力真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性双侧皮质或皮质核束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑（-）（+）舌肌纤颤及萎缩（+）（-）咽、吸允、掌颏反射（-）（+）下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常不自主运动不自主运动1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般情绪激动时增强，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。2、解剖生理：基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，它实现其运动调节功能的主要结构，包括：①皮质-新纹状体－苍白球（内）－丘脑－皮质回路，②皮质－新纹状体－苍白球（外）－丘脑底核－苍白球（内）－丘脑－皮质回路，③皮质－新纹状体－黑质－丘脑－皮质回路。环路①皮质纹体苍白球系形成环路锥体外系纹体苍白球系传出网状结构皮质—脑桥—小脑系环路②环路③【锥体外系】锥体系以外的运动传导路，协助锥体系更好地完成随意运动。特点•发生古老。•多次中继，联系复杂，形成若干反馈通路。功能•调节肌张力。•自动整体姿势（完成无意识习惯性动作)。维持调节•配合锥体系，协调肌群运动，纠正随意运动的误差，确保精细动作的完成。锥体外系可分为1皮质—纹体—苍白球系⑴皮质—纹状体—背测丘脑环路⑵纹体—黑质环路⑶苍白球—底丘脑环路2皮质—脑桥—小脑系1、静止性震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见手指搓药丸样动作，频率4~6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；可见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。2、肌强直：帕金森病时伸肌与屈肌张力均增高，向各方向被动运动遇到的阻力相同，出现铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。3、舞蹈症：是肢体迅速的不规律、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏侧舞蹈症局限于身体一侧，常见脑卒中。4、手足徐动症：指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲，可见于多种神经系统变性疾病，最常见为Huntington舞蹈病，以及Wilson病等。5、偏身投掷运动：是肢体近端粗大的无规律投掷样运动。为对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧病变所致。6、肌张力障碍：是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛，如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异表情，不能站立或行走。见于一些特发性遗传病。痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢不自主扭曲和转动。7、抽动秽语综合征：是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动，常累及面肌，可伴不自主发音或秽语，抽动频繁者一日可达数十次至百次。症状在数周或数月内可有波动，多见于儿童。共济失调共济失调共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。传导躯干下肢本体感觉同侧背核（C8-L2）脊髓小脑后束旧小脑楔束副核︵部分纤维︶楔束脊髓小脑前束后角5-7层（腰骶膨大）脊髓小脑前束非意识性深感觉传导路后角5-7层（颈膨大）上肢颈部本体感觉小脑上脚小脑下脚损伤:反射性共济失调同侧小脑投射1、小脑性共济失调：表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球震颤及语言障碍。①姿势和步态的改变：蚓部病变；②随意运动协调障碍：小脑半球病变导致同侧肢体辨距不良和意向性震颤、协同不能；③语言障碍：吟诗语言和暴发性语言；④眼运动障碍：共济失调性眼球震颤；⑤肌张力减低：可见钟摆样腱反射。2、大脑性共济失调：大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现病灶对侧共济失调，多无眼震，可有锥体束征。分为：①额叶性共济失调，②顶叶性共济失调，③颞叶性共济失调。3、感觉性共济失调：为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳（闭目难立征阳性），迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗中难以行走。检查振动觉、关节位置觉丧失，无眼球震颤。4、前庭性共济失调：前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现为站立不稳，步行时躯体向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显，可出现双上肢自发性指误；前庭功能检查如内耳变温（冷热水）试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路，共济失调越明显。步态异常可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。步态异常分类及临床特征1、皮质脊髓束病变：①痉挛性偏瘫步态：单侧病变，行走时病侧上肢屈曲内收，腰部向健侧倾斜，下肢伸直外旋，向外前摆动，呈划圈样步态②痉挛性截瘫步态：双侧病变，行走时双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态2、失用步态：双侧额叶病变所致。病人无肢体无力或共济失调，但不能自行站立或正常行走，表现步态不稳、不确定或小步伐，脚好像粘在地上，伴明显迟疑现象和倾倒3、小步态：见于额叶病变。表现小步、拖曳，起步或转弯缓慢，步态不稳。宽基底，有摆臂动作4、锥体外系病变：①慌张步态：见于帕金森病。行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，起步慢、止步难和转身困难，小步态擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢协同摆动消失。②扭曲、奇异步态：肌张力障碍引起肢体或躯干姿势异常，影响运动。5、小脑性共济失调步态：①小脑蚓部病变：导致躯干性共济失调，步态不规则、笨拙、不稳定和宽基底，转弯困难，不能走直线。②小脑半球病变：步态不稳或粗大的跳跃动作，左右摇晃，向病侧倾斜，视觉可部分纠正，常伴辨距不良。6、醉酒步态：步态蹒跚、摇晃和前后倾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通过视觉纠正。可窄基底短距离行走7、感觉性共济失调步态：患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿；行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重8、跨阈步态：见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症等。由于胫骨前肌、腓肠肌无力导致垂足，行走时患肢抬高，如跨门槛样9、肌病步态：由于躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，状如鸭步10、癔病步态：可表现奇形怪状的步态，罕有跌倒致伤肌张力：肌张力：是肌肉松弛状态的紧张度和被动运动时遇到的阻力。肌张力减低：周围性、锥体外系、小脑、锥体束疾患、肌病锥体系：折刀样肌张力增高：中枢性锥体外系：铅管样、齿轮样（肌张力不全）周围神经面肌痉挛肌源性病变其它破伤风神经反射•反射是最简单、最基本的神经活动，是机体对刺激的非自主的反应。•在临床上尤其对神经系统损伤的定位诊断检查，反射的意义是非常重要的。相关概念反射弧：是反射的解剖学基础。反应：为肌肉的收缩，肌张力改变，腺体分泌或内脏反应。神经性休克：是反射暂受到抑制。反射弧反射弧包括：（1）感受器（2）传入神经元（3）一个或数个连联络神经元（4）传出神经元（即脊髓前角或脑干的运动神经元）（5）效应器。反射分类根据刺激部位可将反射分为深反射（腱反射）、浅反射（皮肤粘膜反射）、病理反射。（一）深反射•叩击肌腱可引起深反射。•其反射弧由感觉神经和运动神经元直接连接而成。1、深反射减弱或消失•反射弧任何部位的中断可产生深反射减弱或消失，如周围神经、脊髓前根、后根、后根节、脊髓前角、后角的病变。•深反射的减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。•此外肌病、精神紧张、意识障碍（昏迷）、脊髓休克期也发生。2、深反射增强•是锥体束受损害时出现的体征，为上运动神经元损害的重要体征。•深反射增强结果出现：阵挛、霍夫曼征、罗索里蔓征。正常人可出现，但多见于锥体束损害。反射增强反射亢进（二）浅反射刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌肉急速收缩反应。包括：•腹壁反射、•提睾反射、•跖反射、•肛门反射。腹壁反射跖反射浅反射的反射弧除了脊髓节段性反射弧以外，还有冲动循脊髓上升达大脑皮质中央后、前回锥体束脊髓前角细胞。因此，脊髓反射弧中断或锥体束损害均可引起浅反射减弱或消失，即中枢性瘫痪和周围性瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、深睡、1岁内婴儿也可消失。（三）病理反射是正常情况下下出现，中枢神经有损害时才发生的异常反射。巴彬斯基征是锥体束受损害最重要体征，检查方法同跖反射，但拇趾不是跖屈而是背屈，也称跖反射伸性反应，有时见各趾呈扇形外展。刺激其它部位也可出现阳性反应：Chaddock征，Oppenheim征，Gondon征。巴彬斯基征的增强反应见于脊髓自动症反射，亦称防御或回缩反射。见于脊髓的完全的横贯性损害：表现刺激下肢任何部位均引起双侧彬斯基征和双侧下肢的回缩（髋、肠屈曲、踝背屈）。当反应更强烈时，尚合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛、皮肤发红，称总体反射。反射反射中心肱二头肌反射、桡反射C5~6肱三头肌反射C6~7膝反射L2~4踝反射S1~2腹壁反射T7~12提睾反射L1~2跖反射S1~2肛门反射S4~5