神经系统定位诊断(4)

视辐射全部损害:病人对偏盲常无感觉，偏盲侧瞳孔对光反应存在，视野的中心部常保存，成为黄斑回避。（3）核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征中脑顶盖前区动眼神经副核瞳孔括约肌动眼神经睫状神经节视神经光线传入视网膜1）对光反射四、三叉神经眼神经上颌神经下颌神经运动纤维眶内结构(角膜结膜)┓及额部皮肤鼻腔额窦┻眶眶上裂1眼神经上颌牙齿及牙龈鼻腔┓眼、口裂之间皮肤┻━━圆孔2上颌神经下颌牙齿及牙龈┓舌前2/3粘膜╋━━━卵圆孔3下颌神经口裂以下皮肤┛(1级神经元)桥脑三叉神经感觉核(2级神经元)丘脑腹后内侧核(3级神经元)内囊中央后回下1/3区1三叉神经感觉通路↑半月神经节2、运动纤维•中央前回下1/3内囊脑干三叉神经运动核下颌神经(混合神经)卵圆孔咀嚼肌(咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌、二腹肌之前腹)，司咀嚼张口。（二）临床表现1、三叉神经痛：三叉神经周围支受到病理刺激，尤其是第Ⅱ、Ⅲ支，出现一种非常难以忍受的疼痛，刀割样、针刺样、火灼样、电击样疼、闪电样、反复发作。手触疼痛部位可使疼痛加重。2、感觉减退：三叉神经受损，颜面部温、痛、触觉减退。3、运动障碍：（周围性）张口下颌偏歪，咀嚼无力。4、角膜反射弧角膜刺激后通过以下途径引起闭眼反应：角膜三叉神经眼支三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌5、三叉神经脊束核部分受损：出现颜面部温、痛觉减退、触觉存在。（脑桥以下受损）。五、面神经（一）解剖生理：混合纤维，含三种纤维成分，最粗大最主要的纤维就是面神经，本身是运动纤维，支配面部表情肌。1、运动纤维2.副交感纤维3.内脏感觉纤维1.运动纤维面神经核面神经向上回绕外展神经核走向腹侧内耳门处同蜗神经进入内听道在内听道底部可分道入经面神经管出茎乳孔腮腺处分支皱额肌、皱眉肌、眼轮匝肌、颊肌、口轮匝肌。其中上三条由面神经核上半部分支配、后两条由面神经核下半部支配。（周围损害、中枢损害）1、运动纤维面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ膝神经节2、副交感纤维：起自脑桥上涎核副交感神经通过岩浅大神经翼腭神经节节后纤维泪腺；通过舌神经下颌下神经节通过节后纤维舌下腺、下颌下腺。颜面部共4对腺体，三对面神经支配面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ膝神经节3、内脏感觉纤维起自舌前2/3味觉鼓索支面神经管的膝状神经节（第Ⅰ级神经元交换）孤束核上部（Ⅱ级）丘脑（Ⅲ级）皮层中央后回下部。面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ膝神经节（二）临床表现1、中枢性面瘫：面神经核以上的部分受损造成的面瘫，特点：颊肌、口轮匝肌受损、病变对侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧，不能吹口哨，不能鼓腮，常是由于锥体束受损造成，常伴舌下神经瘫及肢体瘫。2、周围性面瘫：指面神经核及其发出的纤维受损，出现支配的所有肌肉受损，并且是同侧。特点：病变同侧所有颅面肌瘫痪，即患侧额纹消失，不能皱眉，眼睛闭合无力。周围性面瘫周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++鼓索支以上+++茎乳孔以下+六、听神经纯感觉神经蜗神经前庭神经听神经蜗神经（一）解剖生理：蜗神经双极神经元胞体在蜗轴内聚集成蜗神经节，周围支分布在内耳螺旋器上的毛细胞。听放射颞横回（听觉中枢）螺旋器螺旋神经节（1级神经元）蜗神经内耳门蜗神经核(2级神经元)同侧，交叉对侧外侧丘系四叠体下丘内囊内侧膝状体（二）临床表现：1、耳聋：A传导性聋：外耳病变（炎症、阻塞等）B神经性聋：耳蜗性聋：内耳病变所致，如Meniere病、迷路炎等。听力减退以高音频为主，多伴有眩晕。神经性聋：听神经病变所致，如听神经瘤等。听力减退以高音频为主，多伴有眩晕。中枢性耳聋：由于双侧耳蜗神经核及核上听觉中枢径路的损害所引起的听力减退，如松果体瘤累及中脑下丘。C混合性聋2、耳鸣并无外界声音刺激，指患者主现听到声响，是听觉传导经路的病理性刺激。低音性耳鸣：传导通路病变，雷鸣，飞机。高音性耳鸣：感音器官病变，电铃声。3、听觉过敏：指听觉的病理性增强，听到的声音较实际强。常见于面神经麻痹引起的镫骨肌瘫痪。椭圆囊球囊壶腹前庭神经节中枢支内耳道小脑下脚管理平衡前庭神经核前庭脊髓束内侧纵束小脑蚓部（绒球，小结）调节和管理眼球和头颈部在空间的位置外侧核内侧核上核脊髓核周围支（一）解剖生理二、前庭神经解剖生理（二）临床表现：1、眩晕2、眼震3、前庭性共济失调眩晕眩晕（vertigo）是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。头晕（dizziness）表现为头重脚轻、站立不稳或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。眩晕系统性眩晕是前庭系统病变引起非系统性眩晕是前庭以外的全身系统病变引起周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭感受器和前庭神经颅外段前庭神经核、皮层的前庭代表区眩晕特点突发，持续时间短（数十分、数小时、数天）持续时间长（数周、数月、数年）较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变时加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳，左右摇摆站立不稳，向一侧倾斜自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等不明显耳鸣及听力下降有无脑损害表现无有眩晕受损部位临床特点周围性内耳感受器与前庭神经受损造成1、发病急，2、持续时间短，3、程度重，4、固定的眼球震颤方向，快相向健侧，5、常合并听力下降，6、自主神经病状明显，7、头位转动使眩晕加重。中枢性前庭神经核及其上的中枢部分。1、持续时间长，2、程度轻，3、无固定的眼球震颤方向，4、不合并听力下降，5、头位转动，头晕加重不明显。眩晕2、眼震以水平性眼震为主，偶可合并旋转性眼震，垂直性眼震提示脑干被盖部病变。3、前庭性共济失调•失调以躯干为主，肢体症状较轻•表现步态不稳，易向患侧偏斜，扭头及体位变换时失调加重•见于桥小脑角病变，链霉素中毒，美尼尔氏综合征。七、舌咽、迷走神经二者在功能上密不可分，共同支配和管理咽喉部的运动及感觉。混合神经：感觉纤维，运动纤维，副交感纤维（一）解剖生理1、舌咽神经1）感觉纤维：舌后1/3味蕾，此外接受咽、喉、软腭，扁桃体等处的感觉纤维下神经节孤束核丘脑内囊中央后回下部。2）运动纤维：疑核颈动脉孔茎突咽肌，管理咽部运动（提高咽穹窿）。3）副交感纤维：下泌涎核副交感神经经鼓室神经岩浅小神经耳神经节节后纤维腮腺。2.运动纤维3.副交感纤维1.感觉纤维2、迷走神经1）感觉纤维接受内脏的感觉—下神经节—孤束核—中央后回。2）运动纤维疑核—颈动脉孔—咽、喉、软、会厌、声带。3）副交感纤维迷走神经背核—分布到颈、胸、腹部的脏器，抑制平滑肌、腺体活动。（二）临床表现一侧损害时可有：声音嘶哑，吞咽困难，饮水反呛，患侧软腭上抬不良，悬雍垂偏歪，患侧咽反射消失。常见延髓部炎症，变性，肿瘤，血管病。舌咽迷走神经受损（二）临床表现双侧损害时可有：声音嘶哑，吞咽困难，饮水反呛，咽部感觉丧失，咽反射消失。假性球麻痹舌咽迷走神经受损真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性双侧皮质或皮质核束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑（-）（+）舌肌纤颤及萎缩（+）（-）咽、吸允、掌颏反射（-）（+）下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常八、副神经（一）解剖生理：副神经核位于延髓，支配胸锁孔头肌，斜方肌，纯运动纤维，由脊髓支和延髓支两支组成。1）脊髓支：起自上颈段C1-5的前角细胞，C1-5前角细胞—颈静脉孔—斜方肌、胸锁乳突肌。2）延髓支：疑核—颈静脉孔—与迷走神经一同支配声带。（二）临床表现1、一侧副神经受损，向一侧转头受限，患侧肩下垂。2、两侧副神经受损，不能转颈低头。3、延髓支受损可出现声带不全麻痹而声音嘶哑。正常副神经副神经受损九、舌下神经纯运动神经支配所有舌外和舌内肌群。（一）解剖生理中央前回下1/3区内囊(部分交叉)舌下神经核（舌下神经三角）延髓锥体外侧舌下神经管舌外和舌内肌群伸舌动作（二）临床表现1、中枢性舌下神经瘫：舌下神经核以上部分受损造成的舌肌麻痹特点伸舌偏向病变对侧。2、周围性舌下神经瘫舌下神经核及其发出的纤维受损导致的舌肌麻痹特点：伸舌偏病变同侧，伴舌肌萎缩，舌肌纤颤。舌下神经损害周围性与中枢性的鉴别周围性中枢性舌偏向病灶侧舌偏向病灶对侧，常与偏瘫共存舌肌萎缩无舌肌纤颤无见运动神经元病见于脑血管病