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黄疸孟庆革•定义：黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。•正常胆红素最高7.1μmol/l(1.0mg／d1)，•结合胆红素3.42μmol/l，非结合胆红素13.68μmol/l。•隐性黄疸：•胆红素:17．1—34．2μmol/l•超过34．2μmol/l(2．0mg／d1)时出现黄疸。19:46胆红素形成、代谢和排出途径19:46黄疸的分类按病因发病学溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸先天性非溶血性黄疸溶血性黄疸病因和发病机制凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等19:46溶血性黄疸发生机制示意图19:46临床表现：轻度黄染，呈浅柠檬色急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。19:46实验室检查：血清TB增加尿胆原增加粪胆素增加，粪色加深急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加，骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。19:46肝细胞性黄疸病因和发病机制各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸19:46肝细胞性黄疸发生机制示意图19:46临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。实验室检查：血中CB与UCB均增加黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性19:46胆汁淤积性黄疸病因和发病机制肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积、肝内胆汁淤积、毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞19:46胆汁淤积性黄疸发生机制示意图19:46临床表现皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。实验室检查血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。19:46常见的成人先天性非溶血性黄疸非结合胆红素增高型Gilbert综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。结合胆红素增高型Rotor综合症:系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝)。19:46溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的实验室检查区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性CB正常增加明显增加CB/TB＜15％一20％＞30％一40％＞50％一60％尿胆红素—十十十尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高r-GT正常增高明显增亨PT正常延长延长对V1tK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常Alb降低Glob升高正常19:46完19:46