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脑萎缩的护理查房(MSA)神经内科高丽萍2014.6.23疾病相关知识-概念•是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。•隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。•主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型.疾病相关知识-病因及病理•目前病因不明。•主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。•神经元数量减少，体积变小•神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；•神经间质内老年斑形成；•神经原纤维缠结；疾病相关知识-临床表现•临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状;•它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常１.原发性直立性低血压:•大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。•发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。•疾病相关知识-临床表现2.括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；•男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。疾病相关知识-临床表现３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。疾病相关知识-临床表现㈡橄榄桥脑小脑萎缩症状：共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主:•动作笨拙，持物不稳；•难以扣纽扣；•在人群中易失平衡；•没有支持即不能维持平衡；•书写功能障碍；•小脑性言语不清；•体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）6.括约肌功能障碍疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球后视神经炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性酷似帕金森病：•行动迟缓，动作僵硬；•卧位时难以翻身；•行动启动困难；•小写症。疾病相关知识-辅助检查•自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；•SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。•头颅ＭＲＩ可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。疾病相关知识-治疗•目前尚无特效疗法,仅对症处理.1.直立性低血压:•卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来•穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；疾病相关知识-治疗•饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；•尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。疾病相关知识-药物治疗氟氢可的松:主要有盐皮质激素作用，机制是通过水钠储留增加血容量，改善血管充盈状态。0.1-1mg/d;米多君:外周交感神经α1-受体激动剂。（文献报道：每10mg可使直立位血压升高20mmhg）成人剂量２.５mgbid。疾病相关知识-药物治疗2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。疾病相关知识-预后•本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。•晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。疾病相关知识-预后•据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。简要病史•神内１23床刘普林男58岁工人陕西韩城人•住院号:779744•主诉:阵发性意识丧失2年,伴渐进性行走不稳8月简要病史•现病史：患者刘普林，男，58岁，“以阵发性意识丧失2年，伴渐进行行走不稳8月”之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现意识丧失，无肢体抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意识恢复，后反复出现上述症状，多在小便后出现，以夜间多见。8月前出现行走不稳，无明显肢体无力及拖拽，走路时无明显的采棉花感。之后，简要病史行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可以独自行走，并出现双上肢笨拙写字及筷子等精细动作较为明显。外院MRI示:颈椎病，并予以相关治疗后，症状无明显改显为进一步治疗，门诊以“系统性萎缩，小脑萎缩？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食纳可，便秘，尿急、尿频，偶有尿频。简要病史既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病心脏病史。个人史:生于原籍,无疫区久居史.无烟酒等不良嗜好.适龄婚配,爱人子女均体健.家族史:无遗传病史及类似病史.心理史:性格内向，不善言谈，精神不佳，情绪低落。体格检查•体温:36.6℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmＨg•心肺腹未见明显异常.专科查体•神清语利,表情淡漠,•双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中.•步基加宽,四肢肌力５级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,四肢温觉稍减退,双侧指鼻实验欠准,双侧跟膝胫试验不准,闭目难立征:睁眼(-),闭眼(+),双侧巴氏征(+),无脑膜刺激征.•植物神经:皮肤干燥,皮温较差.辅助检查•立卧位血压测定:卧位血压160/100mmＨg,坐位血压110/70mmＨg.立位血压90/50mmHg.•头颅核磁共振:大脑轻度萎缩,小脑萎缩•植物神经功能测定:四肢皮肤交感神经及心脏副交感神经均受损.诊断•多系统萎缩治疗方案•改善脑供血,促进脑细胞代谢.(生理盐水250ml+胞磷胆碱0.5g,iv.drip.qd;生理盐水250ml+克林澳320mg,iv.drip.qd)•肢体功能锻炼.护理问题•抑郁-病程长，未得到有效诊治有关。•肢体功能障碍-与小脑性共济失调有关.•便秘-与植物神经功能能紊乱有关.•尿急,尿频-与植物神经功能能紊乱有关.•睡眠型态紊乱-与尿急,尿频,遗尿，缺乏相关知识有关.潜在护理问题•意识障碍-与体位性低血压有关.•有受伤的危险-与突发意识丧失有关.•有皮肤完整性受损危险-与肢体温觉减退有关.护理措施•抑郁（09-11-02）1.告知病人疾病的相关知识与自护；2.经常开导、鼓励；3.调动家庭的积极性；4.保持日常卫生习惯；5.多与病人沟通了解其心态。•评价-心情、精神较前好转。（09-11-06）护理措施•肢体功能障碍(09-11-02)１.评估病人患肢的活动能力。２.指导病人加强精细动作功能锻炼,如:扣纽扣,系鞋带,写字等,促进肢体协调功能的恢复.３.活动时须由家属陪同防护，防止受伤.评价-行走不稳及双上肢笨拙无明显改善.(09-11-6)护理措施•便秘（09-11-2)•建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。•适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。•晨起饮适量的温开水，润肠通便。•进行腹部按摩，顺时针方向用力推压腹部。5.必要时遵医嘱使用缓泻剂.评价-两日大便一次，不费力，黄软成型;护理措施•尿急,尿频（09-11-2)•加强与病人沟通，及时接尿；•锻炼膀胱功能，使其规律排尿；•及时更换床单位，保持床单位清洁干燥•夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻评价-尿急、尿频无明显改善，床铺及病员服清洁、干燥。（2009-11-5）护理措施•睡眠型态紊乱(09-11-02)１.向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担.2尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。２.入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多.３.必要时给予调节睡眠的药物.评价-睡眠较前稍改善.(09-11-06)护理措施•意识障碍(09-11-2)１.平卧时一般抬高床头15°～30°,或躯干与床面呈45°角的半卧位,可降低胃动脉压,刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌,促进钠潴留.２.避免突然采取直立体位,从床上坐起或下地时应缓慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。在站立时动作亦应缓慢,站立前先做准备动作,缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动.护理措施３下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流４.每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位血压,做到同一时间、同侧肢体,相同姿势,杜绝人为误差.评价-患者住院期间意识清楚。(09-11-06)护理措施•有受伤的危险:(09-11-2)１.外出需家人陪同.２.使用坐便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素.３.注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。４.将患者常用的生活用品放置身旁。５.衣着舒适、合身，鞋底防滑。评价-患者无外伤发生(09-11-6)护理措施•有皮肤完整性受损的危险(09-11-06)1.根据天气变化做好保暖工作,平时应养成多饮水的习惯。2.保持室温在20℃左右,湿度70%。最好室内放置温度计和空气加湿器。3.在洗脸,沐浴时,水温应由家属调试好,温度不宜过热,防止血管扩张。应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露,沐浴后同时涂擦润肤乳,并勤换内衣,防止皮肤脱屑引起瘙痒.评价-皮肤完整且湿润。(09-11-06)健康教育１鼓励患者多饮水(每日至少3000ML),及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐2～4g,3次/d.２.多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。３.适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复.健康教育4.冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的油脂层,导致皮肤易受感染和更加干燥.5.冬季取暖时,应避免贴近暖气片,使用热水袋,防止烫伤.健康教育6.外出需家人陪同，防止受伤。7.提高患者生活质量，尽量延长生命，门诊随诊。敬请指正谢谢!！