小儿贫血总论-营养性贫血精品文档

1小儿贫血总论广东医学院附属医院儿科叶中绿2一、小儿造血特点(一)胚胎期造血1.中胚叶造血期(3-5W)△2.肝脾造血期(6W-6M)3.骨髓造血期(4M-终生)(二)生后造血1.骨髓造血：生后2~5周成唯一造血场所。2.骨髓外造血：3（三）临床特点1、肝脾淋巴结大2、周围血有幼稚的红、粒细胞（中、晚）3、见于贫血、溶血、出血、感染。4（一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数二、小儿血象特点年龄RBC(×1012/L)Hb(g/L)RL出生时2周2-3个月6个月1～2岁5.0～7.04.23.04.24.3150～22015090～140100～140110～1600.04～0.060.05～0.0150.0150.0050.0055生理性贫血一、特点1、2～3个月时（血容量不足，红细胞生成素不足）2、红细胞数降至3.0×1012/L。3、血红蛋白量降至100g/L左右。4、6个月时常回复正常。6（二）白细胞数和分类中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉年龄WBC(×109/L)N(%)L(%)出生4-6天1-2岁4-6岁7岁15-201510880.650.450.360.450.650.300.480.560.480.30780%60%40%20%淋巴中性粒4-6天4-6岁1-4岁7岁后8（三）血小板数：150×109/L～250×109/L（四）血红蛋白种类胎儿期6个月HbF(α2γ2）:90%HbA(α2β2）:5-10%9出生后血红蛋白变化出生时1岁2岁HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）30%1%70%95%2-3%5%95%2-3%2%10小儿贫血一、贫血定义指末稍血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。年龄Hb(g/L)新生儿1451-4月904-6月100△6月-6岁110△6-14岁12011二、贫血分度Hbg/L普儿新生儿轻度～90～120中度～60～90重度～30～60极重度306012（—）病因分类1.红细胞生成减少性贫血造血物质缺乏、骨髓生血低下2.溶血性贫血红细胞异常（红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常）红细胞外在因素（免疫等）3.失血性贫血:急慢性失血性疾病（二）形态分类(大、小细胞贫血）三、贫血分类13（一）一般表现1.皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄、反甲、疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓。2.造血器官反应肝脾和淋巴结肿大（髓外造血？）四、贫血的临床表现14141516（二）各系统表现1.循环、呼吸系统：心跳快、呼吸促，症心脏扩大、心衰。2.消化系统：消化不良、纳差、舌炎、舌乳头萎缩。3.神经系统：精神差、注意力不集中、头晕、头痛、耳呜等。17五、贫血诊断步骤1、确定贫血２、确定贫血病因：年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史。３、查体：黄疸、出血点、肝脾淋巴结。４、实验室检查血常规、网织球铁代谢、HB理化常规、G-6PD。骨髓检查18一、铁的代谢（一）铁需要量(元素铁)4月-3岁1mg/kg/d早产儿2mg/kg/d各年龄小儿15mg/d食物应补铁6-16mg/kg/d铁吸收利用：部位、形式（Fe2+→Fe3+）营养性缺铁性贫血nutritionalIrondeficiencyanemia19(二)铁的代谢食物的铁+1/3转铁蛋白红细胞破坏血清铁(1/3转铁蛋白)铁蛋白、含铁血黄素血清铁＋未饱和铁结合力＝总铁结合力（未饱和转铁蛋白(2/3）（血清铁/总铁结合力）×100%＝转铁蛋白饱和度注意：以上几个名词概念。20（三）出生前后铁代谢特点1、胎儿期孕后期3个月从母体获铁量最多2、婴幼儿期足月儿出生后体内总铁约75mg/kg可供生后4个月的需要3、儿童期一般不缺铁21二、病因、发病机理1．先天储铁不足(早产、双胎）早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰▲4月后从母获铁耗尽▲生长发育快、造血活跃，需铁量↑▲食物铁不足222．铁摄入量不足3．生长发育快4．铁的吸收障碍（慢性腹泻）5．铁的丢失过多（感染、慢性失血）23食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70促进铁吸收因素：维生素C、果糖、氨基酸等。影响铁吸收因素：植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等。24三发病机理铁↓+原卟啉→血红素↓+珠蛋白↓血红蛋白↓↓小细胞低色素贫血游离原卟啉￪25经过三个阶段：①铁减少期(ID)●贮存铁减少，△铁蛋白20ug/L●血红蛋白生成末减少②红细胞生成缺铁期(IDE)●贮存铁消耗，红细胞生成铁减少，●血红蛋白量正常四、缺铁对各系统的影响及临床表现26●红细胞游离原卟啉增高50ug/dL●铁蛋白20ug/L③缺铁性贫血期(IDA)●临床表现：三大特点起病慢,婴幼儿多（6-2岁）贫血轻～中度髓外造血：肝脾轻度肿大27各系统表现同前细胞免疫功能低下：易感染？行为与智力异常：异食僻？记忆力下降？28（一）血象1.红细胞：大小不等，以小为主,低色素,中空明显。2.平均红细胞容积（MCV）↓平均红细胞血红蛋白量（MCH）↓平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）↓3.白细胞、血小板无异常（二）骨髓象骨髓增生活跃，以红系为主三、实验室检查29营养性缺铁性贫血外周血涂片30（三）铁代谢检查1．血清铁蛋白（SF）降低12ug/L反映体内贮铁情况。2．红细胞游离原卟啉（FEP)增高500ug/dL3.血清铁（SI）↓9.0umol/L4.总铁结合力(TIBC)↑62.7umol/L5.转铁蛋白饱和度(TS)↓15%31缺铁性贫血骨髓象缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少331．有缺铁的病因，临床表现2．小细胞低色素性贫血3．铁代谢异常4.铁剂治疗有效四、诊断34原则:1.去除病因2.补充铁剂（一）一般治疗（二）病因治疗：富含铁饮食，去除病因（三）铁剂治疗口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁以元素铁计算4～6mg/kg/天注射铁剂：右旋糖酐铁、葡萄糖氧化铁等五、治疗351、注意事项：1)、铁剂宜两餐间服用2)、同服维生素C以利铁吸收3)、铁剂用至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药4)、定期测血清铁蛋白，以免铁过量362、疗效观察1)有效者3～4天网织红细胞升高，7～10天达高峰2)治疗2周后血红蛋白增加，临床症状改善3)3周无效则应考虑诊断错误或其它影响疗效因素（四）输血重症贫血(Hb60/L)37六、预防1.喂养指导，提倡母乳喂养2.用铁剂强化婴儿食品3.早产儿、低体重儿2个月始给予铁剂预防38营养性巨幼红细胞性贫血一、定义：缺乏VitB12、叶酸使红细胞成熟障碍导致的大细胞性贫血。二、病因：1.摄入量不足（尤其是羊乳）2.需要量增加3.疾病(胃溃疡→内因子↓)药物影响(抗癫痫药等)39三、发病机理还原酶1．叶酸→四氢叶酸→DNA↓RNA↑VitB12↓红细胞核发育落后↓巨幼红细胞40四、临床表现1．一般表现头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点，腹泻、舌炎2．肝脾轻度肿大3．精神神经症状：表情呆滞运动、智力发育减退，不规则性震颤（头、舌、手等）41三、血象、骨髓象改变1．大细胞性贫血:MCV、MCH大于正常值。2．网织红细胞、血小板常减少3．中性粒细胞核分叶过多4．骨髓红系统增生活跃，有巨幼样变42巨幼细胞贫血血涂片43巨幼细胞贫血骨髓涂片44二、诊断1．发病年龄：2岁（6月-2岁）、喂养史，贫血、神经精神症状2．大细胞性贫血3．骨髓有巨幼样红细胞4．血清维生素B12100ug/L,叶酸3ug/L6．叶酸、维生素B12治疗有效45三、治疗（一）注意营养、防治感染（二）VitB12营养缺乏者：100µg，im2～3次/W×2～4W吸收障碍者：1mg/月，im长期肌注神经系统症状：1mg/日，im×2W不宜加叶酸口服（三）叶酸：5mg/次，tid×1～2月（四）对症治疗震颤用镇静剂，重症贫血输血小儿营养性贫血研究进展一、美国2019-2000年：1~2岁儿童ID、IDA患病率分别为7%、2%,其西班牙裔儿童ID患病率高达17%。二、WHO2019年资料：发展中国家5岁以下和5~14岁儿童贫血患病率分别为39%和48%,其中半数以上为IDA,而ID患病率至少为IDA患病率的2倍。三、我国2000-2019年：7个月~7岁儿童ID总患病率40.3%,IDA患病率7.8%。46四、影响因素母亲是否贫血、儿童的月龄、儿童断奶时间、母亲年龄等。五、疾病谱变迁广西(2019)：大红细胞性贫血常见疾病：骨髓增生异常综合征、白血病、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血;巨幼细胞性贫血所占比例2.1%。47本节重点1、小儿血液的特点。2、营养性缺铁性贫血的病因、发病机理、诊断及治疗。3、营养性巨幼红细胞性贫血的病因及治疗。思考题如何观察补铁治疗的效果及时间？谢谢！