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脊髓疾病神经内科李丽林脊髓的外部结构脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，上端在枕大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆椎。圆椎尖端伸出终丝，终止第一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体31对脊神经颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对2个膨大颈膨大－C5-T2：发出支配上肢的神经根腰膨大－L1-S2：发出支配下肢的神经根脊髓圆椎末端的位置相当于第一腰椎下缘的水平，脊髓各阶段的位置比相应的脊椎为高。脊髓的内部结构横断面上，中央区为灰质，呈“H”形，由神经细胞核团组成，中心有中央管，外面为白质，由上、下的传导束组成。灰质：灰质前连合，灰质后连合前角：运动神经细胞后角：第二级感觉神经细胞侧角：C8－L2：交感神经纤维－支配内脏和腺体C8－T1:沿颈动脉进颅，支配瞳孔扩大肌、睑扳肌、眼眶肌，面部血管及汗腺S2－4：副交感神经中枢－支配膀胱直肠和性腺功能脊髓的内部结构白质：由上下行有髓纤维组成的传导束组成后索：薄束：传递同侧下半身的深感觉、触觉楔束：T4以上出现，传递同侧上半身的深感觉、触觉侧索：脊髓丘脑侧束、皮质脊髓束、脊髓小脑束（脊髓小脑后束、脊髓小脑前束）前索：脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束脊髓损害的定位诊断脊髓灰质节段性损害的临床表现1、前角：急性病变：脊髓前角灰质炎慢性病变：可见肌束颤动，如肌萎缩侧索硬化症2、后角：节段性分布的感觉障碍，只影响痛、温觉，触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）3、灰质前联合：病变节段支配区的分离性感觉障碍：两侧对称的痛、温觉丧失而触觉保存4、侧角C8、T1病变出现Horner综合征S2~4病变出现大小便和性功能障碍脊髓损害的定位诊断脊髓传导束损害以侵犯脊髓内个别传导束为特点1、后索：病变水平以下的音叉觉、位置觉和识别性触觉障碍，2、后束、锥体束：亚急性联合变性3、前角细胞、锥体束：肌萎缩侧索硬化4、后束、脊髓小脑束、锥体束：脊髓型遗传性共济失调(Friedreich型）脊髓损害的定位诊断脊髓半切损害Brown-sequard综合征病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失，对侧的痛、温觉丧失见于慢性脊髓压迫症脊髓损害的定位诊断脊髓横贯性损害的临床表现受损平面以下各种感觉缺失上运动神经元性瘫痪以及括约肌障碍急性期出现脊髓休克症状，3－4周转为中枢性瘫痪，慢性脊髓压迫症，常先表现脊髓半切综合征，无脊髓休克症状脊髓横贯性损害的定位诊断高颈髓（颈1～4）出现损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈中枢性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。颈3～5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。脊髓横贯性损害的定位诊断颈膨大(颈5~胸2)：两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有向肩及上肢放射的神经根痛，排尿障碍。颈8胸1节段侧角细胞受损时产生Horner综合征。脊髓横贯性损害的定位诊断胸髓（胸3~12）：胸4、5水平血供较差最易发病。损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈中枢性瘫痪（截瘫）及括约肌障碍。受损节段伴有束带感如发现上（胸7~8）、中（胸9~10）、下（胸11~12）腹壁发射局部消失时，有助于各节段的定位。脊髓横贯性损害的定位诊断腰膨大（腰1~骶2）：受损时出现双下肢周围性瘫痪（损及支配下肢的前角细胞所致），双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或在下背部）；下段受损时为坐骨神经痛。腰2~4损害则膝反射往往消失；骶1~2损害则踝反射往往消失；骶1~3受损则出现阳痿。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓圆锥（骶3~5）：支配下肢运动的神经来自腰膨大，脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，圆锥病变可出现真性尿失禁，见于外伤和肿瘤。脊髓横贯性损害的定位诊断*马尾神经根：马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，为单侧或不对称；根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部或小腿，下肢可有周围性瘫，括约肌障碍常不明显。急性脊髓炎急性脊髓炎(Acutemyelitis)定义：非特异性局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎临床特点：病变水平以下肢体瘫痪病变水平以下各种感觉缺失膀胱、直肠、自主神经功能障碍病因、病理﹡病因不明:可能为病毒感染引起自身免疫反应，包括不同临床综合征：感染后和疫苗感染或疫苗接种后，急性多发性硬化，坏死性脊髓炎，副肿瘤性通常胸段受累，肉眼：软膜充血、脊髓肿胀镜下：软膜脊髓血管扩张、充血，血管周围淋巴细胞、浆细胞为主的浸润，白质髓鞘脱失，轴突变性，出现大量吞噬细胞，胶质细胞增生临床表现﹡发病年龄：青壮年、性别无差异发病诱因：病前1-2周感染史或疫苗接种史受凉、过劳、外伤起病形式：急性起病，2-3天进展达高峰首发症状:双下肢麻木、无力，病变相应背部疼痛，束带感临床表现体征：病变水平以下肢体瘫痪（上运动神经元瘫痪），脊髓休克期（病后2－4周或更长）;严重病变时，为迟缓性瘫痪，尿潴留。感觉缺失深浅感觉缺失括约肌障碍尿失禁、尿潴留其他植物神经功能障碍无汗/少汗，皮肤营养障碍（皮肤脱屑、水肿）临床表现病程3－4周进入恢复期休克期后出现痉挛性瘫痪反射性神经元膀胱3－6月可基本恢复，少数留有后遗症，轻症不完全损害,恢复快，无后遗症。临床表现上升性脊髓炎起病急骤感觉障碍：感觉平面于几小时/1－2天，上升至高颈髓瘫痪：四肢瘫，可波及延髓,呼吸肌瘫，可引起死亡临床表现脱髓鞘性脊髓炎急性多发性硬化脊髓型进展相对缓慢。多为不完全横贯性损害诱发电位和MRI可发现其它部位病变辅助检查外周血WBC：正常或稍高腰穿检查：压力正常脑脊液：WBC正常或稍高，以淋巴细胞为主蛋白轻度增高，糖正常，氯化物正常核磁共振检查：脊髓增粗、T1相低信号、T2相高信号诊断和鉴别诊断诊断：起病急，病前感染或接种史，出现脊髓横贯损害，结合脑脊液检查或脊髓MR鉴别诊断：1、急性硬膜外脓肿2、脊髓结核3、脊髓转移性肿瘤4、脊髓出血治疗和护理一、急性期皮质类固醇激素：氢化可的松100-200mg/日，10-14天（或地塞米松10-20mg/日，10－14天)，后渐减量。或大剂量冲击3－5天，后渐减量。抗生素：预防感染导尿：尿潴留者防止褥疮、坠积性肺炎：保持皮肤清洁、定期翻身，支持疗法：加强全身营养二、恢复期康复治疗促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛，关节挛缩