脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断

脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断上海市第一人民医院儿科李臻全球消灭脊灰进展目前仍有多个本土流行国家---巴基斯坦、阿富汗、印度、尼日利亚、缅甸、尼泊尔等。有多个重新输入国家。我国已通过证实无WPV病例1994年9月以来中国已成功阻断本土脊灰野病毒传播，1994年9月发生最后1例本土野病毒病例已具备能迅速发现和对输入野病毒病例快速反应能力1995年11月～1996年4月发现4例输入野病毒病例1999年（青海）1例输入野病毒病例都能及时发现并在病例周围大范围“扫荡式”免疫和AFP病例主动搜索，未再发现野病毒传播的证据WHO西太区证实无脊灰通过开展OPV常规免疫、强化免疫，人群中建立有效免疫屏障2000年10月29日WHO西太区消灭脊灰证实委员会（RCC）在日本京都宣布：西太区所有国家和地区已经阻断脊髓灰质炎野病毒的传播标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。WORLDHEALTHORGANIZATIONREGIONALOFFICEFORTHEWESTERNPACIFIC____________________________________________________________ManualonNationalDocumentationforCertificationofPoliomyelitisEradicationWesternPacificRegionoftheWorldHealthOrganizationManila(03/02/99)为何目前一再强调输入性脊灰野病毒病例监测对于无脊灰国家，输入性脊灰野病毒或病例成为当前脊灰的主要传播方式成人脊灰病例的存在输入病毒与输入病例并存8月26日新疆和田地区发现脊髓灰质炎野病毒疑似输入性疫情我国维持无脊灰工作的压力明显增加当前全球脊灰疫情（截至2011年3月8日）中华人民共和国阿富汗巴基斯坦印度应对输入性脊灰野病毒病例的关键AFP监测系统是否足够敏感，在第一时间识别、发现采取快速正确的反应阻断传播措施及时实验诊断、尽早启动灵敏的监测和持续快速的免疫补充活动（SIAs）加大OPV服苗覆盖的比例，维持人群有效的抗WPV的免疫力以上是控制WPV蔓延和终止暴发的关键不存在WPV流行的国家都应该保持警惕MMWR2009,58(14):357-362CurInfoPubHealth2009,5(8):5-7监测病例定义急性弛缓性麻痹（AFP）病例任何小于15岁出现急性弛缓性麻痹（AFP）症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例均作为AFP病例。AFP病例不是一个单一的疾病种类，而是以急性起病、肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。AFP监测是症状监测。高危AFP病例凡满足下列条件之一，定为高危AFP病例：（1）年龄小于5岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的AFP病例；（2）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于5岁，发热3天后出现弛缓性麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴有呼吸肌麻痹，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰的AFP病例）。常见AFP病例报告主要包括几类疾病1.14类疾病(1)脊髓灰质炎(2)格林巴利综合征（感染性多发性神经根炎，GBS）(3)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎(4)多神经病（药物性、有毒物质引起、原因不明）(5)神经根炎(6)外伤性N炎（包括臀部药物注射引发）(7)单神经炎常见AFP病例报告主要包括几类疾病(8)神经丛炎(9)周期性麻痹（包括低钾性、高钾、正常钾性）(10)肌病（包括全身型、中毒性、原因不明性肌病）(11)急性多发性肌炎(12)肉毒中毒(13)四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）(14)短暂性肢体麻痹为什么上述疾病都要列入AFP报告范围？上述疾病早期即有运动障碍，呈不同程度急性弛缓性瘫，可由各种原因引起。经过病史分析、实验室相关检查、病程经过观察，最终明确：病变累及中枢、周围N、肌肉系统。病初无法明确，无确凿证据可除外脊灰病毒感染急性弛缓性麻痹诊断与鉴别诊断AFP病例诊断要点（一）详细了解病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识表1上、下运动神经元性瘫痪的鉴别种类症状特点上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪损害部位皮质运动区或锥体束颅神经运动核及其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经瘫痪部位常较广泛常较局限肌张力增高减低腱反射亢进减弱或消失病理反射有无肌萎缩早期无，晚期为废用性早期即有电变性反应（-）（+）同义名称痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫脊髓休克期急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。神经系统及相关实验检查神经系统检查要点运动检查神经系统疾病中常出现运动障碍AFP患儿重点检查下列项目1.肌萎缩指肌肉体积变小方法：与对侧相同肌肉及邻近肌肉比较可用带尺测量肢体的周径运动检查2.肌张力指安静状态下肌肉的紧张度方法：触摸肌肉的硬度做被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力增强：触摸肌肉较坚硬，被动运动阻力大提示锥体束损害，称痉挛性肌张力增高肌张力减弱：肌肉弛缓松软，被动运动阻力减退，关节运动的范围增大运动检查3.肌力指肌肉收缩的力量肌力分级（按六级记录）0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能平移动，但不能抬起3级：肢体能抬起，但不能抗阻力4级：能作低抗一定阻力的运动5级：正常肌力AFP相关实验检测要点1.脑脊液(CSF)：细胞蛋白分离，蛋白细胞分离2.肌酶：GPT、GOT、CPK(CK)、CKMB、LDH3.血生化：K(3.4～4.7)、Na(138～145)、Ca(2.2～2.7)、P(1.45～1.78);单位mmol/L4.肌电图：5.影像学：脑MRI、脊髓MRIAFP相关实验检测的临床意义CSF帮助判断病变由炎症、变性、肿瘤侵润所致肌酶帮助判断是否肌肉系统病变所致血生化是否因低钾、钠、钙等电解质紊乱所致肌电图（EMG）判别肌源性或神经源性损害影像学(CT、MRI)对脑、脊髓检查了解是否存在脑、脊髓病变致瘫痪脊灰的临床神经病学基础中枢神经系统由脑和脊髓组成脊髓有两处膨大颈膨大发出神经支配上肢腰膨大发出神经分布于下肢脊灰病变主要脊髓灰质前角运动神经元受累临床特征患儿发热或热退时出现急性弛缓性麻痹(Acuteflaccidparalysis,AFP)脊髓灰质炎传播脊灰病毒粪－口传播，人粪是唯一宿主室温、污水、粪便中存活4～6个月，煮沸、紫外线、各种氧化剂敏感潜伏末期、瘫痪前期排毒最多、传染性强病前2～3天，病后1周内排毒最多持续时间可达3-6周，少数长达3～4月传染源患者和隐性感染带病毒者（1:75～1:1000）脊髓灰质炎病毒临床表现临床过程按症状轻重及有无麻痹分四型：隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型潜伏期：5～14d（3～35d）1.隐形感染（无症状型）占感染者90%-95%，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分离到病毒，2-4周后中和抗体可≥4倍2.顿挫型（轻型）占4%-8%，出现发热、咽部充血、头痛乏力、恶心、腹泻等。症状持续1-3d自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织临床表现3.无麻痹型出现顿挫型症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛克-布氏征阳性，深、浅反射活跃减弱或消失，CSF细胞稍高发热持续3-5d内热退，脑膜刺激征及病理反射1周后消失。病毒侵入中枢，出现NS症状，但不发生麻痹4.麻痹型约占1-2%，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，出现麻痹，此型按病程分五期临床表现麻痹型按病程分五期1.前驱期发热1-4d，症状与顿挫型相似儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主2.麻痹前期经1-6d热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、全身或四肢肌痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续2-3d3.麻痹期典型者在第2次发热1-2d高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，逐渐加重，至热退尽麻痹不再进展临床表现麻痹型按主要病变部位分四型1）脊髓型：最多见，以下运动N元性，急性迟缓性麻痹单肢，尤以下肢多见；近端大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹后腱反射消失2）脑干型：麻痹者中6%-25%，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动中枢及颅N而病情危重3）脑炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清4）混合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合临床表现4.恢复期麻痹后1-2周麻痹肢体逐渐恢复从远端开始，轻者1-3个月即可恢复，重者12-＞18个月5.后遗期指起病满2年，受损肌群因N损伤而不能恢复，持久麻痹，肌肉挛缩，骨骼发育受阻，肢体畸形脊灰后遗症脊灰实验室检查麻痹前期及麻痹早期脑脊液：常规淋巴细胞增高，蛋白正常或略增高血液或CSF：ELISA检测IgM（脊灰特异性抗体）恢复期与麻痹前期血液和/或CSF特异性抗体呈4倍以上增高发病2周之内（未再服苗）采集双份足量粪便，间隔24～48h，冷藏(4℃以下),送规定实验室，尽快病毒分离麻痹病例为鉴别肌肉病和神经受损病，作肌电图。脊灰为神经源性受损病，并有助于确定受损部位和程度脊灰确诊、排除及临床符合病例确诊病例无论其粪便采样合格与否凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为确诊病例。排除病例按采便标本合格与否分1.凡采集到合格标本，但脊灰野病毒检测阴性2.无标本或不合格标本，脊灰野病毒检测阴性第60d随访无论有或无残留麻痹或死亡、失访病例，经省级专家诊断小组审查有确凿证据诊断为非脊灰脊灰确诊、排除及临床符合病例临床符合病例无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性无论第60d随访有或无残留麻痹或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查：按流行病学、临床表现、实验无其他疾病依据不能排除脊灰的AFP病例脊灰与主要疾病鉴别诊断脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见）1.可有双峰热2.发热或热退后出现肢体和/或躯干肌麻痹3.弛缓性、不对称性，腱反射减弱或消失4.重症伴呼吸衰竭5.病程早期CSF中有细胞蛋白分离，恢复期蛋白细胞分离6.肌电图：神经源性受损7.粪便分离出脊灰野毒株（确诊病例）格林巴利综合征（GBS）又称感染性多发性神经根炎1.急性起病，不发热，对称性、弛缓性肢体麻痹2.主观和/或客观感觉障碍，腱反射减弱或消失3.常伴面N、舌N、迷走N麻痹，重者亦常有呼吸肌麻痹4.CSF呈蛋白细胞分离现象5.肌电图：提示神经源性受损脱髓鞘型GBS：N传导速度减慢为主复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低不明显，F波潜伏期延长轴索型GBS：CMAP波幅明显降低；N传导速度正常或轻度减慢；F波潜伏期正常。6.恢复较脊灰好急性横贯性脊髓炎1.急性起病常有脊髓休克期急性弛缓性麻痹2.典型截瘫平面内感觉障碍及尿储留（或失禁）3.CSF淋巴细胞和蛋白含量轻度增加4.脊髓MRI检查有助区别病变性质和范围5.视力和眼底检查除外脊髓炎伴视N炎少年型重症肌无力(全身型)典型临床特征：四肢及躯干易疲劳性和无力；伴或不伴眼外肌或球肌受累经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失并具备以下条件之一：a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性b.重复电刺激，1～5Hz诱发电位波第5次比第1次降低≥10％c.血nAchR-ab阳性（抗烟碱型乙酰受体）坐骨神经麻痹1.有臀部注射药物史或腓骨小头受压史2.多见注射即刻,有注射部位或向小腿、足部放射痛3.患肢小腿及足无力、足下垂史，膝踝反射引出提示腓总N受损4.患儿呈仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，为胫N受损5.感觉障碍出现在受累N支配肌群类脊灰综合征（poliomyelitis-like