脑梗死鉴别诊断

2016脑梗死之鉴别诊断河北省人民医院神经六科齐亚超概念concept脑梗死又称缺血性卒中，中医称之为卒中或中风。本病系由各种原因所致的局部脑组织区域血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性病变坏死，进而产生临床上对应的神经功能缺失表现。病因学Etiology发病机制mechanism血液成份的改变临床表现Clinicalmanifestation大脑中动脉闭塞综合征主干闭塞出现对侧中枢性面舌瘫和偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；可伴有不同程度的意识障碍；若优势半球受累还可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍。皮质支闭塞上分支闭塞可出现必遭对侧偏瘫和感觉缺失，Broca失语（优势半球）或体象障碍（非优势半球）；下分支闭塞可出现Wernicke失语、命名性失语和行为障碍等，而无偏瘫。深穿支闭塞对侧中枢性上下肢均等性偏瘫，可伴有面舌瘫；对侧偏身感觉障碍，有时可伴有对侧同向性偏瘫；优势半球病变可出现皮质下失语。临床表现Clinicalmanifestation大脑前动脉闭塞大脑后动脉闭塞基底动脉闭塞分水岭梗死其他辅助检查头颅CT头颅核磁共振多个序列脑血管造影...........诊断鉴别诊断Diagnosisanddifferentnialdignosis急性脑梗死的诊断容易难鉴别诊断differentnialdignosis癫痫偏头痛肿瘤中毒等等9%30%鉴别诊断differentnialdignosis灰质和白质区域改变相似疾病鉴别诊断癫痫Epilepsy一例66岁男性，意识状态改变、急性失语和右侧凝视，拟诊脑卒中并给予IV-tPA治疗。他的入院MRI显示左侧额顶叶皮层和皮层下白质弥散受限（A和B）和水肿（C）。左侧病灶情况下的右侧凝视可提示癫痫发作他的症状和影像学（图像未提供）显示在出院前完全缓解癫痫Epilepsy三分之一的卒中类似疾病是由于癫痫发作或发作后功能障碍导致。有时癫痫也可导致弥散受限。其分布特点不符合血管分布，水肿和脑回增强出现更早，脑灌注正常或增加，无血管闭塞，有时同时有皮层弥散受限和皮层下弥散增加偏头痛先兆性偏头痛和偏瘫型偏头痛占脑卒中类似疾病的5～10%，并且也可出现弥散受限。鉴别因素包括长期偏头痛病史、累及多个血管分布区和无血管闭塞。急性先兆发作的脑灌注减低，长时间发作时则正常或增加。病灶通常为可逆的，15%的45岁以下脑卒中是由于偏头痛所致。脑肿瘤一例49岁女性，突然醒来出现言语不清。最初CT报告左侧MCA区域脑梗死伴左侧MCA高密度（A），MRI显示非强化（B）、T2-FLAIR高信号（C）的膨胀性病灶伴弥散增加（D-DWI，E-ADC）。活检显示为间变性少突胶质细胞瘤脑肿瘤原发性脑肿瘤可以表现为急性神经功能缺损。有时低级别胶质瘤伴轻度水肿效应和皮层受累可能会与亚急性脑梗死混淆，通过无血管分布、无明显弥散受限和脑沟强化，较易与其鉴别。但是，亚急性梗死伴出血和高级别出血性胶质瘤可表现为局部弥散受限、不同程度强化和占位效应，有时难以鉴别单纯疱疹病毒脑炎一例72岁男性，精神状态改变，右下肢局灶性运动性癫痫持续状态，同时存在发热伴分泌性咳嗽。最初被诊断为双侧ACA和MCA脑梗死。最后患者被诊断为HSV脑炎，MRI显示双侧颞叶、额叶、岛叶、扣带回和丘脑非对称性多灶性弥散受限（A-D,DWI）、T2/FLAIR高信号（图像未提供）单纯疱疹病毒脑炎单纯疱疹病毒脑炎是最常见的病毒性脑炎，表现为发热、头痛、意识不清、癫痫发作和神经功能缺损，易累及边缘叶系统（内侧颞叶和前额叶，岛叶和扣带回）。DWI上通常同时存在弥散增加和减低，优于其它序列。早期阶段可出现弥散受限，并导致不可逆的神经损伤。谷氨酸毒性途径被认为是弥散受限的原因。典型病灶为FLAIR高信号，通常伴出血转化。低血糖低血糖可表现为局灶性神经功能缺损。大脑皮质（尤其是枕叶）、放射冠和半卵圆中心可见弥散受限。也有报道可累及基底节、海马、内囊和胼胝体压部。由于小脑、脑干和下丘脑有更加活跃的血糖运输机制这些部位通常不受累。弥散受限的原因认为是糖缺乏导致能量衰竭、兴奋性水肿和/或脑血流不对称短暂性全面性遗忘（TGA）一例51岁女性，表现为意识不清，言语含糊，近事遗忘。发病后4天DWI显示双侧海马点状弥散受限（A&B：DWI；C&D：ADC）。随访MRI显示病灶完全缓解（图像未提供）短暂性全面性遗忘（TGA）48小时8小时85%5%发病时间DWIMELAS（线粒体脑病，乳酸性酸中毒，卒中样发作）一例48岁男性，近期2次左侧PCA分布区梗死，伴神经功能缺损加重，新发认知功能障碍和意识障碍。FLAIR显示左侧后顶颞针叶非血管性分布的皮层水肿（A：FLAIR），同时伴弥散受限和弥散增加（B：DWI；C：ADC）MELAS（线粒体脑病，乳酸性酸中毒，卒中样发作）MELAS表现为恶心、呕吐、癫痫发作、肌无力和急性神经功能缺损，通常在40岁以前发病。MRI显示皮质和皮层下白质T2高信号、水肿和弥散受限。鉴别因素包括疾病进展不同阶段的多发病灶，急性病灶内同时存在弥散受限和增加，非血管性分布，以及好发于后部顶叶和枕叶静脉梗死静脉梗死并不常见，占所有脑卒中的1%。脑实质可能正常，可能表现为血管源性水肿为主的病灶伴弥散增加，细胞毒性水肿的病灶伴弥散受限和/或出血性病灶，均不按血管性分布。弥散受限可能是可逆的，特别是癫痫发作相关的病变。硬脑膜静脉窦血管形成分皮质型和皮质下型，大脑内静脉和直窦血栓形成导致双侧丘脑受累。皮质和深部灰质改变相似疾病鉴别缺血缺氧性脑病一例31岁男性，有海洛因和可卡因滥用史，出现无脉性电活动心搏骤停。MRI显示双侧顶枕叶和额叶、双侧丘脑弥漫性弥散受限（A：DWI，B：ADC）、T2-FLAIR高信号（C：FLAIR）缺血缺氧性脑病缺血缺氧性脑病（HIE）是全脑缺氧的结果。最常见的原因是心脏骤停、呼吸衰竭和休克。严重的患者大脑皮质和深部灰质均受累。较轻的患者可以见到边缘带梗死类型。罕有纯白质型，这可能是全脑缺血诱发脱髓鞘表现。小脑通常不受累.Wernicke脑病一例62岁女性，复视3个月，听力丧失数天，因眩晕、恶心、呕吐、眼震和厌食来诊。有营养缺乏病史，硫胺素水平为35nmol/L（正常70–180）。MRI显示四叠体板、中脑导水管周围灰质、下丘脑和双侧上丘FLAIR高信号和各种不同程度的弥散（A：DWI，B：ADC）Wernicke脑病Wernicke脑病见于伴硫胺素缺乏的嗜酒和其它营养不良患者。患者出现精神状态改变、记忆损伤、眼肌麻痹或共济失调。典型MRI显示乳头体、下丘脑、内侧丘脑、顶盖和导水管周围区域对称性T2/FLAIR高信号，大脑皮质也可能受累。在疾病早期，可见到由于细胞源性水肿导致的弥散受限。肝性脑病53岁女性，酒精性肝硬化，因腹痛、恶心和呕血就诊于急诊。数天后，她出现无反应，伴脑干反射消失，血氨水平达360。MRI显示双侧额叶和岛叶皮层和丘脑轻度弥散受限（A：DWI，B：ADC）和FLAIR高信号（C）。豆状核有轻度T1高信号（D）肝性脑病轻型肝性脑病的典型影像学表现为对称性苍白球T1低信号。严重病例的MRI显示皮层（特别是扣带回和岛叶）和基底节T2高信号和弥散受限。丘脑、脑室旁白质和脑干也可能受累。弥散性皮质受累是可逆的，但永久性神经功能后遗症的风险会上升。ADC值降低可能是由于血氨导致的兴奋毒性损伤和星形胶质细胞渗透压异常。克雅氏病一例48岁女性，精神状态改变、亚急性记忆减退伴步态异常1年，近期出现人格改变。MRI显示双侧基底节、丘脑、皮质弥散受限（A：DWI，B：ADC）和T2-FLAIR（C）高信号。克雅氏病克雅氏病（CJD）是由于朊蛋白错误折叠导致的快速进展性、传染性、致死性神经退行性疾病。DWI比FLAIR或T2WI更加敏感，并伴ADC降低。CJD患者有对称性基底节受累和对称性或非对称性皮层受累东部马脑炎一例43岁男性，发热、头痛、精神状态改变2天，发病2天前曾野营。入院MRI显示双侧基底节、丘脑和岛叶T2-FLAIR（A）高信号和轻度弥散减低（B：DWI，C：ADC），左侧重于右侧。数天后MRI显示更为广泛的基底节和岛叶皮层受累（D：FLAIR）东部马脑炎这是一种蚊子传播的虫媒病毒，临床表现可从感冒样症状、意识模糊和嗜睡，到神经功能缺损、癫痫发作和昏迷。约5%感染导致脑炎，1/3患者死亡，存活患者遗留明显残疾。典型病灶出现在双侧基底节、丘脑和脑干T2-FLAIR高信号。皮层和脑室旁白质受累相对少见深部灰质弥散异常小血管/穿支血管卒中小血管卒中占所有脑卒中的20～25%，病变位于小穿支动脉分布区，包括豆纹动脉、脉络膜前动脉、丘脑穿通动脉和旁基底动脉分支。这些卒中通常由于高血压导致的动脉硬化所致，典型病变小于15mm，一部分是由于动脉原位血栓形成性闭塞或栓塞所致，后者导致邻近深穿支动脉分布区多发梗死。一氧化碳中毒一例49岁男性，在炭火旁野营后次日晨起被人发现存在凝视、口吐泡沫，意识尚清，呼吸6次/分，碳氧血红蛋白水平22.9。MRI显示双侧苍白球弥散受限（A：DWI，B：ADC）和T2-FLAIR高信号（C：T2WI，D：FLAIR）一氧化碳中毒轻型患者常出现双侧苍白球对称性弥散受限和T2高信号。严重病例中基底节其余部分、丘脑、海马、幕上白质、胼胝体以及少数情况下大脑皮质均可受累。随后临床症状一过性改善，可能发生迟发型脑病，表现为双侧融合性脑室旁白质T2高信号和片状弥散受限。急性期的弥散受限可能继发于细胞毒性水肿，迟发期可能与脱髓鞘有关。渗透性髓鞘溶解症一例46岁嗜酒男性，伴严重低钠血症，在纠正低钠血症后出现癫痫发作和吞咽困难。MRI显示脑桥中央部、双侧壳核、尾状核、丘脑外囊T2高信号（A&B：FLAIR），脑桥周围部和皮质脊髓束未受累。结果符合脑桥中央和桥外髓鞘溶解渗透性髓鞘溶解症渗透性髓鞘溶解症最常见于低钠血症的过快纠正，也可见于营养不良、慢性酒精中毒、渗透压升高，例如高血糖和肝移植患者。典型表现为假性球麻痹和痉挛性四肢瘫，可出现桥脑中央和/或桥外髓鞘溶解。桥脑病灶位于中央，皮质脊髓束保留。桥外病变对称性累及丘脑、基底节和双侧膝状体和大脑白质。T2高信号的出现可能滞后2周，但弥散受限出现于24小时内，并持续达3周。弥散受限的机制尚未完全阐述，可能与细胞外的水向细胞内转移或髓鞘内分裂、空泡化，或髓鞘由于渗透作用破裂有关非酮症高血糖一例62岁女性糖尿病患者，因主观性感觉右侧上肢无力和右足运动增加就诊，被诊断为非酮症高血糖。MRI发现左侧豆状核弥散受限（A：DWI，B：ADC）和T1高信号（C）。CT显示左侧豆状核和尾状核头高密度（D）。非酮症高血糖非酮症高血糖发生于2型糖尿病患者，与新发舞蹈病、癫痫发作和局灶性神经功能缺损有关。影像学表现可为单侧或双侧，可被误诊为豆纹动脉缺血性卒中。非酮症高血糖在CT上基底节呈高密度，MRI呈T1高信号、T2低信号和弥散受限，无相关易感效应。T1高信号可能与反应性星形胶质细胞中的锰有关。弥散受限的病理生理机制仍存在争议，包括蛋白脱水、髓鞘崩解、高粘血症、微钙化和微出血等氨己烯酸中毒一例10岁男孩，伴结节性硬化症和难治性癫痫，MRI显示结节性硬化特征伴双侧丘脑、苍白球下部、下丘脑、红核、小脑上脚和脑干背侧弥散受限（A：DWI，B：ADC）和T2高信号（C：T2WI）。此后弥散受限自发缓解氨己烯酸中毒氨己烯酸用于治疗婴儿痉挛和难治性复杂部分性癫痫，与MRI一过性无症状性异常信号有关，尤其是在年轻患者。中毒特征性表现为对称性双侧基底节、丘脑、前联合、胼胝体和中脑T2高信号和弥散受限。即便不停用药物，MRI异常也可自发缓解。T2和弥散异常的原因尚不清楚，但有证据表现可能与髓鞘内水肿有关白质异常CADASIL一例40岁的男性患者，因意志力缺乏和左侧面部下垂而急诊就医。MRI显示其双侧半卵圆中心和放射冠部位有多灶性的弥散受限和增强改变（A：DWI，B：ADC），并伴有双侧脑室周围白质、双侧前颞叶部位相关的T2高信号病灶（C&D：T2WI）。Notch3基因突变。CADASIL常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死