色素性绒毛结节滑膜炎的MRI诊断

色素性绒毛结节滑膜炎的MRI诊断华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科李勇刚王仁法一、发病与分类色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一种少见的慢性良性滑膜增生性病变，常发生于关节、腱鞘、或滑囊的滑膜。本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，沿用至今。病理上以关节滑膜形成大量带黄棕色的绒毛和结节及含铁血黄素沉着为特征，偶可见于滑液囊。本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及Sutro认为本病并非真性肿瘤，实系一病因不明的炎性病变。有学者认为本病确有炎症和肿瘤2种不同性质的变化。近年发现个别病例7号染色体呈三体性(Trisomy)，提示本病可能为一种肿瘤性增生性病变。根据病变的范围可分成2种类型：(1)弥漫型(2)局限型。这两种病变在大体病理及临床治疗上有所不同。在弥漫型病变，绒毛和结节累及整个滑膜，复发率高，文献报道平均为31.3%。而局限型大多是单发结节，直径几毫米至几厘米，单纯病灶切除即可获满意结果。二、临床表现最常见于青年和中年，男女发病率无明显差异。多见于膝关节，其次为髋、踝、腕、肩关节，手足小关节亦可受累。绝大多数侵犯单个关节，累及双侧关节或多发性者极少。病程缓慢，往往至30－40岁时才发现。半数以上患者有局部外伤史，关节周围可触及局限性肿块，症状较轻，但当出现关节积液甚至关节面破坏时，可有关节活动障碍。三、MRI表现与病理基础肌骨正常和主要异常肌骨信号强度变化高信号（短）T1WI（长）T2WI脂肪、骨髓自由水，缓慢的血流，含蛋白高液体低信号（长）T1WI（短）T2WI骨皮质，空气骨皮质空气，韧带肌腱，含铁血黄素MRI检查能反映PVNS的类型及组织成分，其信号表现依赖于脂质，含铁血黄素，纤维组织，血管翳，液体及细胞成分比例。（1）弥漫型PVNS的MRI表现滑膜弥漫性增生肥大，沿关节囊及腱鞘浸润生长，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增生之滑膜组织内可见点状或结节状长T1、短T2信号。关节腔内见不同程度的积液，关节内结构和邻近骨质不同程度受累。静注Gd-DTPA后，滑膜及邻近骨质病变强化明显男性，40岁。左膝关节间断性疼痛不适2年，时轻时重，穿刺为血性积液。女性，50岁。膝关节活动受限两月。女性，11岁。右肩上抬受限一年。女性，45岁。右膝疼痛，轻度活动受限六月。女性，27岁。右肘关节疼痛不适2年。（2）局限型PVNS的MRI表现滑膜呈局限性结节状增生，界限清晰，其内也可见结节状含铁血黄素沉着，骨质破坏轻，表现为一种直接压迫性侵蚀，组织的信号改变与弥漫型相似。（3）病理学基础病理上表现为滑膜细胞明显增生，绒毛增粗并互相粘连融合形成肉芽肿性结节。结节内细胞成分十分丰富，血管亦丰富，而胶原纤维少。含铁血黄素沉着多少不一，分布不匀，有的聚合成结节状，多在增生的细胞内，少数在多核巨细胞及游离于结缔组织内。由于含铁血黄素的顺磁性效应使病变区在T1WI及T2WI上呈低信号。四、鉴别诊断创伤及血友病所致的慢性关节内出血也可见滑膜含铁血黄素沉着，但无滑膜大量增生，可资鉴别。慢性滑膜炎及类风湿性关节炎鉴别，这两种疾病一般无含铁血黄素沉着所致的短T2信号，结合PVNS临床上起病缓慢、骨破坏重而症状相对较轻及实验室检查阴性，应不难诊断。此外，还需与骨关节感染性病变及滑膜肉瘤等病变鉴别。骨关节感染症状早且明显，关节穿刺为脓液，PVNS多为黄褐色液体或血性积液。关节感染滑膜内无含铁血黄素沉着所致的极短T2信号，增强扫描滑膜呈线状边缘强化。PVNS滑膜为结节状增生，增强扫描呈团块状实体强化。滑膜肉瘤症状重，发展迅速。滑膜肿块内无含铁血黄素沉着所致的短T2信号。