诊断学讲义(水肿和皮肤粘膜出血-七年制)1

水肿、皮肤粘膜出血上海交通大学附属第六人民医院肾内科汪年松水肿定义(Definition)人体组织间隙有过多的液体积聚使组织肿胀称为水肿(edema)Edemaisdefinedasaclinicallyapparentincreasedintheinterstitialfluidvolume.水肿可分为全身性与局部性定义(Definition)当液体在体内组织间隙呈弥漫性分布时呈全身性水肿(常为压陷性)(Gerneralizededema)液体积聚在局部组织间隙时呈局部性水肿(Localizededema)发生于体腔内称积水，为水肿的特殊形式，如胸腔积水（hydrothorax)、腹腔积水(ascites)一般情况下，水肿这一术语，不包括内脏器官局部的水肿，如脑水肿、肺水肿等机制(Pathogenesis)水分占体重的2/3，其中约2/3为细胞内液，1/3为细胞外液在细胞外液中，约1/4分布在血管内，3/4为血管外组织间液在正常人体中，血管内液体不断地从毛细血管小动脉端滤出至组织间隙成为组织液，另方面组织液又不断从毛细血管小静脉端回吸收入血管中血管内和血管外液体维持着动态平衡，因而组织间隙无过多液体积聚机制(Pathogenesis)保持这种平衡的主要因素1血管内静水压(hydrostaticpressurewithinthevascular)2组织液的静水压(hydrostaticpressureintheinterstitialfluid)3血浆胶体渗透压(colloidoncoticpressureinplasma)4组织液的胶体渗透压(colloidoncoticpressureintheinterstitialfluid)即Starling力(Starlingforces)机制(Pathogenesis)血管内静水压和组织液的渗透压使水分和小分子溶质从血管内移到血管外血管内渗透压和组织静水压使水分和溶质从间质流到血管内当维持体液平衡的因素发生障碍时，则可产生水肿Starling力根据Starling力原理判断组织间液是否增多的公式细胞外液体积=通透系数[（平均毛细血管内压力-平均组织间液压力）-（血浆滲透压-间质滲透压）]-淋巴液流量毛细血管动脉端，水分和小分子溶质从血管内移到血管外（间质）；毛细血管静脉端，水分和溶质从间质流到血管内，部分液体流入淋巴管当某些因素使液体从毛细血管内流出量大于流入量时可导致水肿水肿的因素产生水肿的几项主要因素(6点）：1钠与水的潴留如心衰、肾衰竭、补液过多等2毛细血管滤过压升高如右心衰竭等3毛细血管通透性增高如局部感染、急性肾炎等4血浆胶体渗透压降低继发于低白蛋白血症，如营养不良、肾病综合征等5静脉回流受阻如血栓性静脉炎等6淋巴液回流受阻如丝虫病等水肿加重的因素当液体从毛细血管内流出大于流入时，组织间隙液体积聚增加，血管内容量减少，机体为恢复血容量的稳定将发生一系列改变，引起水钠储流，加重水肿有效血容量减少，肾脏灌注减少，肾皮质血流下降，肾小球滤过率(GFR)下降，肾小管钠重吸收增加球旁细胞牵张刺激减少，致密斑钠浓度降低，交感神经兴奋，血儿茶酚胺浓度增高等刺激球旁细胞分泌肾素增加，激活血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠储留PathogenesisThehydrostaticpressurewithinthevascularsystemandthecolloidoncoticpressureintheinterstitialfluidtendtopromoteamovementoffluidfromthevasculartotheextravascularspace.Incontrast,thecolloidoncoticpressurecontributedbytheplasmaproteinsandthehydrostaticpressurewithintheinterstitialfluid,referredtoasthetissuetension,promotethemovementoffluidintothevascularcompartment.Asaconsequenceoftheseforces,thereisalargemovementofwateranddiffusiblesolutesfromthevascularspaceatthearterialendofthemicrocirculationandbackintothevascularcompartmentatthevenousend.Theseforcesareusuallybalancedsotheasteadystateexsits.Ifanyoneoftheforcesbealteredsignificantly,anetmovementoffluidbetweenthetwocomponentsoftheextraccellularspacewilloccur.Thedevelopmentofedemawilloccur.病因与临床表现水肿的类型(Typeofedema)全身性水肿(Gerneralizededema)心原性水肿(Cardiogenicedema)肾原性水肿(Nephrogenicedema)肝原性水肿(Hepatogenicedema)营养不良性水肿(Malnutritionedema)粘液性水肿(Mucousedema)经前期紧张综合征(Premenstruoustensionsyndrome)药物性水肿(drugsyndrome)特发性水肿(Idiopathicedema)其他(otheredema)局限性水肿(Localizededema)全身性水肿(Gerneralizededema)心原性水肿(Cardiogenicedema)的机制：主要是右心衰竭的表现水肿的各种因素几乎都参与形成心原性水肿全身性水肿(Gerneralizededema)心原性水肿(Cardiogenicedema)的主要机制：1弹肺动脉压力增高，静脉血回流阻力增加，有效循环血容量下降2肾血流量减少，肾小球滤过率降低3继发性醛固酮增多，引起钠水储留4肾小管回吸收钠增加5钠与水的潴留6静脉压毛细血管内压增高，组织液回吸减少7胸导管淋巴回流障碍全身性水肿(Gerneralizededema)心原性水肿(Cardiogenicedema)的特点：首先出现于身体下垂部分还有右心衰竭的其他表现，如颈静脉怒张、肝肿大、静脉压升高严重时可出现胸、腹水等全身性水肿(Gerneralizededema)肾原性水肿(Nephrogenicedema)的主要机制：可见于各型肾炎和肾病大量蛋白尿所致低白蛋白血症肾小球滤过率降低球-管失衡毛细血管通透性增加继发性肾素血管紧张素醛固酮系统激活导致钠水潴留全身性水肿(Gerneralizededema)肾原性水肿(Nephrogenicedema)的特点：疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿以后发展为全身水肿肾病综合征为中、重度水肿，可伴有胸、腹水常有尿改变、高血压、肾功能损害的表现心原性水肿与肾原性水肿的鉴别肾原性水肿心原性水肿开始部位从眼睑、颜面开始而延及全身从足部开始，向上延及发展快慢发展常迅速发展较缓慢水肿性质软而凹陷性大比较坚实，凹陷性较小伴随病征伴有其他肾脏病病征：伴有心力衰竭病征：旦蛋白尿、血尿、管型尿、心脏增大、心杂音眼底改变等肝肿大、静脉压增高全身性水肿(Gerneralizededema)肝原性水肿(Hepatogenicedema)的主要表现：失代偿期肝硬化主要表现为腹水也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延而头、面部及上肢常无水肿全身性水肿(Gerneralizededema)肝原性水肿(Hepatogenicedema)的主要机制：门静脉压力增高低蛋白血症继发性肾素血管紧张素醛固酮系统激活肝淋巴液生成增加肾血流量减少，肾小球滤过率降低水钠储留全身性水肿(Gerneralizededema)肝硬化的临床征象主要肝功能减退黄疸肝掌蜘蛛痣肝功能异常门脉高压症脾大腹壁静脉怒张食道胃底静脉曲张痔静脉曲张全身性水肿(Gerneralizededema)营养不良性水肿(Malnutritionedema)：由于慢性消耗性疾病长期营养缺乏蛋白丢失性胃肠病重度烧伤等营养不良性水肿(Malnutritionedema)的机制：低蛋白血症血管内胶体渗透压下降静水压增高皮下组织松弛维生素B1缺乏引起的心脏病加重水肿禁食者进盐后，加重水肿全身性水肿(Gerneralizededema)营养不良性水肿(Malnutritionedema)的特点水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留水肿常从足部开始逐渐蔓延全身全身性水肿(Gerneralizededema)粘液性水肿(Mucousedema)的特点非压陷性水肿(是由于组织液所含蛋白量较高之故)颜面及下肢较明显可在眼框周围常见于甲状腺功能减退全身性水肿(Gerneralizededema)经前期紧张综合征(Premenstruoustensionsyndrome)月经前7～14天出现眼睑、踝部及手部轻度水肿可伴乳房胀痛及盆腔沉重感月经后水肿逐渐消退全身性水肿(Gerneralizededema)药物性水肿(drugedema)可见于肾上腺皮质激素、雄激素、雌激素、胰岛素、萝芙木制剂、甘草制剂、扩血管制剂特别是钙拮抗剂等治疗过程中认为与水钠潴留有关特发性水肿(Idiopathicedema)：几乎只发生在妇女周期性，主要表现在身体下垂部分，体重昼夜变化大，天气炎热和月经前期变化更大原因未明一般认为是内分泌功能失调与直立体位的反应异常所致立卧位水试验有助于诊断其他原因的全身性水肿其他水肿(Otheredema)：妊娠中毒症硬皮病皮肌炎血清病间脑综合征等局部性水肿(Localizededema)常由于局部静脉、淋巴回流受阻或毛细血管通透性增加所致如局部炎症肢体静脉血栓形成血栓性静脉炎上或下腔静脉阻塞综合征丝虫病所致象皮腿（elephantiasiccrus)创伤或过敏等伴随症状水肿伴肝肿大者心原性肝原性而同时有颈静脉怒张者则为心原性伴随症状水肿伴重度蛋白尿，则常为肾原性而轻度蛋白尿也可见于心原性伴随症状水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病上腔静脉阻塞综合征等所致伴随症状水肿与月经周期有明显关系者可见于特发性水肿伴随症状伴失眠、烦躁、思想不集中，见于经前期紧张综合征问诊要点要点水肿的时间，有无诱因、前驱症状首发部位、发展顺序、受体位的影响发展速度、性质、程度有无胸、腹水伴随症状：局部皮肤颜色、温度、压痛、皮疹、厚度全身气急、心慌、咳嗽等心肺病表现尿量色的改变胃肠道表现、肝脏病变、黄疸和出血有无食欲不振、体重、怕冷、反应迟钝等与月经、体位、天气等关系、服药史皮肤粘膜出血定义(Definition)皮肤粘膜出血（mucocutaneoushemorrhage）机体止血与凝血功能障碍，血液由毛细血管内进入皮肤或粘膜下组织通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性或轻微外伤后出血mucocutaneoushemorrhageisduetothedysfunctionofhemostasisbloodcoagulation.Theclinicalfeatureis,spontaneousbleedingingeneralorregionalmucocutaneous,ormaintainablehemorrhageaftermilddamage.病因与发生机制(Etiologyandpathogenesis)皮肤粘膜出血（mucocutaneoushemorrhage）的5个基本病因血管壁异常(Vascularwalldefect)血小板数量或功能异常(Plateletabnormality)凝血因子缺乏