Chiari畸形并发脊髓空洞症

Chiari畸形并发脊髓空洞症Chiari畸形定义：全称为小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。脊髓空洞症临床特点多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现以浅感觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓损害的运动障碍及神经营养障碍。常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。病理改变空洞常位于脊髓下颈段及上胸段，可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。发生机制机制不明，目前存在多种假说脑脊液搏动传递学说（主流）压迫学说粘连学说枕骨大孔梗阻性病变脑脊液的出颅受阻，颅内压不断升高第四脑室内脑脊液搏动冲击作用（到达一定的程度）脊髓上端中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。1.单纯中央管形成行状扩张性空洞脊髓积水2.室管膜破坏，室管膜下脊髓组织受压水肿中央空洞3.沿破裂的室管膜汇集形成4.进入其下的血管及细胞间隙中央管外的空洞5.脊髓空洞性积水临床表现感觉障碍运动障碍植物神经功能障碍临床表现之感觉障碍节段性分离性感觉障碍：（痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓或腰骶段时，面部或下肢和会阴部也可出现分离性浅感觉障碍，束性感觉障碍：当空洞扩展损害脊髓丘脑束时，产生损害平面以下躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，故躯体深感觉障碍常较晚出现。临床表现之运动障碍下运动神经元性瘫痪：当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈爪形手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。上运动神经元性瘫痪：当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。临床表现之植物神经功能障碍病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见Horner征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经源性关节病称为夏科关节。脊髓空洞的诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。脊髓空洞症的治疗鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），病变呈缓慢进行性发展，手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，对于轻度病变、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，可行适当的药物保守治疗。