黄疸的鉴别诊断及处理(1)

黄疸的鉴别诊断及处理(Differentialdiagnosisandtreatmentofjaundice)黄疸疾病黄疸的定义？●显性黄疸●隐性黄疸概述衰老RBC肝肾无效造血(占85%)细胞色素非结合胆红素非结合胆红素微粒体转移酶结合胆红素肠道尿胆原代谢粪粪胆原粪胆素肾尿胆原尿胆素胆道20%90%按病因、发病学分类★溶血性黄疸★肝细胞性黄疸★阻塞性黄疸★先天性非溶血性黄疸分类★阻塞性黄疸●肝内胆汁郁积●肝内胆管阻塞●肝外胆管阻塞按病因、发病学分类分类按胆红素性质分类★UCB升高为主★CB升高为主●生成过多●摄取障碍●结合障碍●肝内胆汁郁积●肝内胆管阻塞●肝外胆管阻塞●Dubin-JohnsonSyndrome分类★溶血性黄疸●血TB↑，UCB为主●尿Bili(-)、尿胆原↑●粪中粪胆原↑●巩膜轻度黄染特征●皮肤无瘙痒●可有脾大●贫血、网红↑●骨髓红系增生旺盛★溶血性黄疸特征★溶血性黄疸■先天性溶血性贫血●RBC膜缺陷●珠蛋白异常●RBC酶缺陷病因★溶血性黄疸■获得性溶血性贫血●自身免疫性贫血●阵发性睡眠性血红蛋白尿●异型输血、恶性疟疾等病因★肝细胞性黄疸●血TB↑，UCB为主，CB亦升高●尿Bili(+)、尿胆原↑●粪中粪胆原正常或略低●皮肤、巩膜黄染特征★肝细胞性黄疸●可有瘙痒●血清转氨酶可↑↑●肝炎病毒标记物常(+)●肝活检示肝损伤特征★肝细胞性黄疸●病毒性肝炎●中毒性肝损伤●肝硬化●原发性妊娠急性脂肪肝病因★阻塞性性黄疸●血TB↑，CB为主●尿Bili(+),尿胆原↓或缺如●粪中粪胆原↓或缺如，粪呈浅灰或陶土色特征★阻塞性性黄疸●皮肤、巩膜黄染●瘙痒显著●血TCh、ALP、r-GT↑LP-X阳性特征★阻塞性性黄疸■肝内胆汁郁积●胆汁郁积性肝炎●某些药物胆汁郁积●妊娠期特发性黄疸●原发性胆汁性肝硬化病因★阻塞性性黄疸■肝内胆管阻塞●原发性硬化性胆管炎●肝内胆管结石●华支睾吸虫病●肝癌：肝门或肝门附近病因★阻塞性性黄疸■肝外胆管阻塞●胆管内因素：如结石●胆管壁因素：如胆管炎、癌●胆管外因素：如胰腺癌炎症、结石、肿瘤占80%以上病因★先天性非溶血性黄疸●常染色体显性或隐性遗传●肝细胞对Bili摄取、结合、排泄缺陷特征●无溶血证据、肝功能正常●血Bili升高呈间隙或波动性●症状轻微、预后佳★先天性非溶血性黄疸特征几种常见先天性非溶血性黄疸(一)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson遗传显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68M342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%50％50％几种常见先天性非溶血性黄疸(二)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson尿胆红素--++BSP试验正常正常30～50%10％无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着(黑肝)尿粪卟啉↑↑正常粪卟啉Ⅰ65%80%预后良好差良好良好●肝功能检查●血液学检查●免疫学检查●十二指肠引流液诊断方法及注意事项★病史、体检★实验室检查★特殊检查诊断方法及注意事项●B超●胃肠钡餐●胆囊造影●ERCP●PTC●CT●MRI、MRCP●核素显像●肝穿●腹腔镜★治疗性试验★剖腹探查诊断方法及注意事项★病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状：瘙痒、腹痛等●尿、粪颜色●服药史、输血史、有无肝炎接触史等方法★体征●皮肤、巩膜黄染程度●皮肤有无抓痕、出血点●有无肝掌、蜘蛛痣●肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水方法★LiverfunctionBilirubin代谢●血清TB、UCB、CB●尿胆红素、尿胆原肝细胞损伤酶谱●ALT、AST方法胆汁郁积酶谱●ALP、r－GT、5’－NT脂类代谢●总胆固醇、胆固醇酯●LP－X★Liverfunction方法蛋白合成●Prothrombintime●PT对vitK的反应●血浆蛋白染料排泄试验●靛青绿（ICG）★Liverfunction方法溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)溶血性肝细胞性阻塞性UCB↑↑↑CB正常↑↑↑CB/TB20%30%35%尿胆红素-―++尿胆原↑轻度↑↓或缺如ALT正常↑↑可↑溶血性肝细胞性阻塞性r-GT正常↑↑↑ALP正常↑↑↑PT正常延长延长vitK反应差好总胆固醇正常轻度↑或↓↑↑血浆蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)★Hematologicexam.协助溶血性黄疸的病因诊断●Hemoglobin●RBC形态●网织RBC、骨髓检查●尿Hb、含铁血黄素方法●RBC脆性试验●Coombstest●Ham’stest协助溶血性黄疸的病因诊断★Hematologicexam.方法协助肝细胞性与阻塞性黄疸的诊断●ViralMarker●AFP、CEA、CA19-9●免疫球蛋白、自身抗体★Immunologicexam.方法★Ultrasound●简便、无创伤，常为首选●超声内镜（EUS)更直接，尤对胰腺和胆总管末端病变的诊断，优于体表超声方法★Computedtomography●较准确判断肝外胆管有无阻塞、阻塞部位与范围，对胰腺及肝占位性病变的诊断准确性高●螺旋CT所得图像对胆道的显示更为清晰方法★Endoscopicretrogradecholangiopancreatography●对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道情况有重要帮助●可区别肝外或肝内胆管阻塞及阻塞部位方法★Endoscopicretrogradecholangiopancreatography●通过十二指肠镜可直接察见乳头部有无病变●并可作活组织检查方法★Percutaneoustranshepticcholangiography●能清楚显示肝内、外整个胆道系统●对胆管阻塞的部位、程度病变范围等能准确了解方法●为创伤性检查●并发症相对较高●仅适用于ERCP失败者★Percutaneoustranshepticcholangiography方法★Magneticresonancecholangiopancreatography●可多平面、多维成像显示胆胰系统●结合MRI而较准确地诊断胰胆管的病变部位与性质方法●非创伤性无并发症无X线辐射适应症广★Magneticresonancecholangiopancreatography●缺点显像的空间分辨率较ERCP低方法★Nucleinimaging●非创伤性●可动态反映肝胆系统的功能●主要用于阻塞性和肝细胞性黄疸鉴别方法★Liverbiopsy●协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、Dubin-Johnsonsyndrome等●疑胆管机械阻塞者慎用方法★Laparoscopy●可观察肝、胆、脾●可直视下肝活检方法★治疗性试验●强的松(龙)试验10-15mgTid5-7d●苯巴比妥试验30-60mgTid7d方法★剖腹探查●疑肝外胆管阻塞难以诊断治疗4周黄疸不退方法胆总管结石CTERCP胆总管结石PTCMirrize’ssyndromeMRCP胆总管结石黄疸诊断的一般程序(一)胆红素代谢试验病史、体检黄疸获得黄疸病因的初步印象初步确定黄疸类型黄疸诊断的一般程序(一)选择作有关辅助检查黄疸病因诊断黄疸诊断的一般程序(二)黄疸血清胆红素测定UCB升高为主CB升高为主★病因治疗是最根本病因治疗环节●药物性黄疸停用有关药物●胆管阻塞性黄疸多需手术或经内镜介入治疗治疗★药物治疗●肾上腺皮质激素●苯巴比妥●熊去氧胆酸●腺苷蛋氨酸（思美泰）治疗★介入治疗内镜下胆管引流术Endoscopicbiliarydrainage(EBD)治疗★介入治疗●外引流经内镜鼻胆管引流（ENBD）●内引流经内镜放置胆道支架(塑料或可膨式金属支架)治疗★介入治疗PTCD●可作外引流或／和内引流●可在阻塞部位置入支架●引流效果同EBD治疗★瘙痒治疗●消胆胺●苯巴比妥●5-HT3受体拮抗剂●阿片类受体拮抗剂治疗●调整脂肪的类型或数量中链甘油三酯（40g/d）●补充vitA、D、E、K和钙剂★支持治疗治疗