新生儿寒冷损伤综合征

山东大学齐鲁医院儿科周冬专业：新生儿急救及重症监护联系电话：[phone]新生儿寒冷损伤综合征（neonatalcoldinjuresyndrome）山东大学齐鲁医院儿科周冬新生儿寒冷损伤综合征（neonatalcoldinjuresyndrome），又称新生儿硬肿症(scleremaneonatorum)。是以皮肤、皮下脂肪变硬，兼有水肿为特点的一组症候群，简称新生儿冷伤，主要由寒冷、感染、窒息等多种原因引起，长时间受寒引起冷伤，致体温过低造成寒冷损伤综合征。是新生儿的危重急症，可以继发肺出血、休克、多脏器功能衰竭。新生儿硬肿症的病因：内因、外因临床表现和分度治疗：复温病因人体稳定的体温依靠健全的神经中枢调节产热散热的平衡，若环境过冷，热量迅速散失，或能源耗竭，产热不敷散热，则体温调节失控，出现体温下降，当体核体温35℃时称体温过低，持续低温即造成损害。病因（一）新生儿体温调节与皮下脂肪组成特点1.新生儿体温调节功能不足。①体温调节中枢发育不成熟；②皮肤表面积相对较大，血流丰富；③能量贮备少，产热不足。生后早期主要以棕色脂肪组织的化学产热方式为主；④缺乏寒战等物理产热方式，产热代谢的内分泌调节功能低下。病因（一）新生儿体温调节与皮下脂肪组成特点2.皮下脂肪组成特点：①新生儿皮下脂肪组织的饱和脂肪酸多，体温降低时，皮脂容易发生物理性状的变化，硬化，硬肿出现。②皮下脂肪特别是棕色脂肪少，影响产热，难以防止散热，若摄入不足，储备很易耗竭。病因（二）外在因素主要为寒冷和感染。1.寒冷损伤出生体重越低、胎龄越小，要求环境温度越高。足月儿生后第一天的适宜环境温度为33℃，第二天降到32℃；体重1000g的早产儿生后十天内的中性温度为35.4℃±0.5℃。病因（二）外在因素2.摄入不足：新生儿特别是低出生体重儿能源储存不足，若不及时补充，产热来源受到影响，疾病、感染等应激情况下处于高代谢状态，促进能源消耗，得不到及时补充则耗竭。病因（二）外在因素3.疾病：重症肺炎、败血症、腹泻、窒息、颅内出血及严重的先天感染，先天性心脏病或畸形。严重硬肿常提示新生儿病情危重。病理生理及发病机制1.能量代谢和体温的变化：①皮肤-环境温差越大，冷应激情况下失热量也加大。②氧的摄入随体核温度平行下降，呼吸商低于正常，体核体温30℃时呼吸商降至0.65（正常为0.84）,表明机体以脂肪作为主要能源；葡萄糖代谢率下降。③体温降至25-20℃后中枢神经抑制加重体温调节障碍，若能源耗竭，丧失产热能力，即使保暖体温仍将继续下降。病理生理及发病机制2.循环障碍：寒冷使交感神经兴奋，儿茶酚胺增加，外周小血管收缩，皮肤血流量减少，皮温降低，出现肢冷，循环障碍。毛细血管通透性增加，血浆蛋白外渗，组织水肿，甚至有效循环血量不足；寒冷还是房室结抑制，心率缓慢，体温28℃时易出现心律失常；终导致心搏出量下降，进入休克状态。病理生理及发病机制3.呼吸改变：寒冷时呼吸频率、分钟通气量及潮气量随体温降低成比例下降，体温在20-16℃时出现呼吸暂停；体温25℃肺血管紧张度下降。血管床扩张，肺淤血致肺水肿甚至出血，肺泡表面活性物质减少。发生肺出血可能原因：①低温、感染、缺氧致血管内皮损伤；②急性心肾功能不全易致出血性肺水肿；③低温引起DIC及凝血功能障碍；④酸中毒与肺血管扩张有关。病理生理及发病机制4.组织缺氧和酸中毒：代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒。常表现为高AG代谢性酸中毒、双重酸碱紊乱，与硬肿及体温降低程度密切相关。病理生理及发病机制5.DIC及凝血机制改变：①寒冷致毛细血管壁受损，释放组织因子；②血液浓缩，红细胞聚集；③AT-Ⅲ，Ⅶ因子、血小板减少；④D-二聚体测定证明随病情的轻重而改变。病理生理及发病机制6.多脏器损害：①肾脏血流量减少导致肾衰;②脑功能抑制;③消化腺分泌抑制，肠蠕动减弱;④免疫细胞活性下降;⑤内分泌代谢变化:★心钠素降低，肾素-血管紧张素和醛固酮增多，造成水盐代谢紊乱；★甲状腺素水平改变，一过性低T3综合症；★应激状态下糖皮质激素分泌增高、胰岛素合成抑制，出现葡萄糖不耐受，而致高血糖。临床表现1.低体温体核温度（肛门内5Cm处）常降至＜35℃，重症＜30℃。★腋温-肛温差值（腋-肛温差）为正值或0提示棕色脂肪代偿产热良好；★腋-肛温差变为负值提示能量贮备耗竭。以肛温为体温平衡指标，以腋-肛温差值为产热指标。★腋-肛温差值-6℃提示休克。临床表现2.硬肿由皮脂硬化和水肿所形成，皮肤紧贴皮下组织，不能移动，严重者肢体僵硬不能活动，如橡皮样。皮色紫红或苍灰。硬肿发生顺序是：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢，三角肌区→全身。硬肿面积可按烫伤法估计：头颈部20％；双上肢18%；前胸及腹部14%；背及腰骶部14%；臀部8％；双下肢26％。临床表现3.多器官功能损害（MOD）早期可有一过性心率增快，随病情加重，心率可100次/分，心音低钝、节律不齐；毛细血管再充盈时间延长，微循环障碍表现；严重时可呈现休克、DIC、急性肾衰竭和肺出血等多器官衰竭（MOF）表现。诊断（一）诊断依据1.病史：寒冷季节，环境温度过低，保温不当；严重感染、窒息、产伤、畸形、摄入不足或能量供给低下。诊断（一）诊断依据2.临床特点：①早期哺乳差，哭声低，反应差；②低体温，体核温度＜35℃，重症＜30℃。腋-肛温差值由正值转为负值。但非由寒冷所致者不一定出现低体温。③皮肤硬肿：多发生在全身皮下脂肪积聚部位；④多器官功能受损甚至衰竭(MOF)，常合并肺炎、败血症。诊断（一）诊断依据3.实验室检查：根据病情选择：动脉血气、血液生化、心电图、胸部X线片、血常规、血小板、出凝血时间及DIC筛查。对估计病情，防治恶性循环有参考意义。诊断（二）病情分度根据临床表现，可分为轻、中和重度。评分体温℃腋-肛温差硬肿面积器官功能改变0≥35020%无明显改变1350或正值20%-50%明显功能低下430负值50%功能衰竭总分0分属轻度，1-3分为中度，4分以上为重度。治疗原则：低体温者正确复温，防止发生复温后休克和肺出血；合理供给液量和热卡；积极去除病因；加强监护，维持脏器功能，及早防治脏器功能衰竭。治疗（一）复温对低体温患儿是治疗的关键。复温的方法按1991全国新生儿会议新生儿硬肿症治疗指南。复温过程中加强监护，包括：血压、心率、尿量、液量、液速、呼吸等；注意体温调节状态的判断。治疗（一）复温1.轻中度（35℃）：产热良好的患儿，置于预热至30℃的暖箱内，伺服式暖箱或人工调节暖箱温度于30-34℃，使患儿体温在6-12小时恢复至正常温度。基层单位复温可用热水袋、火炕或电热毯包裹等方法；也可置婴儿于怀抱中紧贴人体----kangaroomothercare(KMC)，比较安全。治疗（一）复温kangaroomothercare(KMC)治疗（一）复温2.重度：体温低于30℃或产热衰竭的患儿置于比肛温高1～2℃的暖箱中（不超过34℃）开始复温，复温中应观察腹壁温、肛温及腋温的变化随时调节暖箱温度，一般每小时箱温提高0.5-1℃，待肛温恢复至35℃时，维持暖箱的温度于适中温度。12-24小时体温恢复正常，并同时监测呼吸、心率、血压及血气等。防止复温时肺出血、复温中低血压及烫伤。治疗（二）热量和液体供给产热复温需要足够的能量。热量：开始按每日210kJ／kg（每日50kcal/kg），热量短期内增至每日419~502kJ／kg（100~120kcal／kg）。葡萄糖：体温低时速度宜慢，每分钟6~8mg／kg；体温恢复后根据血糖水平加快输注速率。液量：可按0.24ml/kJ（1ml/kcal）计算。重症伴有尿少、无尿或明显心肾功能损害者严格限制液体量。脂肪乳剂：含ω3和ω6的不饱和脂肪酸的脂肪乳剂有利于清除TNF-α和其他炎性介质，有利于防治MODS。治疗（三）纠正器官功能紊乱①微循环障碍、休克：维持心功能，纠酸、扩容。心率低：多巴胺5-10μg/kg/min。654-20.5-1mg/kg，15-20分钟可重复一次。纳洛酮30-50μg/kg/小时，抗休克、缓解肺水肿。心率快：多巴酚丁胺。扩容、纠酸：2：1液15～20ml/kg（明显酸中毒可用1.4％碳酸氢钠液代替），在1小时内经静脉滴入；继续补液：用1／3或1／4张液70～90ml/kg缓慢滴入。治疗（三）纠正器官功能紊乱②DIC：肝素1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予，病情好转后延长用药间隔直至停药。2剂肝素后应给与新鲜冰冻血浆。既往对肝素治疗硬肿症剂量存在分歧，现采用超微量肝素每次6u/kg皮下注射，长效，安全。治疗（三）纠正器官功能紊乱③急性肾衰竭：尿少或无尿者可试用实验性扩容，生理盐水10ml/kg，1小时内给入，再给予速尿1-2mg/kg。急性肾性肾衰，限制液量，防治高血钾。治疗（三）纠正器官功能紊乱④肺出血：立即气管插管，正压通气；立止血：0.5ku静脉推注，0.5ku气管内滴入。治疗肺出血的病因。治疗（四）控制感染根据感染性质选用敏感、肾毒性小的抗生素。治疗（五）中医中药丹参、川芎嗪。或温肾健脾，活血化瘀药内服，外洗或外敷促进硬肿吸收。治疗（六）其他大剂量VitE5-10mg/次；也可试用甲状腺素4-6mg/kg·d。预防①加强新生儿护理，保持适宜的产房和新生儿室内环境温度，不应低于24℃；②新生婴儿应立即擦干皮肤，注意保暖和用预热毛毡包裹；③加强母乳喂养，补充热量；④新生儿转运过程中应有合适的保暖措施；⑤做好孕期保健，提高产科技术，预防早产、感染、窒息、产伤等新生儿高危因素。参考文献1.KangarooMotherCare.Apracticalguide.DepartmentofReproductiveHealthandResearch.Geneva:WorldHealthOrganisation;2003.2.实用新生儿学/金汉珍等主编。第3版。人民卫生出版社。