儿童支气管扩张

儿童支气管扩张（Brochiectasis）•支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形。•支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势。概述概述正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝气管树分级级别数目直径mm横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-1132-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-650000.65116呼吸性细支气管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊与肺泡23-258×106-7×1060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一；如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万。我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT（HRCT）的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多。流行病学1.先天性支气管扩张2.后天性支气管扩张形成原因先天性支气管扩张•支气管软骨发育缺陷如Williams-Campbell综合征(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)，见于婴儿。•先天性支气管肺囊肿由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，见于年长儿。形成原因后天性支气管扩张：肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。形成原因（1）气道防御功能下降；（2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响预后的最主要因素；（3）炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病；（4）气道阻塞是支气管扩张症形成过程中的重要因素。发病机制（1）气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降：原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷：多种免疫缺陷病，导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常：支气管扩张症患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低，不能有效清除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造成组织损伤和持续感染，最终导致支气管扩张的形成。发病机制（2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响预后的最主要因素；儿童的肺尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。发病机制（3）炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病：支气管扩张症患儿气道内存在中性粒细胞炎症，相关细胞因子白细胞介素（IL）-1β、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子（TNF）-α等均显著增高。重度支气管扩张症患者存在中性粒细胞功能异常，可释放多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现上皮脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多，阻塞气道，并可造成支气管壁组织破坏。发病机制（4）气道阻塞异物吸入、黏液阻塞等所致的局部气道阻塞，可增加支气管内压，进而破坏气道组织结构，最终导致支气管扩张形成。气管扩张症形成过程中的重要因素。发病机制发病机制感染支气管阻塞当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久造成其远端的扩张•在欧美国家，囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63％的患者可以发现基础疾病。•主要病因包括感染（17％），原发性免疫缺陷病（16％），吸入/支气管异物（10％），纤毛运动障碍（9％），先天性支气管、肺畸形（3％）和继发性免疫缺陷（3％），其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷是最常见的原因。•感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因。病因（1）感染因素感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，常见于细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和水痘病毒等）、结核分枝杆菌感染。国内的临床资料研究显示，造成支气管扩张最常见的感染病原是肺炎支原体、麻疹和结核。询问病史时应特别关注既往感染史。病因（2）原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因之一。其中，以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他免疫缺陷病还包括高IgE综合征、高IgＭ综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫缺陷病的可能性。病因（3）吸入因素儿童支气管异物吸入是最常见引起气道阻塞的原因。气管、支气管异物多见于3岁以下小儿，部分病史不明确、症状不明显的患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延误诊断的最常见并发症。其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、气管食管瘘等。病因（4）先天性支气管和肺部畸形先天性支气管和肺部畸形主要包括支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等。病因（5）原发性纤毛运动障碍（PCD）PCD是累及多器官的疾病，表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病、新生儿呼吸窘迫、内脏转位和生育能力下降。PCD多数是常染色体隐性遗传病，其发病率为1/3.5万～1/1.5万。其中约半数患儿诊断为以支气管扩张、鼻窦炎及内脏转位三联征为特征的kartagener综合征。在病史询问中应注意慢性呼吸道感染病史，尤其是鼻窦炎和中耳炎病史。病因（6）囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）CF是欧美国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）的基因突变导致疾病的发生，在亚洲人中少见。除呼吸系统表现外，尚有消化、内分泌、生殖等多系统受累，表现为外分泌腺功能紊乱，测定汗液中氯离子浓度及基因检查可明确诊断。病因（7）系统性疾病许多系统性疾病与支气管扩张有关，如类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等。支气管扩张在RA的发生率为1％～3％。病因（8）其他疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病。主要表现为肺气肿和反复肺部感染，部分患儿可伴支气管扩张或支气管壁增厚表现。变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是一种对曲霉菌孢子发生的过敏反应性疾病，临床主要表现为喘息、咳嗽、咯痰及肺部浸润、中心性支气管扩张、肺功能下降。弥漫性泛细支气管炎是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病，突出的临床表现为咳嗽、咯痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。病因•临床表现：慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则的发热；病程久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易反复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。•体征：扩张部位闻及持续存在的湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消失。可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在病程较长的支气管扩张症患儿，可见杵状指（趾）及营养不良、发育落后等情况。•对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症。临床表现•支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替•管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因病理病理变化•肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下正常气道支气管扩张分为柱状和囊状扩张，常合并存在1.肺功能：肺功能是评估支气管扩张症的重要检查手段之一，5岁以上儿童初始评估时应尽可能进行用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）和呼出25％～75％肺活量时的平均呼气流量（FEF25-75）检测。支气管扩张症患儿可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍或相对正常的肺功能。在急性加重时会出现FVC、FEV1、最大呼吸中期流速下降。出现限制性通气障碍时可能提示预后不良。辅助检查2.病原学检查：支气管扩张症的最主要病因是感染，因此针对病原学检查结果进行抗微生物治疗至关重要。痰培养或支气管肺泡灌洗液培养。辅助检查3.其它检查：血白细胞总数与中性粒细胞和淋巴细胞分类计数、免疫球蛋白、T淋巴细胞测定、特异性抗体水平及人类免疫缺陷病毒抗体检测用于诊断免疫缺陷病；支气管黏膜活检用于诊断PCD；食管PH值检测用于诊断胃食管反流病；汗液试验用于诊断CF。辅助检查4.影像学•胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影•普通CT:双轨征、印戒征•HRCT:双轨征、印戒征•支气管造影辅助检查胸部X线片肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。蜂窝状影辅助检查——影像学辅助检查——影像学支气管造影•诊断支扩金标准•有创，被HRCT取代辅助检查——影像学检查方法与价值支扩CT征象：轨道征与印戒征1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与CT扫描层面垂直时（正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）意义：表明有支气管扩张辅助检查——影像学检查方法与价值轨道征慢性支气管炎继发柱状支气管扩张——“轨道征”辅助检查——影像学检查方法与价值印戒征柱状支气管扩张与扫描层面垂直——“印戒征”辅助检查——影像学支气管镜检查已成为诊断支气管扩张症患儿潜在病因的重要手段；适应症：（1）局限性支气管扩张；（2）HRCT怀疑气道解剖畸形；（3）怀疑有吸入性肺疾病；（4）留取标本行病原学检查或组织病理学检查等；辅助检查——纤支镜英国胸科学会非CF支气管扩张症指南指出，当患儿出现以下表现时，需要怀疑存在支气管扩张症：（1）慢性咳嗽咯痰或湿性咳嗽，尤其是在2次病毒性感冒期间或痰细菌培养阳性。（2）常规治疗无效的哮喘。（3）具有慢性呼吸系统症状，且有1次痰培养发现金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌。（4）有重症肺炎病史，尤其是症状、肺部体征或影像学改变不能完全缓解。（5）百日咳样症状治疗6周无效。何时怀疑支气管扩张症？（6）反复肺炎。（7）不明原因且持续存在的肺部体征或肺部影像学异常（8）慢性局限性支气管阻塞。（9）存在食管或上呼吸道结构或功能异常的患儿出现呼吸系统症状。（10）不明原因的咯血。（11）呼吸道症状同时合并任何CF、PCD或免疫缺陷病相关症状。何时怀疑支气管扩张症？通过HRCT明确诊断。因为明确支气管扩张症的病因对患儿十分重要，所以对于儿童支气管扩张症的诊断并不能仅仅停留在确定支气管扩张的存在，而应行进一步检查以明确病因。怀疑支气管扩张症？当患儿出现以下4条以上表现时需考虑为病情急性加重：（1）咯痰症状加重、痰液量增多或痰液脓性增加；（2）呼吸困难加重；（3）体温升高超过38℃；（4）喘息加重；（5）咯血；（6）活动耐力下降；（7）乏力；（8）肺功能恶化；（9）肺部影像学提示有感染征象。支气管扩张症急性加重治疗治疗目的：缓解反复咳嗽、咯痰等症状，减少呼吸、道感染次数，维持肺功能稳定，改善患儿生活质量1.物理治疗；2.抗菌药物治疗；3.抗炎治疗；4.免疫球蛋白；5.其他药物；6.手术。1.物理治疗：体位引流（1）准