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内分泌与代谢性疾病病人的护理嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)成都中医药大学研究生院袁圆1．掌握本病的临床表现、护理诊断与措施2.了解本病诊断、治疗、发病机制目的和要求主要内容1概述2病因与发病机制3临床表现4实验室及其他检查5诊断6治疗7护理诊断、措施8健康指导嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织，肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。本病大多为良性，约10％为恶性肿瘤；以20-50岁最多见；男女发病无明显差异。概述嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，肾上腺(adrenalineA，epinephrineE)，去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)。1嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺髓质；80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%；单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%。2肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁。3肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主。病因与发病机制?舒血管肠肽、P物质—面部潮红?鸦片肽、生长抑素—便秘?舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻?神经肽Y—血管收缩、面色苍白?舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用胸椎T1-加权MRI增强扫描右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。肿块位于第7～9胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤切片显示包膜完整,棕红色,灶状出血,与肋骨粘连肾上腺外嗜铬细胞瘤(一)高血压：为本病最主要的症状，有阵发性和持续性两种，持续性亦可有阵发性加剧。1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常，发作时血压骤升(以分泌去甲肾上腺素NA为主者)。BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等一、心血管系统表现临床表现§发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。§发作时间：一般数秒钟或数分钟，长者可达1～2小时或更久。§发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压。§诱因：精神刺激、体位改变、排便、屏气、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2.持续性高血压约50%：常被误诊为原发性高血压。特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：§常用降压药：对神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，但对钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效。§交感神经过度兴奋如出汗、心动过速§高代谢状况如低热、体重下降、§直立性低血压伴心动过缓(长期过量儿茶酚胺CA，使循环血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低所致。)?肿瘤骤然出血、坏死，儿茶酚胺CA释放骤减或停止?心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减?过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张?血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降?肿瘤分泌多种扩血管物质如舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降肿瘤释放的缩血管物质（去甲肾上腺素和肾上腺素）与舒血管物质（肾上腺髓质素）比例变化有关。(二)低血压、休克或高血压与低血压交替(三)心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常；心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰。§基础代谢增高：氧耗量增加，代谢亢进引起发热、消瘦。§糖代谢紊乱：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等§脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高§电解质紊乱：儿茶酚胺CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌，出现低钾血症；肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白，出现高钙血症。二、代谢紊乱§消化道症状：儿茶酚胺。CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石§腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块§泌尿系统：肾功能减退，无痛性肉眼血尿§血液系统：嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)24小时尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸(简称VMA)测定:VMA为儿茶酚胺CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高24h尿VMA正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)实验室及其他检查2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为13～42μg/24h超过正常值2倍以上有诊断意义3)血浆甲氧基去甲肾上腺素NMN和甲氧基甲肾上腺素MN测定正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)4)影响因素(判断结果时参考)：可造成假阳性的物质：摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔、普莱诺尔，四环素等药物。可造成假阴性的物质：休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。给病人静脉注射胰生糖素1mg,注射后1-3分钟内,血浆儿茶酚胺CA≥注射前3倍，或升至2000ug/L)血压上升。二、胰生糖素激发试验三、影像学检查1B超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查，直径1cm以上2CT扫描，90％以上的肿瘤可以准确定位3MRI有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断的重要依据必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其谢产物增加的基础上。根据家族史、临床表现、实验室检查等作出诊断，并判断其类型，病情严重程度及有无并发症存在。同时要与其他继发性高血压及原发性高血压鉴别。诊断要点1.药物治疗：术前采用α受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏负担，使原来缩减的血管容量扩大。常用α受体阻滞剂酚苄明和哌唑嗪口服。β受体阻滞剂不常规使用，如病人出现心律失常和心动过速时采用，但是必须先用α受体阻滞剂使血压下降。治疗2.手术治疗§大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可以根治。§血压骤升时可以采用酚妥拉明静脉注射，继续以静脉滴注或用硝普钠滴注控制血压。§嗜铬细胞瘤切除后，血压一般降至90/60mmHg。§血压骤降，周围循环不良，应立即补充全血或血浆，必要时适量去甲肾上腺素静脉滴注，不能用缩血管药物。3.并发症治疗当病人发生高血压危象时。应立即予以抢救，主要措施如下：?给氧。?立即酚妥拉明1～5mg(溶入5%葡萄糖稀释)缓慢静脉推注,致BP降到160/100mmHg，继以酚妥拉明10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中,缓慢静滴维持，也可以舌下含服钙拮抗药硝苯地平10mg以降低血压，密切观察血压变化。?严密监测血压、心率、心律。1组织灌注无效与血管过度收缩有关?休息：急性发作时绝对卧床休息，环境安静，减少探视避免刺激。?饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素、易消化、多饮水、避免饮含咖啡因的饮料。?病情监测：密切观察血压变化，观察有无头痛及头痛的程度、持续时间，指导病人避免诱发因素，记录液体出入量。护理诊断、措施?用药护理：酚苄明不良反应直立性低血压、皮黏膜充血、心动过速等；哌唑嗪直立性低血压、低钠倾向，注意观察心率，指导病人对潜在的跌倒危险做好防护、头痛剧烈者按医嘱给予镇静剂。?心理护理：主动关心病人，向其介绍有关疾病知识、治疗方法及注意事项。2潜在并发症：高血压危象?避免诱因：积极避免外伤、情绪激动、体位突然改变、便秘、屏气动作等。?病情监测：观察病人有无头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等高血压危象表现。?急救配合与护理：卧床休息，吸氧，抬高床头以减轻脑水肿，加用床栏以防病人因躁动坠床；按医嘱给予快速降压药物如酚妥拉明；持续心电、血压监测，每15分钟记录一次；安抚病人。1疾病知识指导给病人和家属讲解疾病的有关知识，指导病人避免高血压危象的诱因，告知病人和家属危象时的征兆，以利于及时抢救。2用药指导说明药物的作用、服药时间、剂量、药物过量或不足的征象、常见的不良反应。健康指导其他的护理诊断?思考题1疼痛：头痛与血压升高有关2便秘与儿茶酚胺增高使肠蠕动及张力减弱有关思考题答案Tanks