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白血病赵修春一、疾病概述是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现二、流行病学情况发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)男性发病率高于女性（1.81：1）三、分类1．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为：急性和慢性白血病2．根据主要受累的细胞系列：急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病幼淋巴细胞白血病四、病因及发病机制病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）电离辐射化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素（一）临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现2、与白血病浸润有关急性白血病1、与正常造血衰竭有关的表现贫血发热出血贫血贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：①约半数病人就诊时已有重度贫血；②呈正细胞正色素性贫血返回发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特点为：①半数的病人以发热为早期表现；②热度：可为低热、亦可高达39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；④病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染感染（急白）返回出血主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍其特点为：①近40%患者以出血为早期表现；②部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血③急早粒易并发DIC、与正常造血衰竭有关的表现2、与白血病浸润有关的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。颈部淋巴结（急白）2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀皮肤真皮结节5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期，易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。（二）辅助检查1.血象白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。正细胞贫血不同程度的血小板减少2.骨髓象是诊断白血病的重要依据有核细胞显著增生，以原始细胞为主白血病裂孔现象正常幼红细胞和巨核细胞减少急非淋细胞化学染色可见Auer小体3.血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致（三）处理要点1.对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理白细胞淤滞症血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症（2）防治感染保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一有效抗生素使用（3）改善贫血吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L白细胞淤积时不宜立即输红细胞（4）防治出血浓缩血小板悬液，血小板＞20×109/L（5）防治尿酸性肾病多饮水或给予静脉补液碱化尿液和口服别嘌呤醇（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调2.化学药物治疗分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗诱导缓解治疗的起始阶段联合化疗，在较短时间内获得完全缓解方案：VP：长春新碱＋泼尼松（2-3周）DVLP：长春新碱＋柔红霉素＋门冬酰胺酶＋泼尼松（共4周）DA：阿糖胞苷＋柔红霉素（7天）缓解后治疗目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。方法是：用原诱导方案巩固2～4个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗3～4年和1～2年急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服中枢神经系统白血病的防治防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射慢性白血病我国慢粒多于慢淋中年最多见，男性多于女性（一）概述（二）临床表现慢性期（稳定期）：1-4年起病缓慢早期：无明显自觉症状发展：乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进加速期（增殖期）：数月-数年发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大急性变期：数月加速期后几个月或1～2年进入急变期，其表现与急性白血病相似主要体征1.脾大：最显著体征巨脾，质地坚实，平滑，无压痛脾梗死：压痛明显，有摩擦音2.肝大3.胸骨压痛4.眼底出血5.白细胞淤滞症（三）辅助检查血象骨髓象如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞白血病加速期或急性变期（四）处理要点化疗：羟基脲干扰素适应于慢性期患者，疗程6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用骨髓移植在慢性期缓解后尽早进行45岁以下羟基脲是一种核苷二磷酸还原酶抑制剂，可以阻止核苷酸还原为脱氧核苷酸，因而选择性地抑制DNA的合成，能抑制胸腺嘧啶核苷酸掺入DNA，并能直接损伤DNA，但对RNA及蛋白质的合成并无抑制作用。本品作用于S期，并能使部分细胞阻滞在G1/S期的边缘，故可用作使癌细胞部分同步化或放射增敏的药物。干扰素具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等作用，干扰素可分为α、β、γ三大类，干扰素的作用机制较为复杂：它与特异的表现受体结合，触发细胞内部发生变化，改变细胞的行为；干扰素可抑制生长因子的活力，抑制癌基因生成。干扰素还可通过多种生化作用调节细胞生长及肿瘤转化。应用干扰素治疗慢粒开始于20世纪80年代，经过多年的临床观察和经验积累，目前的结论是：干扰素治疗慢粒明确有效，疗效优于常规化疗(或强烈化疗)，有可能延缓疾病的进展，延长总的生存期。（五）白血病的护理诊断有感染的危险与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关自我形象紊乱与化疗药引起脱发有关有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润有关预感性悲哀与患急性白血病和感受到死亡威胁有关体温过高与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关口腔粘膜改变与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关疼痛与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关（六）护理措施–一般护理饮食：增强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药休息活动：代谢率高，适当限制活动体位：左侧卧位预防感染：保护性隔离---层流室消毒隔离环境、口腔护理、皮肤粘膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生层流室漱口液的选择与含漱的方法一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因每次含漱时间15-20min，至少每天3次促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、锡类散、新霉素甘油等病情观察生命体征、白细胞计数感染征象、出血征象脾脏大小、质地药物护理静脉炎及组织坏死的预防和护理：合理选用静脉：注射部位从远端开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉留置导管避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管数分钟化疗药物外渗的处理疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立即拔针，抽取3-5ml血液；局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用普鲁卡因局部封闭紫外线照射，每日一次化疗药物的常见不良反应骨髓抑制肝肾功能损害出血性膀胱炎---环磷酰胺末梢神经炎---长春新碱心肌及心脏传导损害---柔红霉素、阿霉素皮肤色素沉着、肺纤维化等---马利兰心理护理健康指导生活指导用药指导定期复查血象异常：出血、发热及骨关节痛