一、神经嵴的分化一般可人为的将出生前的发育分为三个阶段:○1、增殖期:此期为自受孕至受孕后2周,包括受精、植入和三胚层胎盘的形成。○2、胚胎期:指受孕后第3-8周,此期分化出不同类型的组织并构成器官、系统,胚胎初具人形。口腔颌面部发育基本在此期完成。○3、胎儿期:受孕后第9周至出生。腭部的发育在此期开始阶段完成。胚胎发育的第3周,三胚层胚盘已形成。发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板。神经板在发育中,其柱状细胞变成上窄下宽的楔形,使神经板的外侧缘隆起,神经板的中轴处形成凹陷,称神经沟;隆起处称神经褶。神经褶的顶端与周围外胚层交界处称神经嵴。胚胎第4周,神经嵴细胞发生广泛的迁移,衍化成机体不同的细胞并形成许多重要的组织成分。1、神经系统组织施万细胞,面神经的膝状节。2、内分泌组织甲状腺的滤泡旁降钙素细胞、动脉体化学感受器细胞和颈动脉窦的压力感受器细胞。3、结缔组织头面部的大部分组织都来自于神经嵴细胞,由于它们起源于外胚层的神经嵴细胞,所以这些结缔组织又称为外胚间充质组织或外间充质。包括面部的骨、软骨、牙本质、牙骨质、牙髓、牙周膜等。4、皮肤组织皮肤及粘膜的黑色素细胞、皮及其平滑肌。二、鳃弓及咽囊的分化在胚胎第4周时,原始咽部的间充质迅速增生,形成左右对称的、背腹走向的6对柱状隆起,称鳃弓。相邻的鳃弓之间有浅沟,在体表侧者称腮沟,在咽侧者称咽囊。第一鳃弓:下颌弓第二鳃弓:舌弓第三鳃弓:舌咽弓其余3对无特别名称。下颌弓参与面部与腭的发育,第1234参与舌的发育。颈窦:第二鳃弓,覆盖3、4、5鳃弓并在颈部融合形成的腔。上皮残留:鳃裂囊肿;囊肿与外部相通:鳃瘘。耳前窦道:第一鳃沟和第1、2鳃弓发育异常。此盲管继续向深部延长,与鼓室相通,即为耳前瘘管。第二节面部的发育一、面部的发育过程面部发育包括面突的分化及面突的联合、融合。突起之间的沟随着面突的生长而变浅、消失,此为面突的联合;有的突起与突起之间在生长过程中发生表面外胚层相互接触、破裂、退化、消失,进而达到面突的融合。1、胚胎第三周发育中的前脑生长迅速,其下端出现了一个突起,称额鼻突。额鼻突的下方是下颌突,即第一鳃弓。两侧的下颌突迅速生长在中线联合。2、胚胎第4周(24天)下颌突两侧上方区域的间充质细胞增殖活跃,长出两个分枝状突起,称上颌突。此时在额鼻突、上颌突和下颌突的中央,形成一个凹陷,成为口凹或原口,即原始口腔。胚胎第4周,口咽膜破裂,口腔与前肠相通。同时,额鼻突末端两侧的外胚层上皮出现椭圆形局部增厚区,称嗅板或鼻板。细胞增生,边缘隆起,使鼻板中央凹陷,称鼻凹或嗅窝。鼻凹未来发育成鼻孔;鼻板细胞形成鼻粘膜及嗅神经上皮。嗅窝将额鼻突分成3个突起:两个嗅窝之间的突起称中鼻突;嗅窝两侧的两个突起称侧鼻突。侧鼻突由于嗅凹的出现,迅速向前方增生,几乎与中鼻突持平。3、胚胎第5周中鼻突生长迅速,末端出现两个球形突起,称为球状突。4、胚胎第6周面部的突起一边继续生长,一边与相邻或双侧的突起联合。5、胚胎第7-8周面部各突起已完成联合,颜面各部分初具人的面形。两个球状突中央部分联合,形成人中。(2-2)球状突与同侧的上颌突融合形成上唇。(3-8)侧鼻突与上颌突联合,形成鼻梁的侧面,鼻翼和部分面颊。上颌突与下颌突由后向前联合,形成面颊部,同时使口凹缩小至正常口裂的大小。口角即两侧两个突起联合的终点。下颌突将形成下颌的软硬组织;中鼻突形成鼻梁、鼻尖、鼻中隔,中鼻突末端的球状突除形成部分上唇外,还形成前颌骨及上颌切牙;侧鼻突形成鼻侧面、鼻翼、部分面颊、上颌骨额突和泪骨;上颌突形成大部分上颌软组织、上颌骨及其上颌尖牙和磨牙。起源突起软组织形成物硬组织形成物额鼻突中鼻突(球状突)鼻梁、鼻尖、鼻中隔各软组织、上颌切牙牙龈、腭乳头、上唇中部筛骨、梨骨、前颌骨、上颌切牙、鼻骨侧鼻突鼻侧面、鼻翼、部分面颊上颌骨额突、泪骨第一鳃弓上颌突上唇、上颌后牙牙龈、部分面颊上颌骨、颧骨、腭骨、上3-8下颌突下唇、下颌牙龈、面颊下部下颌骨、下颌牙二、面部发育异常在胚胎6-7周时,面部各突起如未能正常联合,则形成面部发育异常。1、唇裂:多见于上唇,由一侧或两侧的球状突与上颌突未融合或部分融合所致。两侧球状突在中央部分未联合或部分联合,形成上唇正中裂;两侧下颌突未联合则形成下唇唇裂,罕见。2、面裂:上下颌突未联合或部分联合,发生横面裂,裂隙可自口角至耳屏前。如为部分联合则形成大口畸形;如联合过多则形成小口畸形。如上颌突与侧鼻突未联合则形成斜面裂,裂隙由上唇沿着鼻翼基部至眼睑下缘。唇裂成因单侧唇裂单侧球状突与上颌突未联合或部分联合所致双侧唇裂双侧球状突与上颌突未联合或部分联合所致正中唇裂两侧球状突之间未联合或部分联合两侧下颌突在中线处未联合面裂成因横面裂上下颌突未联合或部分联合斜面裂上颌突与侧鼻突未联合第三节腭部的发育一、腭部的发育过程胚胎早期,原始鼻腔和口腔是彼此相通的,腭部的发育使鼻腔与口腔分开。前腭突来自中鼻突的球状突。1、胚胎第4周末额鼻突下端出现鼻板,继而发育为鼻凹,其外侧为侧鼻突。2、胚胎第6周在嗅窝下方,球状突在与对侧球状突及上颌突联合的过程中,不断向口腔侧增生,形成前腭突。前腭突将形成前颌骨和上颌切牙。3、胚胎第7周末从左右两个上颌突的口腔侧中部向原始口腔内各长出一个突起,称侧腭突或继发腭。4、胚胎第8周由于下颌骨长度及宽度增加,头颅由于发育向上抬高,侧腭突发生向水平方向的转动并向中线生长。5、胎儿第九周左右侧腭突与前腭突自外向内,由前向后方逐渐融合。前腭突和侧腭突融合的中心留下切牙管或鼻腭管,为鼻腭神经的通道。切牙管的口腔侧开口为切牙孔,其表面有较厚的粘膜覆盖,即切牙乳头。二、腭部发育异常1、腭裂为一侧侧腭突与对侧侧腭突及鼻中隔未融合或部分融合。腭裂可发生于单侧,也可发生于双侧。约80%的腭裂患者伴有单侧或双侧唇裂。腭裂也常伴有颌裂。腭裂的程度,轻者可仅为腭垂裂,重者从切牙孔至腭垂全部裂开。2、颌裂可生于上颌,也可发生于下颌,但上颌裂较常见,为前腭突与上颌突未联合或部分联合所致,常伴有唇裂或腭裂。下颌裂为两侧未联合或部分联合所致。3、发育性囊肿在腭突的融合缝隙中,有时有上皮残留,可发生发育性囊肿,如鼻腭囊肿,正中囊肿。裂成因腭裂两侧侧腭突之间及其与鼻中隔之间未融合或部分融合上颌裂前腭突与上颌突未联合或部分联合所致正中上颌裂两个前腭突未联合正中下颌裂两个下颌突未联合,常伴有唇裂侧腭突和鼻中隔融合处上皮残留----鼻腭囊肿、正中囊肿第四节舌的发育一、舌发育过程胎儿发育到第四周时,下颌弓的内表面长出三个膨隆的突起,两旁两个对称的突起体积较大,称侧舌隆突。在两个侧舌隆突之间,有一个三角形的小突起,位置稍低,称奇结节。胚胎第六周,侧舌隆突迅速增大,相互联合,并与奇结节联合发育成舌体。来自第二鳃弓的联合突和一个较大第3、4鳃弓形成的鳃下隆起。鳃下隆起掩盖了联合突,形成舌根。舌体和舌根联合线处形成一个浅沟称界沟。界沟所在的部位就是口咽膜所在的位置。二、舌发育异常如侧舌隆突未联合或联合不全,可形成分叉舌或舌裂,罕见。在舌盲孔前方,有时可见小块菱形或椭圆形红色区域,此区域的舌乳头呈不同程度的萎缩,称为正中菱形舌。第五节腺体的发育腮腺第6周下颌下腺第6周末舌下腺第7-8周小腺体12周以后