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第十章白细胞检验的临床应用二、名词解释1.白血病：2.急性白血病：3..急性白血病复发：4.部分缓解：5.微量残留白血病：6.柴捆细胞：7.非红系计数：。8.白细胞不增多性白血病：9.MICM分型：10.FAB分型：11．Ph染色体12．全髓白血病13．无效性红细胞生成14．尿本-周蛋白15．类白血病反应16．R－S细胞17．反应性组织细胞增多症18、M蛋白19、重链病20、类脂质沉积病21、血清β2-微球蛋白三、问答题1.FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何？2．我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什么？3．急性白血病的完全缓解标准是什么4．根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类？细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些？5．M3的实验室检查主要特点有哪些？6．慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。7．慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。8．简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。9．试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。10．试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。11．什么叫嗜酸性粒细胞增多症？其程度如何区分？答案二、名词解释1．是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。2．指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。3．指以下三项中的任何一项即为复发，①骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞5％且＜20％，经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞20％；③骨髓外有白血病细胞浸润者。4．原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）＞5%～≤20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。5．是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计约106～8个）的状态。6．细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。7．指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数8．外周血中白细胞数在15×109/L以下，细胞分类时白血病细胞有（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。9．是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。10．是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1、ALL2、ALL3，后者分为M1～M6。11、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。13．“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数量的成熟细胞。14、在多发性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显着增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15～45μm的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于γ区内，但也可位于β或α2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。21、β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的β2-MG呈非结合性，浓度约为2mg／L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时，血清水平可升高，可作为反映肿瘤负荷的一个指标。三、问答题1.FAB根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2ALL3，其特点详见下表：细胞学特征ALL1ALL2ALL3细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小不一大细胞为主，大小较一致核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一致细点状，结构一致核形规则，偶有凹陷、折叠不规则，常见凹陷、折叠较规则核仁小而不清，少或不见清楚，1或多个明显，1或多个，泡沫状胞质量少不一定，常较多较多胞质嗜碱性轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原粒细胞≥0.90（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M2a骨髓中原粒细胞≥0.30～0.＜90（NEC），早幼粒细胞及其以下各阶段细胞＞0.10，单核细胞＜0.20。M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主＞0.30，此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主＞0.30(NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。M4（急性粒单细胞白血病）M4a骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞＞0.20（NEC）。M4b骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞＞0.20（NEC）。M4c骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞＞0.30（NEC）。M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占0.05～0.30（NEC），其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。M5（急性单核细胞白血病）M5a（急性单核细胞白血病未分化型）骨髓中原单核细胞≥0.80（NEC）。M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）骨髓中原单核细胞和幼单核细胞≥0.30（NEC），其中原单核细胞＜0.80。M6（红白血病）骨髓中红细胞系统＞0.50，且有形态异常，原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞0.30（NEC）；若血液涂片中原粒细胞（或原单核细胞）＞0.05，骨髓中原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞0.20（NEC）。M7（急性巨核细胞白血病）外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥0.30；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨核细胞增多，网状纤维增加。3.急性白血病的完全缓解标准包括三个方面：①骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3型：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90g/L；中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。4.根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常用单克隆抗体分为一线和二线，详见下表细胞系列一线单抗二线单抗髓细胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cyμ、SmIg5.①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。③细胞化学染色:POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。6．慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。①不明原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛；②脾进行性肿大；③非药物引起血小板降低或增高；④原始细胞在血中和/或骨髓中＞10%；⑤外周血中嗜碱粒细胞＞20%；⑥骨髓纤维化；⑦出现Ph染色体以外的染色体异常；⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效；⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明显增加。7．根据临床表现，将慢淋分为A.B.C三期。A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性≤110g/L，女性100g/L，或血小板少100×109/L）。8．淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据，临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索。由于淋巴瘤HL的分期对确定治疗至关重要，因而病理学诊断后，必须进行分期。分期根据肿瘤累及的解剖学部位及与横膈的关系。根据患者有无全身症状(发热达38℃以上，持续3天，盗汗或6个月内体重减轻10%或更多)分为A组和B组。合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查。在获取病理学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查，需要进行的实验室检查有血像分析、血沉、血清碱性磷酸酶