儿科学课件小儿贫血

6版第小儿造血、血象特点和营养性贫血江门市中心医院儿内科黄健瑜6版第中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血6版第包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月后渐退肝脾造血期包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月后渐退6版第6版第6版第胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2~5周成为儿童唯一的造血场所；骨髓造血期6版第造血和血象特点生后造血脴胎期造血6版第骨髓造血：出生后主要是骨髓造血婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加造血，可出现髓外造血；5~7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，黄髓有潜在造血功能；出生后造血6版第正常情况下极少骨髓外造血；婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；骨髓外造血出生后造血6版第造血和血象特点生后造血脴胎期造血6版第血象特点红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(×1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.0~7.0150~2206~12小时↑↑血液浓缩2~3月3.0100生理性贫血3月↑↑12岁后成人水平成人水平6版第生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；6版第白细胞数与分类白细胞数出生(15~20)×109/L6~12小时(21~28)×109/L1周12×109/L婴儿期10×109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化6版第4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化6版第血小板数与成人相似(150~250)×109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%6版第血红蛋白比例HbFHbAHbA26月胎儿0.900.05~0.10出生时0.700.300.011岁0.052岁0.02成人0.020.950.02~0.036版第造血和血象特点营养性贫血贫血概述6版第世界卫生组织6月~6岁≥110g/L6~14岁≥120g/L*血红蛋白正常值中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%6版第贫血定义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常6版第贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.03.04.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准6版第贫血分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多6版第红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等6版第红细胞破坏增加▲红细胞内在缺陷●膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍地中海贫血、异常血红蛋白病6版第红细胞外在因素●免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC6版第红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多6版第*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞943232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞802832~38小细胞低色素802832MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类6版第贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大6版第非造血系统表现◆循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；6版第小儿贫血的诊断病史◆发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他6版第病程经过和伴随症状●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；6版第喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血6版第体格检查◆生长发育：发育障碍和特殊面容◆营养状况◆皮肤、粘膜◆指甲、毛发◆肝、脾淋巴结6版第实验室检查血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能骨髓检查：对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等6版第◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析6版第小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障6版第输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5~10ml/kg极重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干细胞移植并发症的治疗6版第造血和血象特点营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血贫血概述6版第营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。6版第铁的代谢人体内铁含量及其分布◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg6版第分布血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;6版第铁的来源食物：血红素(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%~25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用6版第概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；6版第血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC6版第铁的吸收和运转◆吸收部位：十二指肠和空肠上段◆吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠粘膜细胞中；另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；6版第铁的利用◆合成血红蛋白◆合成肌红蛋白◆与酶（单胺氧化酶等）结合铁的储存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存◆贮存铁可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织6版第铁的排泄◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:15mg·d6版第胎儿期铁代谢特点◆从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应6版第婴幼儿期铁代谢特点◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低6版第早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰▲4月后从母获铁耗尽▲生长发育快、造血活跃，需铁量↑▲食物铁不足6版第儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；6版第病因■先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■生长发育过快：6版第■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病；■铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；6版第发病机制缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血6版第▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少▲红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少；▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；缺铁的病理生理过程分三期：6版第缺铁对其他系统的影响◆影响肌红蛋白合成◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；◆组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；6版第任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异■一般表现皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；临床表现6版第■髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；免疫功能降低：易感染；上皮组织异常：如反甲；6版第实验室检查■血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31；网织红细胞减低或正常；白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；6版第，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大6版第■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；◆粒、巨核系无异常；6版第■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12µg/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑6版第◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)FEP↑0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：为红细胞生成缺铁期的特征＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症6版第◆血