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AdrenalTumorsandTumor-likeConditionsintheAdult:Radiologic-PathologicCorrelation1肾上腺（AdrenalGlands）是人体重要的内分泌腺，由皮质、髓质和基质构成，能产生多种激素。由于肾上腺组织结构和功能的复杂性，因此可以发生多种类型病变。其主要分为功能性和非功能性两大类。前者指具有内分泌功能。对于肾上腺功能性病变，影像学检查目的在于进一步明确病变的数目、大小、范围和性质。对于肾上腺非功能性病变，影像学检查在于发现病变并确定其可能性质。2临床基础和内分泌综合征原发性醛固酮增多症（ConnSyndrome）库兴综合征（CushingSyndrome）儿茶酚胺增多症（IncreasedCatecholamines）男性化和女性化（VirilizationandFeminization）3原发性醛固酮增多症（ConnSyndrome）定义：原发性醛固酮增多症（ConnSyndrome），是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。主要临床特征：高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性。常见病因：1.Conn腺瘤，即分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，约占1/3；2.肾上腺皮质球状带增生，亦称为特发性醛固酮增多症，约占2/3；3.原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌很少见，约1%。4库兴综合征（CushingSyndrome）定义：库兴综合征（CushingSyndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中最多者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型——库欣病。主要临床特征：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规律等。常见病因：1.ACTH依赖性库兴综合征a.垂体性库欣病（约占70%~85%）；b.异位ACTH综合征（约占10%~15%）；2.非ACTH依赖性综合征（约占15%~30%）a.肾上腺皮质腺瘤和癌；b.原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）；c.ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。5儿茶酚胺增多症（IncreasedCatecholamines）定义：儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺，且表现为一系列相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。主要临床表现：阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。实验室检查：24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。6男性化和女性化（VirilizationandFeminization）主要临床表现：男性脱发秃顶、多毛症、阴蒂肥大、男性乳房发育。主要病因：肾上腺皮质肿瘤。恶性肿瘤患病率较高。7正常肾上腺解剖和影像学表现肾上腺为成对的内分泌器官，位于腹膜后隙，脊柱两侧，平第11胸椎高度，紧贴在肾的上端。右肾上腺为三角形毗邻：-肾上极上方-下腔静脉后方-肝内缘与膈肌脚之间左肾上腺呈半月形毗邻：-肾上极上方前方偏内侧-胰腺体尾后方-膈肌脚和腹主动脉外侧8肾上腺结构包膜皮质髓质：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）球状带：盐皮质激素（醛固酮）束状带：糖皮质激素（皮质醇）网状带：性激素9肾上腺血供1.肾上腺上动脉：发自膈下动脉2.肾上腺中动脉：发自腹主动脉3.肾上腺下动脉：发自肾动脉于被膜内分支形成丰富的吻合，再发出细小分支进入皮质和髓质出肾上腺，为肾上腺静脉左肾上腺静脉汇入左肾静脉右肾上腺静脉汇入下腔静脉101.正常X线平片表现：与周围组织结构缺乏对比，不能显示2.正常CT表现（最佳检察方法）：a.呈软组织密度，类似于肾脏实质，不能分辨皮髓质。b.右侧呈斜线状、倒V或倒Y形；左侧多为倒V、倒Y形或三角状c.边缘多平直，也可轻度一致外凸或内凹，表面光滑，无外突结节；d.正常侧肢厚度小于10mm，面积小于150mm²；e.增强检察，肾上腺均一强化。3.正常MRI表现：肾上腺位置、形态和大小与CT相同。右侧肾上腺左侧肾上腺11良性肿瘤和瘤样病变肾上腺皮质腺瘤（AdrenalCorticalAdenoma）肾上腺皮质增生（AdrenalCorticalHyperplasia）肾上腺出血（AdrenalHemorrhage）肾上腺囊肿（AdrenalCysts）髓样脂肪瘤（Myelolipoma）嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）血管瘤（Hemangioma）淋巴管瘤（Lymphangioma）神经鞘瘤（Schwannoma）神经节瘤（Ganglioneuroma）腺瘤样瘤（AdenomatoidTumor）肾上腺感染（AdrenalInfections）12肾上腺皮质腺瘤（ACA）•最常见的肾上腺肿瘤，常为单侧、单发•好发于40-50岁女性•功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤）≤3cm•cushing腺瘤：起源于肾上腺皮质束状带;conn腺瘤：起源于肾上腺皮质球状带•非功能性腺瘤——较大，一般3~5cm13病理表现：肉眼：呈圆形或椭圆形，有完整包膜，表面光滑，切面实性，呈淡黄色或褐黄色，较大肿瘤可有出血、坏死及囊变，偶有钙化。镜下：主要由大量透明细胞构成，包浆中含有丰富的类脂质，与正常皮质细胞相似，核较小，瘤细胞排列成团，由内含毛细血管的少量间质分隔。14影像学特点US：肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块，边界回声高而光整，内部回声弱。CT：a.常为单侧、边缘光整的类圆形肿块，直径多在5cm以下；b.密度均匀较低，平扫CT值一般在—10~20HU，多小于10HU；c.增强扫描肿块呈均质或不均质性一过性强化，廓清迅速；d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩，无功能性ACA对侧肾上腺正常。MRI：在T1WI、T2WI信号与肝脏信号相似或稍高。因瘤体内多含脂质，在脂肪抑制序列可见信号衰减。15廓清率对诊断脂质缺乏的ACA有很大的帮助绝对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/（开始强化值-平扫值）*100%相对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/开始强化值*100%绝对廓清率60%，相对廓清率40%，可诊断为ACA开始强化值：强化1min内的CT值延时强化值：强化15min时的CT值16MR化学位移成像对腺瘤与非腺瘤的鉴别有重要价值原理：在同一均匀的磁场中，利用脂肪和水中氢质子进动频率的不同，选择不同的TE值获得同相位（in-phase）像和反相位（out-of-phase）像。当组织中含有一定量脂肪时，IP像为脂肪和水信号的叠加，OP像为两者信号的相减。肾上腺腺瘤多含有数量不等的脂肪，所以在OP像上信号降低明显。T1-weightedin-phaseMRT1-weightedout-of-phaseMR17鉴别诊断：嗜铬细胞瘤转移瘤小肾上腺皮质癌脂肪瘤18肾上腺皮质增生（ACH）肾上腺皮质增生（ACH）可发生于任何年龄，以青壮年多见。女性明显多于男性。肾上腺弥漫性增生：涉及整个肾脏肾上腺结节性增生：通常是多病灶和双侧的临床表现分型：原发性醛固酮增多症（ConnSyndrome）库兴综合征（CushingSyndrome）肾上腺性征异常19肾上腺弥漫性增生CT表现：a.双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm和（或）面积大于150mm²；b.少数病例增大肾上腺边缘可见一些小结节影；c.增大肾上腺的密度与外形基本保持一致。MR：表现为双侧肾上腺弥漫性增大。20肾上腺结节状增生影像学表现：腺体有局限性结节状突起，边缘不光整。部分肾上腺增生可呈大结节甚至巨大结节，使肾上腺的形态发生改变。结节内因含有丰富的脂类激素，CT可呈稍低密度。病理学：可见多个膨胀的黄色结节。ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。21肾上腺出血（AdrenalHemorrhage）创伤性肾上腺出血：a.常见于钝挫伤，多个其他内脏损失同时存在；b.通常是单侧的，有时两侧均可发生；c.多发生于右侧，可能右侧易受到肝脏、脊柱压迫。非创伤性肾上腺出血：a.通常是双侧发生的；b.常见的有病因有重度烧伤、脓毒血症、手术、凝血功能障碍、隐匿性肾上腺肿瘤等；22病理学表现：腺体内可见1-3mm的暗红色点状病灶；腺体增大和膨胀，腺体内充满出血性碎片，腺体直径可达到15cm.23影像学表现：US：a.急性出血：实质性的不均匀的高回声病变；b.亚急性期出血：中央部分变为低回声；c.慢性期出血：无回声囊肿样外观，伴有边缘弧形现状高回声钙化；d.病灶大小逐渐减小预示着没有反复出血。24CT表现：a.大多数为圆形或椭圆形；b.急性出血为相对高密度影，CT平扫时，CT值为50~90HU；c.病灶大小和密度会降低，最终大多数检测不到；d.可伴有钙化。25MR表现：急性期：T1WI和肌肉信号相近T2WI低信号亚急性期:(高铁血红蛋白占主导地位)T1WI高信号T2WI开始低信号随后呈高信号慢性期：（含铁血黄素和纤维蛋白）均为低信号26鉴别诊断：主要考虑隐匿性肿瘤出血包括：肾上腺皮质瘤嗜铬细胞瘤髓样脂肪瘤血管丰富的转移瘤27肾上腺囊肿（AdrenalCysts）内皮性囊肿：a.占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型；b.囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。假性囊肿:a.占39%，主要为出血后形成的假性囊肿;b.无上皮层衬里.上皮性囊肿：a.占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿;b.内壁衬以腺上皮细胞.寄生虫性囊肿：a.7%，以包虫性囊肿为最多见;b.表现为壁厚，多钙化，并可见头节28影像学表现：CT表现：a.类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑锐利；b.平扫呈均一水样密度；c.囊壁可见弧线样钙化，见于假性囊肿；d.分散的钙化见于内皮囊肿；e.少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断f.增强时无强化,囊壁和分隔可见强化MR表现：边缘清楚，壁薄，内部均一信号，T1WI低信号，T2WI高信号。29鉴别诊断：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌血管瘤嗜铬细胞瘤转移瘤30髓样脂肪瘤（Myelolipoma）-良性肿瘤-由成熟的脂肪组织和骨髓造血细胞所组成-20%可见钙化-很少出现临床症状-CT及MRI可检出含脂肪的区域31CT:-肿块呈圆形或类圆形-混杂密度团块影-与周围组织分界清楚,有包膜-其内脂肪密度CT值多-20HU-骨髓组织密度CT值多15HU-肿块大小不等(通常较大)一般直径3cm-约20%的病例可见钙化-增强扫描肿块无明显强化MR表现：肿块信号不均，其内含不规则短T1高信号和长T2高信号灶，高信号在抑制序列上信号明显下降，增强时，肿块不均一强化。32鉴别诊断：肾上腺脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤33嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）--嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，单侧，单发；--肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，起源于交感神经和副交感神经；--嗜铬细胞瘤约有10%为双侧、多发肿瘤，10%位于肾上腺之外，10%为恶性肿瘤，10%为家族性；--嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺。34病理特点--肿瘤较大：一般较皮质肿瘤大，圆形或椭圆形，常有完整包膜；--血供丰富：组织学上主要由大型多角细胞及间质组成，由富有血管的结缔组织分割成不规则细胞巢或腺泡样结构；--易坏死囊变：较大肿瘤因主要营养血管栓塞而中心呈退行性囊性变，可见坏死、出血、钙化。35CT表现：--较大圆形或椭圆形肿块；--直径常为3~5cm，也可以达到10cm以上；--较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；--较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现；--少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧线钙化影；--增强检察，肿瘤明显强化，而其内低密度区无强化。36MR表现：--T1WI上信号强度类似于肌肉；--T2WI上明显高信号；--坏死或出血时，瘤内可见短T1或更长T1、长T2信号灶；--梯度回波反相位检查，信号强度无下降；