慢性肺心病

TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst慢性肺源性心脏病浙医二院滨江院区呼吸科浙医二院肺癌诊治中心丁礼仁TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst主要内容•概述•病因•发病机制及病理生理•表现•诊断与鉴别•处理原则TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst体静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房→左心室→主动脉血液气体交换右心室右心房概述TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst定义•由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirstPage5流行病学70年代，＞14y，患病率4.8‰90年代，≥15y，患病率6.7‰agedness＞youngsmoke＞nosmoke哥抽的不是烟，是命。TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirstPage6north＞south（地域性）流行病学county＞cityTheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst主要内容•概述•病因•发病机制及病理生理•表现•诊断与鉴别•处理原则TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst病因学1.支气管、肺疾病：COPD（80%-90%）；TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirstPage9病因学2.胸廓运动障碍性疾病；（1）胸廓或脊椎畸形（2）神经肌肉疾患TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst病因学3.肺血管疾病；4.其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征。TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst主要内容•概述•病因•发病机制及病理生理•表现•诊断与鉴别•处理原则TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst发病机制•肺动脉高压的形成•心脏病变和心力衰竭•其它重要脏器损害TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压标准•由多种原因或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血液动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure,mPAP)25mmHg。TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压1.特发性2.遗传性骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变3.药物和毒物诱导4.相关因素所致结缔组织病HIV感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血5.新生儿持续性肺高压1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1.慢性阻塞性肺疾病2.间质性肺疾病3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病4.睡眠呼吸障碍5.肺泡低通气综合征6.慢性高原病7.肺泡－毛细血管发育不良慢性血栓栓塞性肺高压不明原因或多种因素所致肺高压1.血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除2.全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎3.代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭左心疾病相关肺高压1.收缩功能障碍2.舒张功能障碍3.心脏瓣膜疾病ESC;ERS;ISHLT,GalièN,etal.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372008肺动脉高压分类TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压的形成•肺血管阻力增加的功能性因素•肺血管阻力增加的解剖因素•血液粘稠度增加及血容量增多TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压功能性因素1.缺氧（最重要因素）2.高碳酸血症3.呼吸性酸中毒肺血管收缩、痉挛肺动脉高压TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst缺氧性肺血管收缩（1）体液因素作用；细胞释放血管活性物质，缩血管物质增加（2）直接作用于血管平滑肌；细胞内Ca2+↑→肌肉兴奋-收缩偶联效应增强（3）交感神经作用。交感神经兴奋→肺血管α受体→血管收缩TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst高碳酸血症呼吸性酸中毒H+↑血管对缺氧的收缩敏感性增强肺动脉压升高其他功能性因素TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压的形成•肺血管阻力增加的功能性因素•肺血管阻力增加的解剖因素•血液粘稠度增加及血容量增多TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压—解剖学因素血管炎管壁增厚、管腔狭窄、纤维化、闭塞血管阻力↑a.肺小动脉肺动脉高压NormalsmallpulmonaryarteryProliferativepulmonaryvasculardiseaseTheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压—解剖学因素b.肺毛细血管肺气肿肺泡内压↑肺泡毛细血管受压管腔狭窄、闭塞肺泡壁破裂毛细血管网毁损肺循环阻力↑＞70%TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirstc.肺血管重塑缺氧肺血管收缩管壁张力↑肺内产生多种生长因子平滑肌细胞、弹力纤维、胶原纤维增生肺血管管壁增厚、硬化，管腔狭窄肺动脉高压—解剖学因素TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压—解剖学因素d.血栓形成多发性肺微小动脉原位血栓肺血管阻力↑肺动脉高压TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst小结肺气肿慢性炎症血管炎肺泡内压↑肺泡壁破裂肺泡毛细血管受压毛细血管网毁损肺血管重塑管腔狭窄、闭塞肺血管阻力↑缺氧肺动脉高压多发肺小动脉栓塞TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺动脉高压的形成•肺血管阻力增加的功能性因素•肺血管阻力增加的解剖因素•血液粘稠度增加及血容量增多TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst1.缺氧→刺激肾小管旁间质细胞→epo释放→RBC↑→血黏度↑缺氧→醛固酮↑→水、钠潴留→血容量↑肾小动脉收缩→肾血流量↓2.血黏度增加血容量增多TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst病因缺氧高碳酸血症呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循环阻力增加肺动脉高压右心室扩张,肥大/右心衰慢性肺心病•慢支累及临近小A;•肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管;•肺泡破裂，毛细血管床减损;•肺血管收缩及重构;促红素醛固酮增加肾动脉收缩PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF肺心病发病机制示意图TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst心脏病变和心力衰竭•肺动脉高压使右心室负荷增加•慢性缺氧，呼吸系统反复感染•酸碱及电解质失衡引起心律失常TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst多脏器损害•肝肾功能受损害•水、电解质及酸碱失衡•消化道出血•播散性血管内凝血•休克TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst主要内容•概述•病因•发病机制及病理生理•表现•诊断与鉴别•处理原则TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst一、肺、心功能代偿期（包括缓解期）症状：慢阻肺的表现(咳嗽、咳痰、气促、活动后闷气、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降)体征：肺气肿征+肺动脉高压+右室肥大P2亢进分裂剑下心音心尖部剑下心脏搏动三尖瓣收缩期杂音临床表现TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst临床表现二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）代偿期症状体征+呼吸衰竭心力衰竭缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表现（PaO260mmHg和（或）PaCO250mmHg）颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性肝肿大压痛下肢水肿静脉压↑胸腹水TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst•症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。•体征：可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，P2A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。肺、心功能代偿期TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst肺心功能失代偿期•呼吸衰竭1.症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。2.体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst•右心衰竭1.症状：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。2.体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。肺、心功能失代偿期TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst辅助检查•X线检查•心电图检查•超声心动图•血气分析•血化验•其他：痰微生物，肺功能TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm横径与气管横径之比值≥1.07肺动脉段明显突出或其高度≥3mm右心室增大征胸片TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波心电图TheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst超声检查右肺动脉内径≧18mm,或肺动脉干≧20mm右室内径≥20mm右室流出道≥30mmTheNeedsofThePatientsandTheCustomersComeFirst诊断与鉴别诊断•基础疾病：COPD，支扩，胸廓畸形等•肺动脉高压或右心肥大/衰竭的表现•体征：P2A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等•辅助检查：CXR、ECGTheNeedsofThePatient