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七、泌尿系统疾病1.肾穿刺活组织检查适应症:①难治性和先天性肾病综合征；②持续蛋白尿和（或）血尿；③急性肾炎、低补体血症＞8周；④急进性肾炎；⑤遗传性肾炎；⑥不明原因的急慢性肾功不全；⑦继发性肾小球疾病；⑧肾移植排斥反应。肾穿刺活组织检查禁忌症：肾脏畸形、出血倾向、急性肾内感染、肾肿瘤、肾囊肿、严重高血压、肾脏定位困难、肾盂积水等。2.急性肾炎诊断：⑴.发病前1～4周多有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓等链球菌感染史。⑵.浮肿。⑶.少尿与血尿。⑷.高血压。⑸.严重病例，可出现如下并发症：①严重循环充血及心力衰竭；②合并高血压脑病；③急性肾功能衰竭。⑹.实验室检查①尿常规以红细胞为主，可有轻或中度的蛋白或颗粒管型。②血尿素氮在少尿期可暂时升高。③血沉在急性期增快。抗“O”效价增高，多数在1：400以上。④血清补体C3测定在发病＞2周明显下降，1～2月恢复正常。3.急性肾炎的治疗：⑴休息。⑵饮食：限盐、水、蛋白。⑶抗感染。⑷利尿。⑸降压。⑹严重循环充血治疗；⑺高血压脑病治疗。⑻急性肾衰竭治疗。4.肾病诊断标准：⑴大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白／肌酐≥2．O；24h尿蛋白定量≥50mg／kg。⑵低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g／L。⑶高脂血症：血浆胆固醇高于5．7mmoVL。⑷不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。5.具备哪些情况应考虑肾炎性肾病⑴尿检红细胞超过10个/高倍视野（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查），为肾小球源性血尿。⑵反复出现高血压。学龄儿童超过17.33/12.00kPa（130/90mmHg），学龄前儿童超过16.00/10.67kPa（120/80mmHg），并排除用皮质类固醇激素所致。⑶持续性氮质血症。尿素氮超过10.7mmol/L（30mg/dl），并排除由于血容量不足所致者。⑷血清总补体量（CH50）或血C3反复降低。凡具以上四项中之一项或多项者属肾炎性肾病。6.．NS按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型：(1)激素敏感型NS：以泼尼松足量[2mg／(kg·d)或60mg／(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。(2)激素耐药型Ns(：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者。(3)激素依赖型NS：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。7.NS治疗：⑴一般治疗：①休息；②饮食；③利尿；④抗感染；⑤对家属的教育；⑥心理治疗。⑵初发Ns的治疗：①诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg／(m2·d)或2mg／(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg／d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。②巩固维持阶段：隔日晨顿服I．5mg／(kg·d或40mg／m2(最大剂量60mg／d)，共6周，然后逐渐减量。⑶非频复发NS的治疗：①积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。②激素治疗：a重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg／m2或2mg／(kg·d)(按身高的标准体系计算)，最大剂量80mg／d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改0mg／m2或1．5mg／(kg·d)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。b在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。⑷FRNS／SDNS的治疗：①拖尾疗法：诱导缓解后泼尼松每4周减量0．25mg／kg，给予能维持缓解的最小有效激素量(0．5—0．25mg／kg)，隔日口服，连用9一18个月.②在感染时增加激素维持量。③改善肾上腺皮质功能。④更换激素种类⑤免疫抑制剂治疗。⑸SRNS治疗：①在缺乏肾脏病理检查的情况下，国内外学者将环磷酰胺(CTX)作为SRNS的首选治疗药物。推荐采用激素序贯疗法与CTX冲击治疗(即激素口服．冲击．CTX冲击)。激素序贯疗法：2mg／(kg·d)治疗4周后尿蛋白仍阳性时，可考虑以大剂量甲泼尼龙(MP)[15—30mg／(kg·d)]，每天1次，连用3d为1疗程，最大刺量不超过lg。冲击治疗1疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蟹蛋白仍阳性者，应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg／kg泼尼松，随后每2～4周减5～10nag，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。②根据不同病理类璎的治疗方案③重视辅助治疗：ACEI和(或)ARB是重要的辅助治疗药物，不仅可以控制高血压，而且可以降低蛋白尿和维持肾功能；有高凝状态或静脉血栓形成的患者应尽早使用抗凝药物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血症存在可考虑使用降脂药物如他汀类药物；有肾小管与间质病变的患儿可加用冬虫夏草制剂，其作用能改善肾功能，减轻毒性物质对肾脏的损害，同时可以降低血液中的胆固醇和甘油三酯，减轻动脉粥样硬化；伴有肾功能不全可应用大黄制剂。8.原发性IgA肾病诊断：①上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，伴或不伴蛋白尿。②确定为肾小球性血尿③免疫荧光特征为在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。9.溶血尿毒综合征：凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。症状不典型者可行肾组织活检，如发现显著的微血管病变和血栓形成有助于诊断。本病应与与血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroximalnocturnalhemoglobinuria,PNH）以及其他原因引起的急性肾功能不全相鉴别。本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早行血浆置换和透析是治疗的关键。①一般治疗包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。②急性肾功能衰揭的治疗治疗原则和方法与一般急性肾衰竭治疗相似，除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质酸碱平衡外，提倡尽早行血液透析或血液滤过治疗。③纠正贫血一般主张尽可能少输血，以免加重为血管内凝血。当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞2.5-5ml/（kg.次），于2-4小时内缓慢输入。必要时可隔6-12小时重复输入。但需注意，当血钾＞6mmol/L时，应在纠正高钾血症后方可输血。⑷抗凝治疗仅适用于早期有高凝状态的严重的病例。常用药物如肝素、双密达莫、阿司匹林等。⑤血浆置换疗法。⑥输注新鲜冰冻血浆无条件行血浆置换者可输注新鲜冰冻血浆，有助于恢复前列环素（PGI2）活性。开始剂量为每次30~40ml/kg，以后改为15~20ml/kg，直到血小板数升至正常或＞150×109/L，溶血停止。⑦肾移植部分患者对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾功能衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术，但肾移植后可再发本病。10.肺出血-肾炎综合症：凡有肺出血、肾小球肾炎、血清抗GBM抗体阳性3项特征，即可确诊。治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。①一般治疗要加强护理注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染，常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。②肾上腺皮质激素和免疫抑制剂③血浆置换与免疫吸附疗法。11.儿童首次泌尿道感染的诊断:⑴临床症状。⑵实验室检查：①尿液分析：a尿常规检查：清洁中段尿离心沉渣中自细胞≥5个／HPF，即可怀疑为泌尿道感染。b试纸条亚硝酸盐试验和尿白细胞酯酶检测。②尿培养细菌学检查：通常认为清洁中段尿培养菌落数105／ml可确诊，104—105／ml为可疑，104／ml系污染。⑶影像学检查:①B超检查主要是发现和诊断泌尿系统发育畸形。②核素肾静态扫描：a诊断急性肾盂肾炎(APN)的金标准b肾瘢痕的发现.③排泄性膀胱尿路造影(MCU)：系确诊VUR的基本方法及分级的“金标准”。12.儿童首次泌尿道感染的治疗：治疗目的是根除病原体、控制症状、去除诱发因素和预防再发。⑴．一般处理：急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女童还应注意外阴部的清洁卫生。鼓励患儿进食，供给足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素，并改善便秘。⑵.抗菌药物治疗：选用抗生素的原则：①感染部位：对肾孟肾炎应选择血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；②对肾功能损害小的药物；③根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；④药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；⑤选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株；⑥若没有药敏试验结果，对上尿路感染／急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头孢菌素、氨苄青霉素／棒酸盐复合物。⑶.积极矫治尿畸形。13.AKI的定义为：病程在3个月以内，包括血、尿、组织学及影像学检查所见的肾脏结构与功能的异常。48h内SCr上升≥26.5μmol/L或原SCr值增长≥50%和（或）尿量0.5mL/（kg·h）达6h，定为AKI的诊断标准.1期升高≥26.5μmoL/L或增加≥50%＜0.5mL/（kg·h），持续时间6h;2期升高＞200%～300%＜0.5mL/（kg·h），持续时间＞12h;3期增加＞300%或＞353.6μmoL/L（急性升高≥44.2μmoL/L）或无尿＞12h少尿［＜0.3mL/（kg·h）］，持续时间＞24h.14.急性肾衰竭诊断依据①尿量显著减少：出现少尿（每日尿量250ml/m2）或无尿（每日尿量50ml/m2）；②氮质血症：血清肌酐≥176μmol/L，血尿素氮≥15mmol/L，或每日血肌酐增加≥44μmol/L，或血尿素氮增加≥3.57mmol/L，有条件者测肾小球滤过率（如内生肌酐清除率）常每分钟≤30ml/1.73m2；③有酸中毒、水电解质紊乱等表现。无尿量减少为非少尿型急性肾衰竭。15.急性肾衰竭治疗:治疗原则是去除病因，积极治疗原发病，减轻症状，改善肾功能，防止并发症的发生。⑴．少尿期的治疗：①去除病因和治疗原发病：肾前性急性肾衰竭应注意及时纠正全身循环血流动力学障碍，包括补液、输注血浆和白蛋白、控制感染等。避免接触肾毒性物质，严格掌握肾毒性抗生素的用药指征，并根据肾功能调节用药剂量，密切监测尿量和肾功能变化。②饮食和营养：应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物，尽可能供给足够的能量。供给热量210～250J/（kg·d），蛋白质0.5g/（kg·d），应选择优质动物蛋白，脂肪占总热量30%～40％。③控制水和钠摄入：坚持“量入为出”的原则，严格限制水、钠摄入，有透析支持则可适当放宽液体入量。每日液体量控制在：尿量+显性失水（呕吐、大便、引流量）+不显性失水-内生水。无发热患儿每日不显性失水为300ml/m2，体温每升高1℃，不显性失水增加75ml/m2；内生水在非高分解代谢状态为250～350ml/m2。所用液体均为非电解质液。髓袢利尿剂（呋塞米）对少尿型急性肾衰竭可短期试用。④纠正代谢性酸中毒：轻、中度代谢性酸中毒一般无须处理。当血浆HCO3-12mmol/L或动脉血pH7.2，可补充5％碳酸氢钠5ml/kg，提高CO2CP5mmol/L。纠正酸中毒时宜注意防治低钙性抽搐。⑤纠正电解质紊乱：包括高钾血症、低钠血症、低钙血症和高磷血症的处理。⑥透析治疗：凡上述保守治疗无效者，均应尽早进行透析。透析的指征：a严重水潴留，有肺水肿、脑水肿的倾向；b血钾≥6.5mmol/L或心电图有高钾表现；c严重酸中毒，血浆HCO3-12mmol/L或动脉血pH7.2；d严重氮质血症，血浆尿素氮28.6mmol/L，或血浆肌酐707.2μmol/L，特别是高分解代谢的患儿。⑵．利尿期的治疗利尿期早期，肾小管功能和GFR尚未恢复，血肌酐、尿素氮、血钾和酸中毒仍继续升高，伴随着多尿，还可出现低钾和低钠血症等电解质紊乱，故应注意监测尿量、电解质和血压变化，及时