搜索
先天性唇、面裂和腭裂第十二章第一节胚胎发育与发病因素一、胚胎发育胚胎发育的第三周，额鼻突、下颌突（一对）、上颌突（一对）围城的空间即口凹或原始口腔。约第五周，两侧下颌突融合→形成下唇和下颌骨。额鼻突→嗅窝→内侧鼻突（球状突）和外侧鼻突。第七周，内侧鼻突相连→形成鼻小柱、前唇、及前颌。第一节胚胎发育与发病因素两侧外侧鼻突分别与同侧的上颌突相连→形成鼻底与上唇。第八周，两侧上颌突→向内长出腭板称外侧腭突→与中腭突融合→形成切牙孔和腭的大部分12周，口腔、鼻腔基本具备了成人的结构。面部发育第3周—第8周一胚胎发育腭部发育第8周—第12周二、唇面裂和腭裂的形成单侧唇裂上颌突与球状突下唇正中裂两侧下颌突上唇正中裂两侧上颌突面横裂上颌突与下颌突面斜裂上颌突与侧鼻突腭裂侧腭突与中腭突和对侧侧腭突三、发病因素㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传㈡营养因素：A、B2、叶酸、泛酸㈢感染和损伤：病毒；不全流产㈣内分泌影响：肾上腺素、地塞米松㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等㈥物理因素：放射线、微波㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒药物：环磷酰胺：抗肿瘤药，免疫抑制剂甲氨蝶呤：抗肿瘤药苯妥英钠：抗癫痫，三叉神经痛抗组胺药物：扑尔敏，氯雷他定等抗过敏药美克洛嗪沙利度胺：麻风病，盘状红斑狼疮等皮肤病四、预防•避免频繁接触放射线和微波•戒烟、禁酒•尽量避免病毒感染•注意用药安全•优生宣教•补充营养•避免过度激动和紧张•避免过度劳累和外伤第二节唇腭裂的序列治疗序列治疗的概念出生----成人的每一个生长发育阶段，有计划的分期治疗其相应的形态、功能、和心理缺陷，以期在最佳时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果第三节唇裂患病率1︰10001987年前1.82︰10001987年1.625:10002000年男︰女＝1.5︰1人口1702万01年1647万02年•根据裂隙部位：（国际常用）单侧—不完全、完全双侧—不完全、完全、混合•根据裂隙程度：（国内常用）Ⅰ度：限于红唇Ⅱ度：上唇部分裂开未至鼻底Ⅲ度：上唇鼻底完全裂开唇裂分类各种类型的唇裂一、唇裂的手术治疗正常上唇的形态单侧完全唇裂上唇解剖标志唇裂的治疗计划通过综合序列治疗来恢复上唇及相关结构的生理功能和正常形态手术年龄•单侧唇裂：3—6月•双侧唇裂：6—12月早期手术优点婴儿在1岁左右是上唇生长发育高峰，及早恢复上唇的外形和功能有利于唇的正常发育。早期手术疤痕小，有利美观。及早解除或减少家长的心理障碍。完全性唇腭裂者，术后唇部肌肉的生理功能可压迫牙槽裂隙靠拢，有利腭裂手术。过小年龄手术缺点抵抗力差，麻醉手术危险性大。上唇小而细嫩，解剖标志不清楚，手术难度加大。术前准备全身检查：1、体重（Kg）=月龄×0.6＋3出生—6个月=月龄×0.5＋36—12个月=年龄×2＋8﹥1岁2、营养状况3、心肺情况4、有无上呼吸道感染等其他疾病术前准备局部检查：湿疹疖疮皮肤病术前准备实验室检查：血常规检查摄胸片•心•肺•胸腺显示：3天激素强的松5mgtid/po明显增大：暂缓手术胸腺显示心脏畸形术前准备•术前3天改汤匙或滴管喂养•术前1天备皮•术前6—8小时禁食•术前30分钟肌注阿托品麻醉选择局部麻醉—眶下孔阻滞基础麻醉—氯胺酮＋眶下孔气管插管全身麻醉原则：安全，保证呼吸道通畅手术方法单侧唇裂：三角瓣法（Tennison）旋转推进法(Millard)双侧唇裂：前唇原长整复术前唇加长整复术手术步骤定点切开缝合手术原则•定点：正常解剖标志•切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口•缝合：无张力，细针细线，对位准确优点：初学易掌握恢复应有唇高缺点：切除正常组织多有损人中下1/3形态不完全唇裂唇高过长三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)旋转推进法(Millard)优点：切除组织少鼻底封闭好矫正鼻小柱歪斜线瘢痕与人中嵴相似唇弓形态好缺点：定点灵活不易掌握完全性唇裂唇高嫌不足旋转推进法(Millard)旋转推进法(Millard)双侧唇裂前唇原长整复术直线逢合法双侧唇裂前唇原长整复术叉形瓣储备法双侧唇裂前唇加长整复术二、唇裂的术后护理1.平卧，头偏一侧，以免误吸2.清醒后4小时流汁饮食3.术后第二天上唇弓（10－14天）4.以3％硼酸酒精清洁创口5.术后适量抗生素预防感染6.术后5－7天拆线第四节颅面裂•面横裂：上颌突与下颌突未完全融合•单侧：二侧口角不对称•双侧：巨口症•常伴有第一鰓弓发育畸形：一侧颜面发育不良，附耳，瘘管确定口角位置•单侧•双侧面横裂整复方法面斜裂面斜裂：侧鼻突与上颌突未完全融合