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第一节：小儿造血及血液特点：（一）小儿造血特点：1、分为胚胎期造血及生后造血。（1）胚胎期造血：①中胚叶造血（卵黄囊）：胚胎第3周开始，第6周减退，第10周时停止。②肝脏造血：胚胎6-8W开始，5个月达高峰，6个月减退。③脾脏造血：胚胎8W开始，5个月停止。④骨髓造血：胎儿期第5个月开始，生后2~5周后成为惟一的造血场所。（2）生后造血：①骨髓造血：为生后主要的造血器官。婴幼儿全身骨骼均含红骨髓，全部参与造血，故造血的潜在代偿能力差。5~7岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功能。②骨髓外造血：在婴幼儿时期，由于造血代偿潜力小，在发生贫血及感染需要增加造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞，称之。（二）、小儿血液特点：（1）出生时RBC：5~7×1012/L，Hb：150~220g/L；生后2~3个月时红细胞降至3×1012/L，血红蛋白降至110/L出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。（2）WBC：出生时为15~20×109/L，婴儿期为10×109/L，8岁后接近成人。WBC分类：2次交叉现象。（后图）第二节：小儿贫血一、小儿贫血概述1、贫血的定义：指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。2、诊断标准：WHO：6月~6岁HB＜110g/L；6~14岁＜120g/L；我国小儿血液学会：新生儿＜145g/L；1~4个月＜90g/L；4~6个月＜100g/L。3、贫血的程度：HB（g/L）RBC（×1012）轻度：120~903-4中度：90~602-3重度：60~301-2极重：3014、贫血的分类：（1）病因分类：1）红细胞生成不足：缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。骨髓造血功能障碍：再障。促红细胞生成素不足：生理性贫血。2）失血性：急性失血性贫血：外伤性失血。慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。3）红细胞破坏过多：红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。（2）形态分类：（书表P136）大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性。二、营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以6个月至2岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿“四病”之一。【病因】以下原因可单独或同时存在。1．先天性储铁不足：早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2．铁摄入不足：食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。3．生长发育快：婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。4．丢失过多和（或）吸收减少：正常婴儿每日排铁量比成人多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。【临床表现】1、任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。缓慢起病。2、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明显，呈进行性加重。3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低；年长儿童可诉头昏、耳鸣。5、消化系统症状：食欲不振、异食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征。6、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大。7、其它表现：头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。[实验室检查]1、血象：红细胞↓、血红蛋白↓↓；血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。2、骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生不主。胞浆发育落后于胞核。3、血生化：血清铁减低（＜10．7umol／L。总铁结合力增高（＞62．7umol／L）。血清铁蛋白减少（12ug／L）。红细胞游离原卟琳增高（＞0.9umol／L）。【治疗原则】根治本病的关键是去除病因。治疗本病的特效药是铁剂。严重贫血，血红蛋白低于70g／L者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。【护理评估】1．病史：2．身心状况检查：3．辅助检查：【常见护理诊断】1．活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2．营养失调，低于机体需要量与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。3．有感染的危险。4.知识缺乏【预期目标】1．患儿的活动耐力逐步提高。2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。3．不发生感染。【护理措施】1、注意休息，适量活动轻、中度贫血：不必严格限制日常活动，但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。勿需卧床。对严重贫血者：限制活动。应根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间。2．合理安排饮食①向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。②指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品；维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。③婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富的辅食、或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50％，一般食物铁的吸收率仅有1%--22％，应提倡人乳喂养婴儿。④指导家长对早产儿及低体重儿及早（约2月龄）给予铁剂（元素铁0．8～1．5mg／（kg·d）。⑤鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。3．应用铁剂的护理要点①剂量以元素铁计算，口服量为4～6mg／（kg·d），分2～3次口服，疗程为2～6个月。长期服用可致铁中毒。②口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间投药。由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。③可维生素C同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。④服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长说明其原因。消除顾虑。⑤观察疗效：铁剂治疗有效者，于投药后3-4天网织红细胞上升，7-10天达高峰；2周后可见血红蛋白逐渐上升、如服药3～4周无效，应查找原因。⑥注射铁剂应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。4．防治感染5．健康教育贫血纠正后，仍应坚持合理安排小儿膳食、培养良好饮食习惯；这是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降者，应加强教育和训练。巨幼红细胞贫血病因:缺乏维生素B12、叶酸表现：均有贫血的一般表现多见于虚胖儿，毛发枯黄。神经、精神症状：呆滞、肢体、头部、躯干和全身震颤；智能及动作发育落后。实验室检查：HB↓RBC↓↓，血涂片红细胞大小不等，以大细胞为主，无中心淡染区扩大，血清B12＜100ng/L，叶酸＜3ug/L.治疗：补充维生素B12及叶酸、镇静、输血。