老年性黄斑变性课件

年龄相关性黄斑变性——文献复习及诊治进展年龄相关性黄斑变性结膜炎糖尿病视网膜病变细菌性角膜炎弱视睑缘炎内斜视与外斜视特发性黄斑孔原发性房角关闭可疑原发性开角型青光眼PVD，视网膜裂孔及格子样变性屈光不正及屈光手术成人视力康复成人眼部教育儿童眼部评估什么是PPP?PreferredPracticePatterns(PPP)是美国眼科学会制定的一系列临床指南AMD定义年龄相关性黄斑变性(AMD)是黄斑部的病变，具有下列一项或多项特征Drusen形成RPE异常，例如色素脱失，色素增生RPE及脉络膜毛细血管地图样萎缩新生血管性（渗出性）黄斑病变受累人群：年龄50岁以上，伴或不伴视觉症状AMD的危险因素年龄种族吸烟其他（尚不确定）：高血压、糖尿病脂肪摄入过多激素水平日光照射补体因子HLOC387715/HtrA1AMD分类干性AMD：黄斑区玻璃膜疣RPE和感光细胞萎缩湿性AMD：脉络膜新生血管(CNV)玻璃疣地图样萎缩新生血管性黄斑病变*小(＜63μm)中等(63~124μm)大(≥125μm)Ⅰ无AMD无/少量Ⅱ早期AMD大量少量Ⅲ中期AMD大量至少一个不累及中心凹Ⅳ晚期AMD累及中心凹存在*新生血管性黄斑病变包括：•脉络膜新生血管(CNV)•渗出性和/或血性视网膜脱离或RPE脱离•视网膜硬性渗出（任何原因的慢性渗漏所引起的的继发现像）•视网膜下及RPE下纤维血管增殖•盘状瘢痕AMD分类(AREDS)自然病程5年内发展为晚期AMD的风险早期AMD：1.3%(任意眼)中期AMD：18%(任意眼)大drusen(单眼)：6.3%(任意眼)大drusen(双眼)：26%(任意眼)晚期AMD22%(对侧眼)TheAge-RelatedEyeDiseaseStudyResearchGroup.ArchOphthalmol2001;119:1417-36.风险评估方法任意眼出现下述1项时，+1分一个或多个大玻璃疣任何色素异常无大玻璃疣者，双眼中等玻璃疣，+1分单眼晚期AMD，+2分以上得分相加，得到最后分数（0-4分）50%25%12%3%0.5%风险4分3分2分1分0分得分5年内至少一眼进展为晚期AMD的风险：CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型CNV类型(按CNV与RPE位置关系)Ⅰ型：又称RPE下型，指CNV位于RPE下，尚未突破RPE层Ⅱ型：又称为视网膜下型，指CNV已穿过RPE层在神经上皮下生长混合型：指CNV既在RPE下间隙生长，又突破RPE在神经上皮下生长CNV类型(按CNV与RPE位置)Ⅰ型CNV类型(按CNV与RPE位置)Ⅱ型CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型CNV类型(按FFA表现)早期中期典型CNV隐匿CNV混合性CNV早期中期CNV类型(按FFA表现)典型CNV隐匿CNV混合性CNV包括：纤维血管性PED，不明原因的晚期渗漏早期中期CNV类型(按FFA表现)典型CNV隐匿CNV混合性CNVCNV类型(按FFA表现)典型性：占15％。相当于II型CNV(视网膜下型)隐匿型：占85％。相当于I型CNV(RPE下型)CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型隐匿型非典型性CNV完全典型性CNVCNV类型(PDT应用后按FFA表现)典型性CNV隐匿性CNV出血典型性为主型(典型性CNV整个病变区域的50%)轻微典型性型(典型性CNV占整个病变的0%-50%)典型性CNV隐匿性CNV出血CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型正常黄斑部OCT表现RPEOLMISOSIS/OSONLOPLINLIPLGCLNFLCNV类型(按CNV与黄斑无血管区的距离)FAZ：fovealavascularzone,黄斑中心凹无血管区直径约400-500µmCNV类型(按CNV与黄斑无血管区的距离)中心凹下CNV：CNV位于FAZ中心下中心凹旁CNV：CNV边缘距FAZ中心200µm以内，但不在中心凹下中心凹外CNV：CNV边缘距FAZ中心200µm或以外FAZCNV类型(按CNV与黄斑无血管区的距离)中心凹下中心凹外中心凹旁CNV分类按CNV与RPE位置：Ⅰ型(RPE下型)、Ⅱ型(视网膜下型)按FFA表现：典型性、隐匿性、混合型PFT应用后FFA分类：完全典型性、典型为主性、轻微典型性、隐匿无典型性按CNV与黄斑无血管区的距离：中心凹下、中心凹旁、中心凹外按ICGA分类：局灶型、斑块状、结合型、混合型CNV类型(按ICGA表现)焦点状CNV：指具有以下两个特征的隐匿性CNV：①CNV性强荧光范围≤1PD；②CNV性强荧光的边界清晰，荧光较明亮。斑状CNV：指任何CNV性强荧光斑范围1PD的隐匿性CNV。分为两种：①边界清晰的斑状CNV：指造影期间始终保持清晰的边界；②边界模糊的斑状CNV：指边界欠清或CNV的某一部分仍被浓厚出血所掩盖。结合型CNV：指焦点状和斑状均存在的CNV损害。混合型CNV：指各种各样的CNV形式混杂在一起。如：斑状CNV既与边缘的焦点状CNV相结合，但斑内又出现“热点”CNV鉴别与其他原因引起的CNV：病理性近视中渗慢性葡萄膜炎肿瘤医源性因素其他特殊类型的CNV：RAPPCVRAP视网膜内血管瘤样增生（Retinalangiomatousproliferation，RAP）一种特殊形式的隐匿型CNV与黄斑旁视网膜内毛细血管增生及邻近的毛细血管进行性扩张有关。RAP发生发展分为三个阶段：RAP阶段Ⅰ：视网膜内新生血管(IRN)，黄斑旁的视网膜内毛细血管增生，增生起源于深层毛细血管丛。伴随着视网膜内的出血和水肿。RAP阶段Ⅱ：视网膜下的新生血管(SRN)，发生在视网膜内的新生血管向后生长，超越了视网膜的感光细胞层，达到视网膜下。局限的视网膜神经上皮脱离，视网膜内及视网膜旁出血，及浆液性色素上皮脱离。RAP阶段Ⅲ：为临床或血管造影可以看到的脉络膜新生血管，有时伴随着血管化的色素上皮脱离。视网膜和脉络膜循环的轴突交通形成了视网膜脉络膜吻合。RAP阶段Ⅲ：为临床或血管造影可以看到的脉络膜新生血管，有时伴随着血管化的色素上皮脱离。视网膜和脉络膜循环的轴突交通形成了视网膜脉络膜吻合。RAPFFA通常对RAP的诊断、分类价值有限，只能用于发现IRN和其它视网膜内异常。ICGA是确切诊断RAP的有效手段，在ICGA的中晚期可以识别出RAP的部位，表现为局限性高荧光区域，称作“热点”。RAP高反射点PCV息肉样脉络膜血管病变（Polypoidalchoroidalvasculopathy，PCV）PCV被认为是AMD的一种特殊的形式，也有人认为它是一个独立疾病发病机制尚未明确，可能有别于AMD、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病可能由视网膜内层的血管病变或CNV引起发病率可因患者年龄，性别，种族差异而不同临床表现、治疗与预后有别于AMDPCV临床特征：视网膜内层的脉络膜毛细血管网末端出现囊样膨出临床可见橘红色、球状或息肉样结构伴有渗出与色素上皮脱离PCVFFA没有明显特异性，其特点类似于湿性AMD：隐匿性脉络膜新生血管有时可见散在簇状斑点样染料渗漏或染色病变区荧光素的渗漏、造影晚期荧光素积存如有深层出血，则可见荧光遮蔽浆液性PED：界限清楚的强荧光出血性PED：常可见明显的舟状出血形态PCVICGA是诊断所必须的。典型PCV的ICGA特征：异常分支血管网荧光（branchingvascularnetwork,BVN)在异常血管网的末端可见血管瘤样扩张的结节，称为息肉状结构PCV异常分支血管网荧光血管管径较AMD的CNV管径粗，呈扇形或放射状走行。随造影过程消退或染色常可见滋养血管。大部分病例不能清晰见到BVN息肉状结构单个或多个成串的在其边缘常可见PED，为诊断本病的显著影像特征造影早期：血管瘤样强荧光造影后期：冲刷现象、渗漏、染色或消退治疗营养支持戒烟抗新生血管治疗治疗营养支持戒烟抗新生血管治疗营养支持补充抗氧化维生素、胡萝卜素及锌维生素C(500mg)维生素E(400IU)β胡萝卜素(15mg)锌(氧化锌80mg)及铜(2mg氧化铜，预防锌诱导的铜缺乏性贫血)可延缓中期→晚期的发展联合使用可延缓晚期AMD发展不能减少早期→中期的发展！Arandomized,placebo-controlled,clinicaltrialofhigh-dosesupplementationwithvitaminsCandE,betacarotene,andzincforage-relatedmaculardegenerationandvisionloss:AREDSreportnumber8.ArchOphthalmol2001;119:1417-36.治疗营养支持戒烟抗新生血管治疗戒烟吸烟：增加患AMD的风险存在剂量效应戒烟：可降低患AMD的风险已戒烟20年者发生AMD的风险与不吸烟者相当KhanJC,ThurlbyDA,ShahidH,etal.Smokingandagerelatedmaculardegeneration:thenumberofpackyearsofcigarettesmokingisamajordeterminantofriskforbothgeographicatrophyandchoroidalneovascularisation.BrJOphthalmol2006;90:75-80.治疗营养支持戒烟抗新生血管治疗新生血管性AMD的治疗抑制CNV的生成手术治疗放射治疗激光光凝术经瞳孔温热疗法(TTT)光动力治疗(PDT)抗VEGF药物MacugenAvastinLucentisVEGFTrap酪氨酸激酶抑制剂雷帕霉素RNAi药物治疗已出现的CNV手术治疗手术类型：脉络膜新生血管膜取出术色素上皮移植术黄斑转位术黄斑下出血移位术局限性：容易对视网膜产生损害并发症发生率较高新生血管性AMD的治疗抑制CNV的生成手术治疗放射治疗激光光凝术经瞳孔温热疗法(TTT)光动力治疗(PDT)抗VEGF药物MacugenAvastinLucentisVEGFTrap酪氨酸激酶抑制剂雷帕霉素RNAi药物治疗已出