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胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤（gastrointestinalstoromaltumors,GIST）是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤，占全部胃肠道的恶性肿瘤的1-3%；与突变的c-kit或血小板源性生长因子受体α（PDGFRA）基因有关；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室2临床与病理GIST起源于胃肠道原始间叶组织，可能与胃肠道卡哈尔细胞（interstitialcellofCajal，ICC）有关或起源于幼稚细胞向ICC分化；部分伴有平滑肌瘤和（或）神经鞘瘤的不完全分化，占间叶肿瘤的大部分；其生物学行为呈现为多样化，临床上具有恶性潜能，并无真正良性GIST之说，为交界性肿瘤；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室3本肿瘤可发生消化道任何位置，其中60-70%发生于胃，小肠占30%，食管及结肠少见，少数可发生于肠系膜或腹膜后；发生于胃部的GIST多位于胃体部，其次为胃底，常为单发，偶可多发；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室4GIST平均发病年龄为60岁；临床表现缺乏特异性，常见症状有不明原因上腹部不适、隐痛、呕血、腹部扪及腹块、黑便及贫血；也可出现肠套叠、肿瘤破裂等急腹症表现2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室5显微镜下，肿瘤细胞与平滑肌肿瘤相似，呈梭形或上皮样多边形，核旁空泡多见，核呈椭圆形或梭形；低恶性度者核分裂相少见，高恶性度者细胞密度和异型性均增加，瘤内常见坏死；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室62020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室7低风险或可能良性的GIST瘤的显微图片，显示表现温和的肿瘤细胞，其内没有核分裂活动中度风险或低度恶性的GIST瘤的显图片（X40，H-E染色），显示较高的核/细胞浆比率高风险或高度恶性的GIST瘤的显微图片（X40，H-E染色）显示细胞质增加核/细胞浆比率高，有丝分裂活跃（箭）GIST的诊断必须依据组织学和免疫组化检查做出；免疫组化：CD117及CD34常同时呈弥漫性强表达，其阳性表达为GIST诊断的“金标准”，这也是GIST与胃肠道其它间叶肿瘤的主要鉴别点；CD117（95%），CD34（70%）2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室8近年来研究发现DOG-1（一种膜通道蛋白，在GIST过度表达）为GIST的新标志物，其敏感性及特异性均高于CD117，在非GIST中几乎不表达，对于CD34和CD117阴性者有重要补充诊断意义，三者常联合检测2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室9GIST病理诊断思路2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室10GIST分级风险评估2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室11高危特点年龄越小，恶性风险越高；非胃来源（小肠和胃肠道外）GIST恶性度更高；胃部间质瘤外生性生长方式危险度较高，而非胃部间质瘤腔内型生长方式危险度明显较跨壁和外生性生长方式危险度高；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室12张向群,许乙凯,彭剑峰,等.胃间质瘤与非胃间质瘤的CT征象及病理学分级的对比研究[J].临床放射学杂志,2013,23(8):1119-1122.潜在恶性指标包括：①肿瘤直径＞2cm；②肿瘤与周围组织粘连；③周缘无完整包膜；④细胞丰富，核分裂5～9个/50HP。肯定恶性指标包括：①术中发现播散与转移；②肿瘤性坏死；③脉管浸润或瘤栓形成；④肌层、黏膜或周围组织浸润；⑤核分裂＞10个/50HP。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室13大体病理分型粘膜下型肌壁间型浆膜下型胃肠道外型细胞形态分型梭形细胞型（70%）类上皮型（20%）混合类型（10%）2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室14肿瘤起源于胃肠道粘膜下，可向腔内、腔外或腔内外同时生长，肿瘤境界清楚，粘膜通常无破坏；多数肿瘤侵犯一侧胃肠壁，患者多无明显梗阻；病理分级与临床生物学行为表现不相一致；GIST可以发生血行及种植转移，常见的转移部位为肝、腹膜和肺，淋巴转移罕见。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室15影像学表现X线钡餐造影可表现为边缘光整的充盈缺损，与正常胃肠壁分界清楚，肿瘤表面皱襞受压展平呈桥形粘膜，表面可有龛影；腔外生长者可表现为邻近管腔受压推移，可显示“指压迹”或“抱球征”；血管造影显示肿瘤血供丰富，染色明显；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室16胃体部间质瘤-桥型粘膜2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室17空肠外生性GIST“指压迹”2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室18空肠外生性GIST“抱球征”，肿块中央溃疡形成2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室19CT和MRI：表现为胃肠壁起源的实性肿块，肿瘤直径小于5cm时境界清楚，坏死往往不明显，呈中等度或明显强化，肿瘤较大时，常有坏死囊变和出血，强化不均匀，境界欠清；对于小于2.0cm的GIST需要仔细观察，以防漏诊；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室20极低危险度GIST：直径≤2cm，形态规则，瘤内密度均匀，瘤周脂肪间隙清晰，增强后瘤体呈轻度强化；低危险度GIST：直径≤5cm，形态规则，瘤内密度多数较均匀，瘤周脂肪间隙清晰，增强后瘤体呈轻度强化；中危险度GIST：直径在5-10cm之间，瘤内见部分囊变坏死，增强后瘤体呈中度强化；高危险度GIST：直径＞5cm，瘤内可见大面积囊变坏死，瘤周脂肪间隙模糊，瘤体增强后实质区呈明显强化；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室21中高危险度GIST多呈侵袭性生长，形态多呈不规则，周围脂肪间隙多模糊，且由于生长过快，导致肿瘤内部血供差，易出现囊变坏死。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室22肿瘤表面溃疡多见；当肿瘤坏死腔与肠管相通时，其内可见气液平面；肝脏转移较为常见。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室23胃体部间质瘤2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室24女，71岁，胃大弯侧GIST，直径2.6cm，CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)低恶性度2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室25女，73岁，直径3.0cm，胃窦部外生性GIST,CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)，低恶性度2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室26男，47岁，直径6.5cm，胃体部内生性GIST，CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)，低危险度，术后3年随诊无复发2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室27胃GIST，直径7cm,跨壁型，CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)，高恶性度2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室28术后2年腹腔多发转移女，80岁，直径6.3cm，胃底贲门部GIST，CD34(-),CD117(+),DOG-1(+)低恶性度术后2年复查肝脏、腹腔广泛转移2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室29术后1年腹腔多发转移男，76岁，末端回肠GIST直径12cm，CD34(+),CD117(-),DOG-1(-)分子病理提示基因突变2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室30女，64岁，回肠GIST，肿瘤侵及肠系膜，伴出血坏死，直径13cm，CD34(-),CD117(+),DOG-1(+)，高恶性度术后两年腹盆腔广泛转2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室31空肠间质瘤2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室32女，73岁，腹胀腹痛，肿瘤标志物正常2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室33病理：小肠系膜GIST，直径20cm，CD117++、CD34++、Dog-1+++高危险性横结肠系膜间质瘤，高恶性度2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室34直肠间质瘤2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室35极低危险度肿瘤病理表现：少见囊性变、出血、坏死，难见核分裂象；潜在恶性瘤可见囊性变或出血，但无肿瘤性坏死；恶性瘤可见囊性变、出血外、肿瘤性坏死，部分肌层浸润、血管浸润，核分裂象多在10个/50HPF以上2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室36诊断与鉴别诊断有消化道出血病史，无明显肠梗阻表现；影像学检查显示肿瘤起源于胃肠道管壁，边界清楚，可向腔内外生长，表面粘膜连续，强化良好；增强后呈中等度延迟强化，受累及胃肠道管壁柔软，粘膜完整，管腔不狭窄；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室37多排螺旋CT扫描速度快，密度分辨率及空间分辨率高，综合分析轴位图像及多平面重建图像，有利于肿块的定位及定性，对于GIST术前评估意义重大，有利于临床制定进一步的治疗方案，可作为临床术前评估GIST首选影像学方法。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室38①胃肠道癌：胃肠道癌起源于粘膜上皮细胞，粘膜破坏显著，肿块可局限或弥漫浸润，表面不光整，可见壁内龛影，局部管壁僵硬，蠕动消失，管腔变窄，可出现消化道梗阻症状，肿块与邻近管壁分界不清，并可侵犯邻近组织，增强后无延迟强化特点，癌肿恶性度较高，可较早出现灶周及腹膜后淋巴结转移、腹腔转移；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室39乙状结肠癌2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室40②淋巴瘤：淋巴瘤起源于粘膜下淋巴组织，病变多为弥漫侵润型，消化道粘膜完整，由于肿瘤细胞增生而不破坏正常细胞且不伴有广泛纤维增生，故病变消化道蠕动正常，管壁较柔软，胃肠道扩张度良好，或呈现动脉瘤样扩张，未经治疗的淋巴瘤多无坏死，肿块周围可见多发肿大淋巴结，肿瘤可发生腔外直接侵犯。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室41回肠淋巴瘤---动脉瘤样扩张2020/11/1642淮北矿工总医院CT、MRI室③平滑肌瘤：发病率明显低于间质瘤，但影像学表现极其相似，单纯影像学甚至常规病理切片无法区分，有赖于免疫组化鉴别；2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室43④息肉：为起源于胃肠道粘膜的隆起型病变，表面圆滑，边缘锐利，直径一般较小，可多发，有蒂与管壁相连，基底一般较窄，当肿块较大、基底较宽，表面有分叶时应考虑有恶性变。2020/11/16淮北矿工总医院CT、MRI室442020/11/1645淮北矿工总医院CT、MRI室