第三节-血液凝固与纤维蛋白溶解

2020/11/211第二章血液第三节血液凝固与纤维蛋白溶解2020/11/212•一、血液凝固•二、纤维蛋白溶解2020/11/213Hemostasis2020/11/214一、血液凝固•1、定义：血液由流动变成不流动胶冻态的过程•2．凝血因子：血液和组织中直接参与凝血的物质•3．凝血过程•4．特点：正反馈；以丝氨酸蛋白酶为主反应链的酶促反应•5．凝血块形成时间：5～15min（试管法）•6．抗凝血因子•7.影响因素（抗凝与促凝措施）2020/11/2152020/11/216凝血因子•（1）除十二种因子外，尚有前激肽释放酶、高分子激肽原及血小板磷脂也参与凝血。•（2）除Ca2+及磷脂外，均为蛋白质，多数为丝氨酸蛋白酶。•（3）除FIII（组织因子）外，其余因子均在血浆中，且Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏内需VK参加合成。•（4）凝血因子均以无活性的酶原形式存在，必经被激活后才具有酶的活性。2020/11/217编号同义名合成部位主要激活物主要功能Ⅰ纤维蛋白原肝细胞形成纤维蛋白Ⅱ凝血酶原肝细胞需VK凝血酶原复合物凝血酶促进生成纤维蛋白激活Ⅴ-Ⅷ-Ⅺ-ⅩⅢ-血小板Ⅲ组织因子内皮细胞生理性凝血的启动因子ⅣCa2+肝细胞辅助因子Ⅴ前加速素内皮细胞血小板凝血酶＋FⅩa加速FⅩaⅦ前转化素肝细胞需VKFⅩaⅢ-Ⅶ激活Ⅹ和ⅪⅧ抗血友病因子肝细胞凝血酶＋FⅩa加速Ⅸa2020/11/218编号同义名合成部位主要激活物主要功能Ⅸ血浆凝血激酶肝细胞需VKFⅪ+Ⅶa-组织因子复合物激活FⅩaⅩStuart-Prower因子肝细胞需VKⅦa-组织因子复合物FⅨa-Ⅷa复合物形成凝血酶原激活物Ⅺ血浆凝血激酶前质肝细胞Ⅻa,凝血酶激活ⅨaⅫ接触因子Hageman因子肝细胞胶原、带负电异物表面激活ⅪaⅩⅢ纤维蛋白稳定因子肝细胞血小板使纤维蛋白单体聚合成纤维蛋白网未编号高分子量激肽原肝细胞未编号前激肽释放酶肝细胞FⅩⅢa激活FⅩⅢ2020/11/219凝血过程1：基本过程第一步凝血酶原激活物的形成（FⅩa-Ⅴa-Ca2＋-磷脂）第二步凝血酶原Ⅱ凝血酶Ⅱa第三步纤维蛋白原Ⅰ纤维蛋白Ⅰa2020/11/2110凝血过程•2：凝血因子Ⅹ的激活途径（凝血系统）•又称：凝血酶原激活物的形成途径•（1）：内源性凝血途径•——由因子Ⅻ启动的血管内凝血过程，参与凝血的凝血因子全部来自血液•（2）：外源性凝血途径——由因子Ⅲ启动的与血液接触后的凝血过程，启动凝血的组织因子来自组织2020/11/21112020/11/21122020/11/21132020/11/2114内源性凝血途径与外源性凝血途径的比较项目内源性凝血系统外源性凝血系统启动机制或因子血管内膜下胶原纤维或异物激活因子Ⅻ受损组织释放出因子Ⅲ凝血因子的分布全部在血液中在组织和血液中参与因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、ⅧⅩ、Ⅴ、Ⅳ、Ⅱ、ⅩⅢ、ⅠⅢ、ⅦⅩ、Ⅴ、Ⅳ、Ⅱ、ⅩⅢ、Ⅰ步骤、速度步骤多、速度慢（约数分钟）步骤少、速度快（约十几秒）2020/11/2115抗凝血因子•在启动凝血后，凝血因子会活化以下因子•1：抗凝血酶III：丝氨酸蛋白酶抑制物•作用机制：与凝血酶等因子中的丝氨酸残基结合，使之失活。占总抗凝血酶活性的50%。•2：蛋白质C：VitK依赖因子，阻碍凝血，促进纤维蛋白的溶解。•3：肝素：增强抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用2020/11/2116影响因素（抗凝与促凝措施）2020/11/2117二、纤维蛋白溶解（一）、纤溶酶原的激活（二）、纤维蛋白溶解系统及纤溶过程（三）、纤溶与血凝之间的动态平衡2020/11/2118（一）、纤溶酶原的激活•内源性激活物包括：XIIa、血浆激活物（激肽释放酶）——依赖于内源性凝血过程的激活物作用——使血凝与纤溶相互配合，保持平衡。•外源性激活物包括：组织激活物、尿激活物作用——防止血栓形成、帮助组织修复2020/11/2119Fibrinolysis2020/11/2120（二）、纤维蛋白溶解系统及纤溶过程2020/11/2121FⅫ纤维蛋白降解产物（可溶性）凝血酶原激活物内源性凝血系统凝血酶原凝血酶抑制物纤维蛋白原纤维蛋白（不溶性）FⅫaPKK纤溶酶原纤溶酶（三）、纤溶与血凝之间的动态平衡2020/11/2122Ⅻa发挥着枢纽作用，将血凝、纤溶、激肽以及补体等系统联系起来，使生理止血功能与免疫功能协调一致，有效地保护机体、减少创伤带来的危害外源性凝血途径？？？尿激酶、链激酶2020/11/2123第四节血型与输血原则•一、血型与与红细胞凝集•二、交叉配血试验与输血原则•一、血型与红细胞凝集•1：血型•概念：红细胞膜上特异性抗原的类型•蛋白质型血型、酶型血型、白细胞血型2020/11/2124一、血型与与红细胞凝集2：凝集原：红细胞膜上的一些特异蛋白质、糖蛋白或糖脂，它们起抗原作用，称为凝集原。3：凝集素：血浆中能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体，称为凝集素。4：红细胞凝集(agglutination)：血型不相容的血液混合后，红细胞凝集成簇，同时伴有溶血的现象。2020/11/2125血型基因型细胞膜抗原凝集原血浆抗体凝集素AAA、AOA抗BBBB、BOB抗AABABA、B——OOO——抗A、抗B5：ABO血型系统抗原和抗体的关系2020/11/2126★Identificationofbloodgroup血型的鉴定2020/11/21276：Rh血型：含Rh抗原的血液Rh阳性血型在中国汉族及大多数民族人中约占99.7%，个别少数民族约为90%。中国，Rh阴性血型只占3~4‰。2020/11/2128RhesusmonkeyRBC（含Rh抗体）血清恒河猴/人红细胞凝集反应（+）（-）Rh(+)Rh(-)2020/11/21292020/11/21302020/11/2131二、输血原则与交叉配血试验输血的原则：输血前，必须鉴定血型+交叉配血试验交叉配血试验：主侧：供血者的红细胞混悬液+受血者的血清——绝对不能凝集；否则不能输血。次侧：受血者的红细胞混悬液+供血者的血清——最好也不凝集；若有，只能在紧急情况下输血，但要少量、缓慢、严密监察2020/11/2132交叉配血试验凝集反应结果主侧反应供者RBC+受者血清凝集不凝集次侧反应供者血清+受者RBC凝集或不凝集凝集不凝集输血可行性不可输血紧急时可缓慢少量输血可输血2020/11/2133临床血型鉴定与交叉配血试验的临床意义1）保证输血安全2）法医学上亲子鉴定3）组织器官移植O型血可供给A型、B型、AB型的红细胞AB型血可接受A型、B型、O型红细胞2020/11/2134ABO血型分布率CountryU.S.G.B.GermanyJapanChinaABOType%%%%%O4647413035A4042453827B108102226AB43410122020/11/2135Rh血相输输血时较难找到供血者的血型（熊猫血型）：AB型＋Rh㈠2020/11/2136Youshouldnowbeableto1：describethemachanismsofhaemostasis;2：explainhowtheclottingcascadeworks;3：differentiateintrinsicfromextrinsicactivationandnamethefactorsinvolvedinthelastthree(common)steps4：outlinethemechanismsofclotremoval5：describetheABOandRhbloodgroupsaredeterminedandtheconsequencesofbloodgroupmismathch2020/11/2137课后作业•一、名词解释•血细胞比容、血浆、血清、血浆晶体渗透压血浆胶体渗透压、红细胞悬浮稳定性红细胞沉降率、红细胞渗透脆性、等渗溶液等张溶液、促红细胞生成素、贫血、生理性止血、血液凝固内源性凝血、外源性凝血、血型、红细胞凝集、凝集原凝集素、交叉配血、Rh血型；2020/11/2138课后作业•二、思考题•1．简述血浆蛋白的分类和功能。•2．何谓渗透压？其数值的决定因素是什么？试比较血浆中晶体渗透压和胶体渗透压的区别。•3．试述红细胞的结构、数量、生理功能及其生成调节。•4．红细胞具有哪些生理特性？各有什么生理意义？•5．什么是红细胞的浮稳定性？衡量其大小的指标是什么？•6．试述红细胞沉降率的影响因素。•7．试述红细胞渗透脆性的影响因素。•8．红细胞的正常值是怎样维持的?2020/11/2139•9．红细胞的生成必须具有哪些原料和辅助因子？•10．简述各类白细胞的主要生理功能。•11．简述血小板的生理特性和生理功能。•12．什么是生理止血？简述生理止血过程。•13．什么是血液凝固？简述血液凝固的基本过程以及内源性凝血系统与外源性凝血系统的详细步骤与区别。•14．试例举加速或延缓血液凝固的方法。•15．何谓纤维蛋白溶解？纤溶的基本过程如何？•16．何谓血型？ABO血型的分型依据是什么？鉴定ABO血型有何临床意义？2020/11/2140•17．何谓交叉配血与输血原则？输血的可行性如何确定？•18．何谓Rh血型？简述Rh血型的特点和临床意义。•19．简述下列各项的生理功能（1）血液；（2）血浆蛋白；（3）白细胞；（4）血小板；（5）凝血酶•20．试比较下例两者的区别：（1）血清与血浆（2）内源性凝血系统和外源性凝血系统（3）血浆晶体渗透压和血浆胶体渗透压（4）ABO血型与Rh血型