(精品)眼科学课件：视神经及视路疾病

视神经疾病OpticNerveDiseases神经眼科Neuro-ophthalmologyIntraduction•DefinitionandScopeofNeuro-ophthalmologyNeuro-ophthalmologyisthesubspecialtyofophthalmologyandneurologythatstudiesandtreatsdisordersofthepart(s)oftheeye,orbitandnervoussystem.Neuro-ophthalmologistsmanagepatientswithcomplexandsevereneuro-ophthalmologicaldisorders.Thescopeoftheclinicalpracticeofneuro-ophthalmologyvarieswidely,inpartbecauseitblendstheskillsandservicesofitstwoparentdisciplines:neurologyandophthalmology.HistoryandPresent•1930’sOphthalmologistsstartedneuro-ophthalmicwork(FrankWalsh,WilliamHoyt,DonaldLyle,etc)•19471stWalshandHoytClinicalNeuro-ophthalmology•1960’sNeurologistsjoinedneuro-ophthalmology“Fatherofneuro-ophthalmologyinneurologist”“pavedthewayforbringingneurologistintoneuro-ophthalmology”FrankWalshWilliamHoytNancyNewmanRobertDaroff•NANOS:NorthAmericanNeuro-ophthalmologySociety(1974)•INOS:InternationalNeuro-ophthalmologySociety(1974)•EUNOS:EuropianNeuro-ophthalmologySociety(1993)•ANOS:AsianNeuro-ophthalmologySociety(2002)•CNOS:ChineseNeuro-ophthalmologySociety(2011)HistoryandPresentNeuro-ophthalmologyExaminationoftheafferentandefferentsystemsVisualfieldsMagneticResonanceImagingOpticnervedisordersOpticchiasmRetrochiasmaldisordersNonphysiologicvisuallossOcularmisalignmentOcularmotordisordersNystagmusPupilOrbitaldiseases第一节视神经和视路的解剖生理•视神经的解剖生理视网膜神经节细胞发出的纤维汇集成为视盘直径：1.5-2.0mm视神经的走行a.球内段（1-2mm)b.眶内段（25-30mm)c.管内段（5-9mm）d.颅内段（9-10mm）视路中从视盘到视交叉的的一段称为视神经，全长33-55mm•球内段：视盘+筛板•视神经穿过脉络膜和巩膜离开眼球•巩膜组织外2/3层向后延伸构成视神经鞘的硬脑膜•巩膜内1/3层延展横过巩膜管，成为视神经的支架-筛板，筛板孔有视神经纤维穿过•视神经在筛板以前的部分由无髓神经纤维构成•通过筛板后每个轴突获得髓鞘，视神经直径增粗•视神经通过筛板的高度拥挤情况是是导致视盘发生充血水肿的解剖基础•视神经有鞘膜包裹，由三层脑膜延续而来，依次为硬脑膜、蛛网膜、软脑膜•视神经鞘膜之间的间隙与颅内同名间隙相沟通正常视乳头组织切片视乳头水肿组织切片频域OCT下扫描到的视网膜和视盘周围的神经纤维层神经纤维层神经纤维层视神经的血液供应视乳头的血供主要来源于后睫状动脉（PCA），血供呈扇形(节段性)分布。视路解剖视路：从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路。第二节视神经疾病•视神经炎Opticneuritis•前部缺血性视神经病变Anteriorischemicopticneuropathy,AION•视盘水肿Papilledema•视神经萎缩Opticatrophy•视交叉及视交叉以上的视路病变视神经炎Opticneuritis按病变部位分为：•视盘炎Papillitis•球后视神经炎Retrobulbaropticneuritis•视神经视网膜炎Neuroretinitis•视神经周围炎Opticperineuritis对疾病治疗帮助作用较差！按病因分为•特发性脱髓鞘性视神经炎Idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON•非原发性脱髓鞘导致的视神经炎---感染性和感染相关性视神经炎---疫苗接种后视神经炎---炎性视神经病---其他少见原因的视神经炎国际通用！泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病视神经炎•视神经炎(opticneuritis,ON)泛指累及视神经的各种炎性脱髓鞘病变，主要表现为视力视野受损和色觉障碍，部分患者伴有眼球转动痛。目前根据发病年龄、方式、症状体征以及病程演变转归等特点，可分为以下几种类型：特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)/经典多发性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS-ON)、视神经脊髓炎相关视神经炎(neuromyelitisopticarelatedopticneuritis,NMO-ON)、其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎、感染性和感染相关视神经炎、自身免疫性视神经炎、其它无法归类的视神经炎。特发性脱髓鞘性视神经炎Idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON临床表现•急性起病，中青年发病，发病年龄多为15-45岁，男:女=1:5•人群年发病率：5/100000，患病率：115/100000•确切病因目前仍不明确前驱因素自身免疫功能异常自身抗体攻击视神经髓鞘髓鞘脱失而致病视神经的视觉电信号传导明显减慢不同程度视功能障碍。病程的推移髓鞘逐渐修复视功能逐渐恢复正常继发性视神经轴索损害多数患者遗留视神经萎缩，部分患者视功能不能完全恢复正常。•病程与多发性硬化（multiplesclerosis）病理生理过程相似临床表现•视力下降（最常见）：轻微无光感•色觉减退（51%），对比敏感度降低•眼球疼痛（90%），随眼球活动加重•可双眼交替发作，少数青少年和儿童患者同时发作•症状在2-7天发展至高峰，之后缓慢好转，多数患者视力在数周或数月内恢复正常或接近正常•美国视神经炎研究组1991年报告的视神经炎治疗研究（opticneuritistreatmenttrial,ONTT）多中心、前瞻性、随机双盲试验临床表现•患眼瞳孔散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在•相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）重要体征临床表现•视盘充血（视乳头炎），轻度水肿，表面或周围有小出血点•视网膜静脉增粗，动脉无改变•球后视神经炎眼底无改变正常视乳头炎临床表现•辅助检查视野检查：研究结果—IDON视野改变无特异性可出现各种与视神经纤维束损害相关的视野缺损24-2Humphrey视野临床表现视觉诱发电位（visualevokedpotential,VEP）P100波潜伏期延长（视神经传导速度减慢，脱髓鞘的依据），振幅降低，甚至引不出肯定的波形。进一步的各项血液学指标和神经系统辅助检查•鉴别导致视神经炎的原因是否为炎症以外的其他病因压迫性病变？•鉴别脱髓鞘以外的其他病因（如感染）是否与视神经炎症有关•为视神经炎患者的视功能和神经系统预后提供帮助临床表现•MRI的重要价值眼眶MRI:脂肪抑制+增强MRIT1-weighted临床表现•MRI的重要价值头部MRI:鞍区肿瘤，蝶窦和筛窦情况脑白质有无脱髓鞘斑伴有脑白质脱髓鞘斑的IDON患者容易转化为MS临床表现•脑脊液检查（有创检查）蛋白-细胞分离IgG合成率增高寡克隆区带（OB）阳性髓鞘碱性蛋白增高•细菌性、病毒学、免疫学、遗传学检查IDON诊断标准•国内外尚缺乏统一的金标准•急性IDON临床诊断标准：1.急性或亚急性起病的视力下降，视力下降于2周内达到高峰，于8周内明显好转2.有明确的视野异常3.VEP异常：P100潜伏期和/或振幅异常4.如为单眼发病的患者或双眼视力损害程度不一致者，应有RAPD5.必要的眼科和神经科以及实验室检查排除感染性、压迫性、中毒性、缺血性、代谢性和遗传性视神经病以及其他导致视力下降的眼部疾病•局部感染眼内、眶内炎症；口腔炎症；中耳炎、乳突炎；颅内感染•全身感染传染病、病毒性疾病•系统性红斑狼疮•Wegener肉芽肿•Behcet病•干燥综合症•结节病感染性视神经炎免疫性视神经炎鉴别诊断•前部缺血性视神经病变Anteriorischemicopticneuropathy,AION视力突然丧失眼球运动时无疼痛视盘水肿呈灰白色下方视野缺损多见鉴别诊断•前部缺血性视神经病变动脉炎性AION，年龄50岁，血沉和C反应蛋白异常非动脉炎性AION，40-60岁，有动脉粥样硬化性血管病的危险因素颈动脉、椎动脉超声检查鉴别诊断•Leber遗传性视神经病变（LHON）线粒体遗传性疾病常见于10-30岁男性，女性为基因携带者和传递者，本身发病少视力明显下降，双眼先后发生视盘周围浅层毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩线粒体突变位点常见DNA突变位点：11778144843460LHON鉴别诊断•中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双眼视力丧失继发于酒精、营养不良各种毒素：乙胺丁醇、异烟肼、氯喹、重金属等治疗•ONTT:大多数急性IDON不治疗可在数周内自行恢复•糖皮质激素治疗治疗目的：减少复发，缩短病程单眼首次发病，冲击疗法：甲泼尼龙（甲强龙）500-1000mg/d静脉点滴x3天口服强的松片1mg/(kg·d)，逐渐减量1.MRI发现至少有一处脱髓鞘2.MRI正常，发生多发性硬化（MS）可能性低治疗•糖皮质激素治疗既往已诊断为MS或视神经炎的患者，复发期可用冲击疗法•其他治疗维生素B族、ATP、辅酶A、细胞色素C神经生长因子神经节苷脂视神经管减压高压氧中药治疗Case•Female，37ys，DecreasedVAwithpainwhenhereyesmoved.•Exams:BCVA：OD0.1；OS1.0Colorvision:IshiharaOD4/8,OS8/8。EqualsizepupilsonbotheyesRAPDonODFundus:ODOS•Humphreyvisualfields：•MRI：•Diagnosis:AcuteIdiopathicDemyelinatingOpticNeuritis(IODN)•Treatment：Intravenousmethylprednisolone(1g,everyfor3days)followedbyoralprednisone(60mg/day),then2weekstaper.•Prognosis：BCVAin2weeks：OD0.6；OS1.0ImprovedHVF•Follow-upregularly非动脉炎性前段缺血性视神经病变NonateriticAnteriorIschemicOpticNeuropathy(NA-AION)•缺血性视神经病变（ischemicopticneuropathy,