心律失常性心肌病

安康市中心医院樊衡心律失常性心肌病(Arrhythmia-inducedcardiomyopathyAIC)点击添加相关标题文字ADDRELATEDTITLEWORDS主要内容一、AIC的定义及研究发展史二、AIC的发生机制及病理生理三、AIC的临床特征四、AIC的诊断与鉴别诊断五、AIC的治疗策略六、AIC相关文献阅读定义心律失常性心肌病（AIC）是指因心动过速、心动过缓、节律不规整及心脏收缩不同步等心律失常引起的左室结构或功能受损,经控制心室率或转复心律后,心脏功能大多可以逆转的一组心肌病。1913年1949年1962年1985年2011年心律失常心肌病的研究发展史Emmanuel.N等提出心律失常性心肌病（AIC）的概念。Gossage等首次报道一例房颤合并快速心室率的年轻患者发生了难以解释的左室扩大和心力衰竭。PhilipsandLevine发现并首次描述了快室率房颤合并心衰患者如果减慢室率或消除房颤，心衰能够逆转，称为心动过速性心肌病（TIA），又称变时性心肌病。Whipple等通过快速心房或心室刺激建立了第一个心动过速致心肌病的动物模型。Gallaghe正式命名心动过速诱发的心肌病，即TIC。1.GossageAM．Onauricularfibrillation［J］．QJM，1913(4):435－440．2.PhilipsE,LevineSA.AmJMed，1949,7:478-489.3.WhippleGH，etal．ProcNEnslCardiovascSoc，1962，20(1):39－40．4.GallagherJJ．JAmCollCardiol，1985，6(5):1172－1173．5.苏暄.杨延宗.[J].中国医药科学,2016,006(023):1-4.缓慢型心律失常2006年AHA心肌病分类分型：原发性心肌病中的获得性心肌病2008年AHA心肌病分类分型：明确使用“快速心律失常性心肌病”这一名词，归为非家族性心肌病2018年中华医学会《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》：获得性心肌病心律失常心肌病的研究发展史苏暄.杨延宗.[J].中国医药科学,2016,006(023):1-4.点击添加相关标题文字心动过速性AIC心动过缓性AIC心脏不同步性AIC混合型AIC按心律失常和病理生理分类心房扩大型AIC心室扩大型AIC全心扩大型AIC按照心脏扩大解剖部位分类单纯性AIC不纯型AIC按心脏基础状况分类心律失常心肌病的类型单纯型AIC：无基础心脏病，心律失常是心肌病的唯一致病因素。也称原发性AIC。不纯型AIC：患者本身存在器质性心脏病，在发生心肌损害的过程中有两种致病因素同时存在，快速性心律失常只是原因（或诱因）之一，主要致病因素是基础心脏病。也称继发性AIC。心动过缓性AIC：①心率缓慢型心动过缓性AIC：病态窦房结综合征、窦房传导阻滞、房室传导阻滞；②血流动力学心动过缓性AIC：频发室性期前收缩、无休止房性心动过速、快心室率心房颤动，上述心律失常因频发低效心搏、无效心搏导致有效心搏减少的血流动力学性心动过缓，继之出现AIC。心律失常心肌病的发生机制和病理生理1.心肌能量耗竭、心肌缺血和氧化应激是心律失常引发AIC的启动机制。2.微结构重构包括心肌细胞重构、神经体液重构、β受体重构等，是AIC启动机制引发的主要微结构病变。3.AIC的心血管形态和功能异常是AIC的主要靶器官损害。鲁端.[J].心电与循环,2016,000(001):3-7.心律失常心肌病的发生机制和病理生理心脏形态异常：①心脏扩大，其中左心室收缩末期容积扩大常较舒张末期容积扩大更显著；②累及左心室者可使其成球状构型；③房室壁厚度减少而变薄等。心血管功能异常：①心输出量和左室射血分数降低；②心脏舒缩功能不全，其中孤立性右室功能失调罕见；③心室充盈压升高，二尖瓣返流增加；④肺毛细血管嵌楔压升高；⑤体循环血管阻力增加等。MartinCA,LambiasePD.[J].Heart,2017:heartjnl-2016-310391.心律失常心肌病的发生机制和病理生理动物模型心律失常心肌病患者心室肌纤维化，且纤维化程度与射血分数的降低程度及心功能恢复程度有关。HuizarJF,etal.[J].JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2019,73(18):2328-2344.PVC负荷增加，射血分数线性下降。HuizarJF,etal.[J].JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2019,73(18):2328-2344.1.AIC的发生率受诸多因素影响，但主要与心律失常的类型相关。AIC在大范围人群中的流行病学情况尚待进一步调查和确定。频发室性期前收缩和/或非持续性室性心动过速：9％～34％。（Kawamura等）。心房颤动伴心力衰竭：25％～50％（Fujino等）。自律性房性心动过速的成人和儿童：分别为8.3％和28.0％（Medi等和Kang等）。持续性房室折返性心动过速的胎儿和儿童：分别约为7％和18％（Kang等）原无心力衰竭而于右心室起搏：19.5％～22.6％（Khurshid等）。心律失常心肌病的临床特征心律失常心肌病的临床特征2.可发生于各个年龄，包括胎儿，多见于青年或壮年男性。3.心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心律失常性心肌病越早。4.出现时间：心动过速后几周-20年。相关研究报道，从心律失常发作进展至单纯型AIC的中位时间约4.2年。5.心动过速终止后心功能能够逆转是该病的重要特征，但不是所有患者都能逆转，与心动过速持续时间长短及基础心脏情况有关。6.研究发现，TCM节律控制明显优于心率控制。7.恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度。8.复发：心室率未有效控制是主要原因。9.心律失常被控制和心功能已恢复至无症状性心功能不全或正常时，心脏性猝死的风险依然存在，可能与心律失常诱发的细胞和分子水平病变并未完全纠正相关。心律失常心肌病的诊断和鉴别诊断至今尚无公认的AIC诊断标准，目前在临床多根据病史和临床表现，采用回顾性分析和排除法的诊断方法。心律失常心肌病的诊断和鉴别诊断临床上符合以下几点需考虑心动过速性心肌病的可能:①快速心律失常发生前心功能正常;频繁或持续的快速性心律失常后心功能进行性下降，并可排除其他导致心功能减退的因素;快速性心律失常或心室率控制后，心功能得以改善和恢复。②有器质性心脏病及心力衰竭者发生快速性心律失常也应考虑存在心动过速性心肌病的可能，因为心律失常和心功能不全两者之间可能形成恶性循环。③病史不清，就诊时既有心功能不全又有心律失常者，如心律失常控制后心功能改善有助于诊断，但心律失常控制后心功能不改善则诊断困难。心律失常心肌病的诊断和鉴别诊断主要与原发性扩张型心肌病及其他继发性心肌病鉴别。与原发性扩张型心肌病鉴别：TCM心动过速显著，心脏扩大多数较慢，症状相对较轻，原发性扩张型心肌病病情较重，进展较快，晚期常全心扩大，左室射血分数严重降低（＜30％～40％），顽固性心力衰竭，可发生各种心律失常、血栓栓塞事件和（或）心脏性猝死。在较低的射血分数，TCM更能耐受较快的心室率。TCM患者可表现为颜面和四肢水肿，胸腹水，但心脏大小和心脏功能相对正常，可能为持续的心动过速引起的内分泌改变。而DCM多在心脏扩大和射血分数降低时出现水肿。BNP、左室射血分数、心脏大小均不能用来鉴别。观察心动过速与心衰发生的时间顺序及治疗后心功能恢复程度有助于诊断。心律失常心肌病的治疗策略目标：尽可能恢复窦律；控制心室率，从而改善血流动力学状态和心功能。1.射频消融治疗（RFCA）。2.药物：抗心律失常：根据心律失常类型选择，洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔、伊布利特等。纠正心衰：β受体阻滞剂、ACEI、醛固酮拮抗剂、利尿剂、地高辛等常规药物。3.心脏起搏治疗。心律失常心肌病的治疗策略男性，44岁，由无休止房性心动过速诱发AIC。A：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联心电图，可见窦性心搏和无休止房性心动过速。B：在超声心动图检查时，将超声多普勒探头置于心尖区，探及跨二尖瓣顺向血流在房性心动过速时明显减少。C：超声多普勒探头探及跨主动脉瓣顺向血流在房性心动过速时明显减少。63岁男性,因近1-2年心悸不适、气短、活动耐量下降就医。郭继鸿.临床心电学杂志,2016,025(005):375-386.1例房颤性扩心病患者5年病史。郭继鸿.临床心电学杂志,2016,025(005):375-386.第1例文献报道的室早心肌病ChughSS,etal.[J].2000,11(3):328-329.7例频发室早患者，射频消融术后室早负荷减少，心功能改善，左室内径回缩，射血分数提高。胡龙才,鲁志兵,杨波.[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2012,026(005):407-409.HuizarJF,etal.[J].JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2019,73(18):2328-2344.HuizarJF,etal.[J].JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2019,73(18):2328-2344.陈来特.[J].心电与循环,2017,036(002):P.103-104.22例快速性心律失常(心房颤动、心房扑动、室性心动过速等，不纯性AIC),经超声心动图检查提示既往曾行心脏瓣膜置换、修补术的患者。治疗前后心功能改善，左室内径回缩，射血分数提高。小结1、心律失常心肌病是可逆性疾病，及时发现和治疗对患者具有重要意义。2、心律失常常与心衰合并存在，是否合并AIC及AIC参与程度难以鉴别。3、仅重视心动过速心肌病，忽略心动过缓介导的心肌病。4、治疗策略上：针对心律失常治疗。Thanksforyourattention!