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扩张型心肌病诊断和治疗指南（2020中国）目录中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.1、定义与病因分类2、生物标记物3、影像学检查4、诊断标准5、治疗原则6、药物与非药物治疗7、特殊类型的诊治要点8、心脏康复治疗扩张型心肌病的定义和病因分类中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.1定义•以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，•除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等2病因分类•原发性−家族性DCM：其主要方式为常染色体遗传−获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM−特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病•继发性−继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌扩张型心肌病的影像学检查中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法(I类推荐)主要表现(4)其他：附壁血栓多发生在左室心尖部(1)心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压(2)左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动减弱(3)左室收缩功能下降：左室射血分数45%，左室短轴缩短率25%DCM,扩张型心肌病一大二薄三弱四返！心脏磁共振(CMR)CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等)，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+TI定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I类推荐)扩张型心肌病的影像学检查中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM,扩张型心肌病扩张型心肌病的影像学检查中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.•胸部X线：心胸比大于0.5，肺淤血(I类推荐)•心电：心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐)•冠状动脉造影：冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐)•心脏放射性核素扫描(ECT)•心内膜心肌活检胸部X线心超扩张型心肌病扩张型心肌病的诊断标准中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的证据：①LVEDd5.0cm(女性)和LVEDd5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%)②LVEF45%(Simpsons法)，LVFS25%③除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病DCM,扩张型心肌病;LVEDd,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率DCM的临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.•获得性DCM：中国人常见获得性DCM的类型：①免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：①存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；②存在心肌炎自然演变为心肌病的病史；③肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测抗心肌抗体测定AHA(I类推荐)②酒精性心肌病：符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒(WHO标准：女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上)，既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解③围生期心肌病：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内，AHA在46-60%的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐)④心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间≥每天总时间的12%-15%的持续性心动过速，心室率多160次/minDCM,扩张型心肌病;VMC,病毒性心肌炎;RNA,核糖核酸;WHO,世界卫生组织;AHA,阳性抗组蛋白抗体;PPCM,围生期心肌病扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.•特发性DCM：符合DCM临床诊断标准，病因不明−AHA在41%～85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐)•继发性DCM：中国人常见以下类型：自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据1代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据2其他器官疾病并发心肌病：尿毒症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM临床诊断标准3AHA,阳性抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病DCM早期筛查：对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐)⑴出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者①左心扩大但是LVEF正常②45%LVEF≤50%③心电传导异常⑵检测出与心肌病变有关的基因变异⑶抗心肌抗体检测为阳性⑷磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化DCM早期诊断线索与筛查中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数DCM的治疗原则中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.DCM的防治宗旨•（病因）阻止基础病因介导心肌损害•（症状）有效控制心衰和心律失常•（并发症）预防猝死和栓塞•（生活质量）提高患者的生活质量及生存率DCM,扩张型心肌病DCM分期中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.早期中期晚期NYHA心功能I级NYHA心功能II-III级NYHA心功能IV级DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会DCM早期治疗可有效改善预后HFrEF症状&进展利钠肽系统(NPS)NPRsNPs4.Kemp&Conte.CardiovascularPathology2012;365–3715.Schrier&Abraham.NEnglJMed1999;341:577–856..中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血管病杂志，2018,34(5)：421-434纤维化心肌细胞肥大增生抑制心室重构扩张血管利钠/利尿血压交感神经系统活性血管加压素醛固酮SNSRAAS收缩血管血压交感神经系统活性醛固酮AngIIAT1Rβ-阻断剂心肌细胞肥大增生纤维化心率心肌收缩力肾上腺素去甲肾上腺素α1,β1,β2受体收缩血管RAAS活性血管加压素RAAS抑制剂(ACEI,ARB,MRA)中性肽酶抑制剂-ARNI三大类药针对心衰的SNS-RAAS-NPS三大系统拮抗剂心衰异常激活SNS-RAAS-NPS三大系统1.McMurrayetal.EurHeartJ2012;33:1787–8472.Figurereferences:Levinetal.NEnglJMed1998;339:321–83.Nathisuwan&Talbert.Pharmacotherapy2002;22:27–42ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:血管紧张素;ARB:血管紧张素受体阻断剂;AT1R:血管紧张素Ⅱ-1型受体;MRA:醛固酮拮抗剂;NP:利钠肽;NPRs:利钠肽受体;RAAS:肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭药物治疗中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.•针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)•针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人DCM患者的预后DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂DCM早期阶段——心衰的药物治疗药物治疗中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.针对心衰病理生理机制的三大系统(交感、肾素-血管紧张素-醛固酮、利钠肽系统)的激活，采用三大类神经激素拮抗能够降低的患病率和病死率①限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐，C级证据)②所有无禁忌证者都应使用ACEI/ARB(I类推荐，A级证据)，或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片(I类推荐，B级证据)，它们均能降低病死率③对无禁忌证、病情稳定且LVEF45%的患者应积极使用β受体阻滞剂(I类推荐，A级证据)④中、重度心衰且无肾功能严重受损的患者可MRA，螺内酯10-20mg/d(I类推荐，A级证据)⑤对经β受体阻滞剂治疗后心率70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg每天2次(IIa类推荐，B级证据)⑥中药芪苈强心胶囊(IIa类推荐，B级证据)DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数DCM中期阶段——心衰的药物治疗RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂新利钠肽系统RASS系统交感神经系统新金三角(作用靶点)——2018中国首部心肌病指南旧MRAACEI(或ARB)β受体阻滞剂旧金三角(药物)——心衰指南中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.心衰治疗—新旧金三角药物起始剂量目标剂量ACEI卡托普利片6.25mg,3次/d50mg,3次/d依那普利片2.5mg,2次/d10mg,2次/d培哚普利片2.0mg,1次/d4-8mg,1次/d雷米普利片2.5mg,1次/d10mg,1次/d贝那普利片2.5mg,1次/d10-20mg,1次/d咪达普利片2.5mg,1次/d5-10mg,1次/d福辛普利片5.0mg,1次/d20mg,1次/d赖诺普利片5.0mg,1次/d10mg,1次/dARB坎地沙坦酯片4mg,1次/d16mg,1次/d缬沙坦胶囊40mg,1次/d160mg,1次/d氯沙坦钾片25mg,1次/d100mg,1次/dARNI沙库巴曲缬沙坦钠片25mg,2次/d100-200mg,2次/dβ受体阻滞剂美托洛尔缓释片23.75mg,1次/d190mg,1次/d比索洛尔片1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛片6.25mg,2次/d25mg,2次/d酒石酸美托洛尔片12.5mg,2次/d100mg,2次/dMRA螺内酯片10-20mg,1次/d中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.药物治疗慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物DCM,扩张型心肌病DCM中期阶段——心衰的药物治疗DCM心衰住院患者诺欣妥®起始剂量(25mgbid)，逐渐增加到治疗目标剂量(100mg-200mgbid)诺欣妥®的独特作用机制可能为心血管疾病患者，如高血压和心衰，带来获益一项研制计划：联合NEPI与AT1R阻滞剂为一种复合物AT1受体信号级联NPR-ANPR-BGTPGTP血管舒张心肌纤维化/肥厚排钠/利尿血管收缩心肌纤维化/肥厚水钠潴留NPR-C失活肽受体再循环内化沙库巴曲(前体药物)ANPBNPCNPANPBNPCNPcGMPLCZ696NEP抑制剂(活性代谢物[LBQ657])缬沙坦脑啡肽酶推测：缬沙坦携带沙库巴曲定向到AT1