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多发性肌炎与皮肌炎一、概述二、病因及发病机制三、临床表现四、诊断及鉴别诊断五、治疗及预后定义•多發性肌炎(Polymyositis)：多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。•皮肌炎(Dermatomyositis)：侵犯肌肉也侵犯到皮膚。概述•原发性多发性肌炎成人皮肌炎无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关DM、PM其它结缔组织病继发DM、PM流行病学调查•发病率:0.5/10万~8/10万•发病年龄：5~14岁和45~64岁•性别：女:男=2:1•种族差异:黑人:白人=4:1发病机制•自身免疫依据：抗肌球蛋白抗体MSAs(myositis-specificautoantibodies)：抗合成酶抗体：Jo-1抗体•免疫介导依据PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞（主要是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏死性肌纤维，B细胞很少。DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。•常合并其它自身免疫性疾病•骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。•激素治疗有效•感染因素心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1季节性：抗合成酶综合征多发于上半年SRP抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白•环境因素病理•炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞•肌纤维变性、坏死•纤维化、肌萎缩临床表现一、多发性肌炎1、近端肢体肌无力：急或慢性双侧对称性近端肌肉无力骨盆带肌群：难以蹲下或站立肩胛带肌群：双臂难以上举，梳头及更衣困难颈部肌：抬头困难吞咽肌：吞咽和构音困难2、自发性肌痛及肌肉压痛3、全身表现肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎心：心律失常、心力衰竭二、皮肌炎•皮疹分布：眶周水肿性紫红色斑Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹：颈部及上胸部“V”字型红色皮疹肩颈后呈披肩状披肩征三、幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎：胃肠出血及穿孔异位钙化：皮肤及肌肉组织脂肪代谢障碍四、无肌炎的皮肌炎•Gotton征加其它一项DM皮肤改变•皮肤活检病理符合DM•无肌炎的临床及亚临床表现•除外其它炎性肌病(感染性、药物)实验室检查•血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高•血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。肌电图：肌源性损害。•肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。•自身抗体：1.抗合成酶综合征(anti-synthetasesyndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象。2.抗SRP抗体性肌炎3.抗Mi-2抗体诊断标准•四肢对称性近端无力•肌酶谱升高•肌电图示肌源性改变•肌活检有炎症表现皮肤特征性皮疹•典型皮肌炎：五条全具备•多发性肌炎：四条全具备•很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹•可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹•很可能多发性肌炎：前四条中三条•可能多发性肌炎：前四条中二条鉴别诊断一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征。二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病鉴别诊断•包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，非对称，肌源性合并神经源性损害，激素抵抗，包涵体。•肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩•神经系统疾病：1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，EMG：神经源性损害2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。•感染、药物和毒物•内分泌代谢疾病•是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。治疗•適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。•首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松10-20mg/d或甲强龙500mg/d静滴或强的松80-120mg隔天顿服，一般大剂量激素治疗6周后症状开始缓解，然后维持8-12周后逐步减量，每2-4周减1次，每次减5-10mg，逐步减少至30mg隔天顿服，总疗程１年以上。注意：用量要足，减量要缓。•免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),Azathioprine(Imuran)等，在类固醇无法减量之病人可考虑使用。•注射免疫球蛋白：每次注射约三到五天，每月注射一次，连续三个月。•皮肤病变可用局部类固醇药膏或使用抗疟疾药物治疗。预后•90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年存活率约80%-90%。•不良预后因素病情严重心肺重要脏器受累继发吸入性肺炎合并恶性肿瘤激素抵抗谢谢