黄疸诊断思路

黄疸的诊断思路黄疸Jaundice指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高,并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征婴儿黄疸（TCB5.0mg/dl)黄疸的分类根据新生儿期分类：生理性黄疸病理性黄疸根据黄疸发生部位：肝前性肝性肝后性黄疸的分类：依发生部位部位机制原因肝前性胆红素生成过多溶血性肝性处理胆红素能力下降肝细胞性肝后性胆红素排泄障碍梗阻性黄疸的实验室检查项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶胆汁酸尿胆红素尿胆原血红蛋白肝前性黄疸（婴儿常见肝前性黄疸的原因）母乳性黄疸（停母乳72小时）红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶缺乏等（新生儿筛查）红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等（红细胞镜检）血红蛋白病：α地中海贫血等（血常规/地中海贫血基因筛查）自身免疫性溶血（Coombs试验）婴儿肝炎综合征肝性+肝后性黄胆肝或肝脾肿大肝功能异常婴儿肝炎综合征病因分类感染性：病毒细菌其他非感染性：先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病毒性作用一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨细胞病毒(CMV)2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus，RV)5单纯疱疹病毒(HSV)6肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒)7HIV（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．2.机理：败血症引起的中毒性肝炎3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌尿道．（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV二、非感染（一）先天性代谢缺陷病1、碳水化合物代谢障碍如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原累积症2、氨基酸代谢障碍如：酪氨酸血症3、脂类代谢障碍如：尼曼-匹克病、高雪病4、胆红素及胆汁酸代谢异常如：Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)5、其它代谢障碍如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性（二）先天性胆管畸形1.先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常3.Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传（三）毒性作用如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等肝功能间接胆红素增高直接胆红素增高Coombs’试验阳性HCT，网织红抗体阳性（Rh,A,B等）有核红细胞或球形红细胞口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）免疫性溶血Coombs’试验阴性HCT网织红血涂片有溶血改变HCT或网织红或HCT网织红血涂片正常HCT网织红或药物红细胞酶缺陷红细胞膜缺陷血红蛋白病感染生理性黄疸母乳性黄疸代谢因素其他红细胞增多症黄疸诊断步骤：直接胆红素增高（婴儿肝炎综合征）肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B超、肝胆MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能肝／脾增大，便白，尿黄；TBA、ALT、腹部B超、肝胆MRCP、必要时核素检查肝胆疾病胆道闭锁Caroli病胆总管囊肿（外科手术）TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、ALT病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）家族史多系统受累（遗传性疾病筛查、铜蓝蛋白、甲状腺功能）遗传代谢疾病半乳糖血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症α1-抗胰蛋白酶缺乏症Citrin缺乏症甲减TPN相关性肝炎肠外营养病史肝／脾增大、ALT、TBA治疗(Treatment)一、病因治疗：1．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素2．抗病毒治疗：更昔洛韦3．遗传代谢性疾病：饮食调整4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗：1．保肝、利胆、退黄还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐思美泰、熊去氧胆酸、激素退黄合剂等，必要时补充白蛋白2．补充VitA、D、E、K，肠道益生菌