周围神经病诊断和鉴别诊断-上海

周围神经病诊断和鉴别诊断华山医院神经科？？？？定向诊断：确定是否神经疾病定位诊位：确定病变部位定性诊断：确定病因定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归神经系统疾病诊断原则先定位再定性病史问诊的意义：定性意义定位意义体检：有更多的定位意义实验室检查：对病史和体检得到对定性诊断进一步确认神经系统疾病诊断原则认知加工理论：顶底加工（UPDOWN）底顶加工（DOWNUP）神经系统疾病诊断原则拼图游戏与临床思维诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏周围神经的解剖、生理与病理类型AδC髓鞘细髓无髓直径1~5μm0.2~1.5μm传导速度5~30m/s1~2m/s作用机械刺激、温度觉热觉、机械、多种伤害疼痛生理和解剖回顾中枢神经周围神经脑脊髓躯体神经内脏神经脑神经脊神经Peripheralnervoussystem12对脑神经1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下脊神经成分后正中线两侧的肌肉和皮肤除胸神经外，其余脊神经前支交织成丛→相应部位躯体运动躯体感觉内脏运动内脏感觉脊神经前支组成颈丛臂丛胸神经前支腰丛骶丛C1－C4C5－T1L4-L5全部S，CO腰骶干T1－T12T12－L4PeripheralNervousSystem神经纤维的功能..动作电位产生PolarizedDepolarizationRepolarizedNaVoltage-GatedIonChannelsPeripheralNervousSystem..神经纤维的功能....神经冲动传递–无髓神经纤维传导速度……10m/s–有髓神经纤维传导速度……50m/sPeripheralNervousSystem..神经纤维的功能轴突转运–维持轴突与轴膜的生存–转运神经生长因子–释放神经递质PeripheralNervousSystemPathologicchanges轴索变性–轴突性神经病(Dyingback)•Metabolic,Toxic,Vasculitic–节段性脱髓鞘•DemyelinatingneuropathiesImmune-inflammatory,Toxic,Genetic华山医院神经科周围神经病的分类PeripheralNervousSystem周围神经病的解剖学定义:NeuralStructuressupportedbySchwanncellsOrNeuralstructurespresentoutsidethepiamatter分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状和导致发病率死亡率华山医院神经科NEUROPATHY周围神经病的分类周围神经病的分类华山医院神经科周围神经病运动感觉障碍植物神经的症状临床特征变异大，可类似脊髓病肌肉病变急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现周围神经病的分类华山医院神经科辨别早期周围神经病很困难症状顺序足趾－手指－再向近端发展疾病后期，才有典型特征,易于辨识肢体远端肌无力肌萎缩腱放射消失手套袜子样的感觉缺失周围神经病的分类－－－－－是周围神经病吗？华山医院神经科病程急性亚急性慢性病理－电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存对称性周围神经病不对称的多发性单神经病按临床发病特征分类华山医院神经科病因遗传代谢中毒感染与免疫有关的炎症免疫副肿瘤等按临床发病特征分类华山医院神经科受累范围运动性神经病感觉性神经病自主神经病混合性运动感觉神经病按临床发病特征分类华山医院神经科周围神经病的诊断步骤华山医院神经科周围神经病诊断流程（简要）病程是急性？亚急性？慢性?分布是对称还是不对称？周围神经的髓鞘还是轴索受累？可能的病因是什么？筛查性：常见病因特定性：据特定临床类型－特定实验室检查华山医院神经科第一步周围神经病的病程确认华山医院神经科周围神经病临床诊断思路病程在诊断中的意义不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同，确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围华山医院神经科病程在诊断中的意义判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间急性1月1月亚急性2月（1年？？）慢性1年•部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。急性对称性周围神经病虽少见•但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必须查找病因华山医院神经科慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以运动障碍为主，病史和体征有其特点鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障碍病史常被忽略是否存在家族史不能仅通过病史询问来确定，而应通过对患者家人体检和电生理检查来确认运动与感觉在判断病程中的意义华山医院神经科运动大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，运动纤维存在失神经支配和重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定起病时间常难确定感觉而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后芽生现象传导变异，故症状较明显，在起病早期就有感觉症状运动与感觉在判断病程中的意义华山医院神经科长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好高足弓、锤状趾或鹰爪趾爪型手肌萎缩足病，足溃疡使用支俱曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹用足跟足趾行走困难从跪位站起困难慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点华山医院神经科周围神经病运动、感觉损害分布运动为主混合感觉为主急性•GBS•卟啉病•血管炎•药物性，砷中毒性神经病•副肿瘤性感觉神经病•急性感觉性神经病•病危后周围神经病亚急性、慢性•糖尿病性多发性周围神经病•糖尿病近端肌萎缩•CIDP•CMT•原发性周围神经病＋＋－－－－＋－＋－＋＋＋－＋＋＋－＋＋－＋＋＋－－－＋＋＋－＋－＋－－华山医院神经科受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？对称性受累表现为长度依赖性（远端受累）：远端和近端受累：不对称受累单神经和神经丛受累多见：少见：感觉性神经病（对称或不对称）运动性神经病（对称或不对称）自主神经（对称或不对称）糖尿病，代谢，中毒，药物，CMTAIDPCIDP,副肿瘤性,POMES糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LewisSumnerSyndrome副肿瘤，干燥综合征ALSMMNLMNS孤立发生或是其它神经受累的结果AIDP:CIDP:LMNS:ALS:MMN:LSS:CMT:HNPP:AcuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathyChronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy.LowermotorneuronsyndromeAmyotrophiclateralsclerosis,MultifocalmotorneuropathyLewissumnersyndromeCharcot-Marie-ToothdiseaseHereditaryneuropathywithliabilitytopressurepalsies华山医院神经科第二步确认周围神经受损害的分布华山医院神经科诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特点如何再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最终的神经损害的分布特点确认损害神经的分布方式华山医院神经科不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽相同，对病因判定有一定意义代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为对称性分布感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分布同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变确认损害神经的分布方式华山医院神经科对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套袜子样感觉障碍不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特点，也见于根性损害，有多种病因近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液蛋白含量增加确认损害神经的分布方式华山医院神经科可治性－多数多发性单神经病的病因是可治疗的，急性多发性单神经病是神经系统急症，早期治疗有助恢复，可防止不可逆神经损害部分与全身－多发性单神经病可以是系统性疾病的一部分，周围神经损害的证据有助于确诊系统性疾病多发性单神经病部分与全身华山医院神经科确诊结缔组织疾病－血管炎是病因－糖皮质激素－环磷酰胺－严重性和全身情况周围神经病－血管炎唯一表现，诊断－活检确认活检研究表明糖尿病性肌萎缩是腰骶丛神经微血管炎，有激烈的疼痛无力和一侧或双侧的股四头肌的无力或萎缩多发性单神经病华山医院神经科不对称的多发性单神经病的病因血管炎原发性系统性血管炎结节性多多动脉炎ChurgStrauss综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）与结缔组织疾病有关的系统性血管炎风湿性关节炎干燥综合征局限于周围神经病的血管炎其它病因结节病淋巴瘤癌瘤淀粉样病多发性卡压性麻痹与代谢或中毒有关的神经病压力敏感性周围神经病华山医院神经科第三步周围神经病的病理类型周围神经变性类型•节段性脱髓鞘•局限性雪旺细胞及髓鞘破坏－轴突正常节段性、斑点状病变•电生理：–肌肉失神经不明显–神经传导可减慢–瓦勒变性（Wallariandegeneration）Axonalneuropathy:proliferatingprocessesofSchwanncell,Collagen-filledpocketsarefoundinsteadoflackingdegeneratedaxons(asterisks).C-endoneurialcollagenfibres.Scale=300nm.(Human,suralnerve.)ChronicdemyelinatingneuropathyNoteonionbulbformation(arrows,inset)fromalternatinglayersoflamellarprocessesofSchwanncellsandcollagenfibres.Scale=5µm.(Human,suralnerve,ischiadicnerve.)华山医院神经科脱髓鞘炎性周围神经病遗传性周围神经病的大部分轴索性病因则丰富多样混合性但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断。病理类型华山医院神经科病理方法－传统电生理方法－脱随鞘/轴索损害神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变，确认可以治疗的周围神经病病理学方法与电生理学方法华山医院神经科电生理检查可以使神经科医生体检获得的定位诊断进更精确确定损害分布和病理类型：近端损害还是远端损害，脱髓鞘还是轴索损害可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围,不同病理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱判定神经损害的病理类型判定神经损害的病理类型不同的检测手段检测不同的神经功能大纤维AδCNCVQSTQSARTSSRIENFD•定量感觉试验•QuantitativeSensoryTest,QST•定量催汗轴突反射试验•QuantitativeSudomotoAxonReflexTest,QSART•皮肤活检测定表皮内神经纤维密度•IntraepidermalNerveFiberDensity,IENFD华山医院神经科周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病轴索性周围神经病感觉运动均受累对称长度依赖不对称，神经丛样分布单或多神经病感觉性受累对称或不对称性神经病运动性神经病脱髓鞘性周围神经病感觉运动均受累对称，远端或近端运动受累不对称感觉＋运动糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病ALSLMNSAIDP,CIDP,CMT,HNPP,Refsum's病，副蛋白血症MMNMultifocalCIDP（Lewis-Sumnersyndrom，LSS）华山医院神经科NCV•MNCV评价病理类型的意义SNCV•用于测量髓鞘功能CMAP用复合肌肉动作电位