重症肌无力麻醉

重症肌无力病人的麻醉重症肌无力引起的功能障碍是什么？MG是一种有关运动终板的自身免疫性疾病，主要表现为随意肌易疲劳，而休息后可以恢复。早期表现为经常性的复视，之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病率为：1:2000MG是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动终板受体数量仅为正常的70%～80%，同时突触间隙的皱襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下降，这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感如何诊断重症肌无力（MG）？主要根据病史：骨骼肌无力、易疲劳而休息后可以恢复。最易受累的是眼外肌群。延髓肌群无力会诱发呼吸、吞咽和气道控制功能受损确诊试验：依酚氯铵试验、肌电图描记法、局部箭毒试验、乙酰胆碱受体抗体、CT和MRI可根据Osserman分级对MG进行临床分级：1级：仅表现为眼外肌受累和复视2级：全身性肌无力3级：延髓肌群受累、严重的骨骼肌无力以及呼吸功能障碍4级：晚期严重的MG，初诊后两年发展为严重的疾病MG的治疗方法有哪些？抗胆碱酯酶疗法：增加乙酰胆碱的数量，从而提高已经减少的活性受体对乙酰胆碱的利用度，即增加了激动剂（乙酰胆碱）与受体相互作用的可能性和增强神经肌肉接头的传递。常用药物：新斯的明、依酚氯铵、吡啶斯的明（目前最常用）减少抗体的产生：如类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换胸腺切除术：可以获得良好而长期的效果。机制可能是直接减少作用于N型乙酰胆碱受体的抗体，或者降低生成抗体的刺激因素MG患者术前特殊药物治疗1.激素2.胆碱酯酶抑制剂3.血浆置换1.激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制剂的用量不增加术后肺部并发症术前6～12月中连续使用激素超过1个月者麻醉诱导后应给予补充适量激素2.胆碱酯酶抑制剂增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差术前是否需要停用AchE抑制剂？不停用AchE抑制剂的缺点：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量停用AchE抑制剂：导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件时AchE抑制剂应用至手术当日晨3.血浆置换：治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45%病人症状明显改善，并可减少或停用AchE抑制剂一疗程的血浆置换其作用可维持4～12天为什么MG患者对非去极化肌松药敏感，而对去极化肌松药耐药？乙酰胆碱受体被两个乙酰胆碱分子激活后，受体通道开放，通过离子的运动而产生电流。大量的乙酰胆碱受体激活后产生的电流总和达阈电位时，终板去极化，进而引起膜去极化，发生肌肉收缩肌无力患者可利用的受体减少约80%，因此小剂量的非去极化肌松药足以阻滞乙酰胆碱对剩余受体引起的终板去极化，由于受体的大量缺失，能诱发肌无力患者严重肌无力MG患者手术时如何给予术前药物？去极化肌松药反应具有双重性诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管维持期重复使用去极化肌松药后出现的“Ⅱ相阻滞”,其阻滞程度和阻滞时间却明显延长术前应用胆碱酯酶抑制剂治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑药剂拮抗，对于术前未停用胆碱酯酶抑制剂，术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出非去极化肌松药重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药，据报告，很小剂量的肌肉松弛药(维库溴铵1-2mg/70Kg,卡肌宁3-5mg/70Kg)就可导致肌肉松弛常用药物：维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积常用剂量诱导为正常诱导剂量的1/5～1/4，或正常ED95的40%～50%，且起效时间较正常人相比无明显延长维持在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药MG患者术前状态的调整能显著降低手术的风险，比较理想的手术时机是患者肌无力的症状减轻，而且其它系统的状态良好术前一定要仔细评估患者呼吸参数和延髓张力。呼吸肌力量的评价可以通过肺功能试验完成术前用药应注意避免引起延髓症状或者呼吸困难，对于控制良好的MG患者，可以用小剂量的地西泮来抑制术前焦虑；对于有可能引起呼吸衰竭或胆碱能危象的MG患者，应避免应用阿片类药物，以免进一步抑制呼吸动力如何为拟行手术的MG患者制定合理的麻醉方案？麻醉管理重点：维护残存的肌力，避免各种可能诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危象和呼吸衰竭的产生1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染2、全面掌握患者治疗经过和用药情况3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电异常，避开月经期，缓解病人紧张情绪4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛药，常规应用阿托品，以对抗新斯的明的毒覃碱样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力术前应注意以下方面：肌松剂：去极化肌松剂抵抗作用，效果减弱或易发生Ⅱ相阻滞；非去极化肌松剂：敏感性高，小剂量可引起长时、严重的作用醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用，但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用。异丙酚可在麻醉诱导时有效抑制咽喉与气道反射，有利于气管插管，且苏醒迅速，药物残留少。麻醉药物的选择MG患者在术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：1）抗心律失常药奎宁、喹尼丁可抑制纤维冲动普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢Ach的释放。2）抗生素链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力。3）降压药胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂的作用。4）利尿药噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，应慎用。吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全重症肌无力患者慎用的药物麻醉诱导及维持诱导尽量采用清醒插管，也可采用小剂量镇静药和镇痛药配合表面麻醉下完成插管。若快诱导插管，应采取最小剂量的药物，尽量避免用肌松剂，若肌松不满意，可在严密肌松监测下给予最低必要剂量非去极化肌松剂麻醉维持：胸腺切除术可不用肌松剂，腹部等需要肌松的手术，挥发性吸入麻醉剂或加上硬膜外阻滞常能达到充分肌松，必要时亦可在严密肌松监测下给予小剂量非去极化肌松剂术毕待肌松与咽喉反射恢复后方可拔除气管导管，并送入ICU严密监测，制定合理术后呼吸管理计划若剖宫产产妇合并肌无力，婴儿可从胎盘获取AchR抗体而出现暂时重症肌无力症状，必须配备专门的新生儿医生抢救，新生儿症状多于出生后六周左右消失麻醉诱导及维持麻醉结束和气管拔除前应如何评估肌力恢复的程度？肺活量占预计值%80%/60%-70%59%0/25球麻痹症状有/无3/0胸腺瘤有/无2/0合并症向胸膜与肺部浸润呼吸系统/其它53/2肌无力危象既往史有/无2/0新斯的明用量300mg/d300mg/d01合计(总分大于6分时术后常需呼吸机治疗)重症肌无力术后呼吸管理预测评分当患者潮气量达6ml/kg、吸气负压-25cmH2O、肺活量15ml/kg，且可持续抬头5s后，可以拔除气管导管术前监测肌力以进行术后比较对MG患者尤为重要，这些监测包括吸气负压、最大呼气量、肺活量和潮气量的测定何为胆碱能危象？胆碱能危象源于烟碱和蕈毒碱受体部位存在过量的乙酰胆碱，通常由过量应用胆碱酯酶抑制剂引发表现：无力、喘鸣、分泌物增加、肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻、流泪、心动过缓和低血压等肌无力危象胆碱能危象原因Ach分泌过少胆碱酯酶不足,Ach作用过度临床表现眼睑下垂,发音障碍，呼吸困难，面肌,咬肌及呼吸肌肌力低下，口腔内与气道内分泌物咳出困难,全身衰弱毒覃碱样症状:出汗,流泪,流涎，痉挛性腹痛,腹泻,恶心，呕吐，尿频,大小便失禁,气道分泌物增多。烟碱样症状:肌纤维束性痉挛,发音障碍，吞咽困难，中枢神经症状等瞳孔正常或散大缩小用胆碱酯酶抑制剂改善恶化肌无力危象与胆碱能危象的鉴别患者一旦迅速发展为呼吸衰竭，必须紧急进行气管内插管和控制通气胆碱能危象的毒蕈碱不良反应可以用阿托品或格隆溴铵治疗肌无力危象确诊立即给予新斯的明1mg，接下来0.5mg/0.5h，好转后改口服适当剂量谢谢！