骨髓瘤

骨髓瘤骨髓瘤•定义起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞，又称浆细胞瘤•特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白（IgG，IgA，IgD或IgE）或BenceJones蛋白（游离的单克隆性κ或γ轻链）过度增生。流行病学•发病率约占骨恶性肿瘤的4.42%，占所有恶性肿瘤的1%•我国骨髓瘤发病率约1/10万•发病年龄大多在50-60岁之间，40岁以下较少见，男性多于女性•好发部位：扁骨，脊椎，骨干等富含红骨髓的部位病因及发病机制•病因尚不明确•可能的病因有电离辐射，接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能于遗传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。分型根据免疫球蛋白分型•IgG型：多见，占50-60%，易感染，高钙血症与淀粉样变较少见•IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差•IgD型：很少见，占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功损害，生存期短•IgM型：少见，易发生高粘滞血症和雷诺氏现象•轻链型：占20%，80-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功衰竭和淀粉样变性，预后很差•IgE型：很罕见•非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松病理生理和临床表现（一）•MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。•骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：1．骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。2．贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。3．肝、脾、淋巴结浸润肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大病理生理和临床表现（二）•骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状：1．感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。2．肾功能损害临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。3．高粘滞综合征约为2%－5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型MM4．淀粉样变发生率为5%－10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。实验室检查（一）•血象–有正常细胞和正常色素性贫血，血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。•骨髓象–浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。实验室检查（二）•M蛋白测定–血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。实验室检查（三）•血钙、磷测定–因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。•血尿酸增高•血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。•尿和肾功能检查–90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高影像检查X线表现1.弥漫性骨质疏松，常伴病理骨折2.多发性骨质破坏3.骨硬化，极少见，又称硬化性骨髓瘤4.软组织肿块5.X线表现正常，约占10%，骨质改变尚轻或病灶过小颅骨多发粟粒状、穿凿样骨质破坏单个椎体破坏、压缩骨折影像检查CT特点•典型表现为弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏，无明显骨膜反应，常见局限性软组织肿块。胸骨、肋骨破坏多呈膨胀性•脊柱常示椎体病理性骨折，椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象影像表现MR特点•T1WI呈灶性或弥漫性低信号，多位于中轴骨或四肢骨近端。•椒盐征：病变弥散时，为多发、散在点状低信号，分布于高信号脊髓背景内，呈特征性“椒盐状”改变•T2WI呈灶性或弥漫性高信号•增强T1WI病灶强化，可作疗效观察。•软组织肿块T1WI低信号，T2WI高信号。•脂肪抑制T2WI或STIR序列病灶的高信号更明显椒盐征•骨髓“椒盐状”浸润，T1WI表现为弥漫黑白相间的颗粒状混杂信号，较常见征象鉴别诊断一骨质疏松•多见于老年人，尤其女性，年龄越大越明显•平片及CT示骨皮质完整，无骨小梁缺损区，无短期进行性加重趋势•脊柱表现明显广泛，颅骨一般无异常表现鉴别诊断二骨转移瘤•转移瘤灶大小不一，边缘模糊，多不伴有骨质疏松，病灶见骨质密度正常•出现阳性椎弓根征（即椎体破坏而椎弓根保留）、肋骨及锁骨破坏伴有膨胀现象，骨髓瘤多于转移瘤•转移瘤MR表现呈更粗大颗粒状或块状均匀异常信号，椎弓根受累多见，椎体可出现塌陷鉴别诊断三甲状旁腺机能亢进•好发于青壮年•骨质疏松常伴有骨膜下骨吸收和压槽硬板骨吸收，颅骨有颗粒状细小透光区•高血钙，低血鳞，尿中无本周蛋白，肾脏可有多发结石谢谢！