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肺源性心脏病(corpulmonale)齐齐哈尔医学院附属二院呼吸一科赵微微病例资料：患者男性，70岁，因“反复咳嗽，咳痰30年余，气短10年，下肢水肿2天”入院。患者30年前始反复咳嗽，咳痰，痰稀薄，痰量不多，于秋冬季节发作较频，先后多次在当地诊治，症状缓解，但易反复。10年前开始出现气促心悸，开始为劳力后气促，或上楼气促，休息后缓解，以后发展到静息状态下也感气促。服氨茶碱、全特灵等药物气促可减轻。近2年间断双下肢水肿。2天前因受凉感冒，咳嗽咳痰增加，痰黄稠难咳，伴体温38.2'C左右，气促加重，并出现双下肢水肿、腹胀。。嗜烟40多年，每天30支。体检：T38.5ºC，P94次/分，R34次/分BP135/75mmHg脸色潮红，口唇发绀，皮肤温暖，球结膜充血水肿，颈静脉怒张，肝颈征(+)。桶状胸，叩诊过清音，肺下界下移，两肺呼吸音减弱，呼气延长，双肺布满干罗音，左下肺可闻湿罗音，剑突下心搏明显，三尖瓣听诊区可闻2/6级收缩期杂音，性质柔和，吹风样；腹软，剑突下无压痛，肝右肋下2cm可触及，质中，无触痛，双下肢凹陷性水肿。定义肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类。体静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房→左心室→主动脉血液气体交换右心室右心房慢性肺源性心脏病定义是由支气管肺疾病、胸廓或肺血管的慢性病变→肺组织结构和功能异常→肺血管阻力增加→肺动脉压力增高→右心室肥厚、扩张，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、流行病学1992,发病率为4.4‰，占≥15岁人群的6.7‰。患病年龄多在40岁以上，随年龄增长患病率增高从肺部基础病发展成肺心病，一般需要10～20年时间。北方高于南方，农村高于城市smoke＞nosmoke急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，占住院心脏病的46%-38.5%。病死率较高。一、支气管、肺疾病二、胸廓运动障碍性疾病三、肺血管疾病四、其他返回病因：病因一）支气管、肺疾病1.COPD最为多见，约占80％－90％2.支气管哮喘：合并气道重构3支气管扩张：重症4.肺结核：重症5.尘肺二）以胸廓运动障碍为主的疾病1.胸廓：脊柱后、侧凸、结核广泛胸膜粘连、胸廓成形术后胸膜纤维化、类风湿性脊柱炎等2肌肉：重症肌无力3神经：脊髓灰质炎三）肺血管疾病慢性肺血栓栓塞（多见）特发性肺动脉高压肺小动脉炎过敏性肉芽肿等睡眠呼吸暂停低通气综合征。其他：发病机制和病理生理1、肺动脉高压的形成2、心脏病变和心力衰竭肺循环各部位压力正常值右心房（RAP）：0－6mmHg右心室（RVP）：收缩压：15－25mmHg舒张压：0－6mmHg肺动脉（PAP）：收缩压：15－25mmHg舒张压：8－15mmHg平均压：10－15mmHg肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12mmHg定义肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压25mmHg或静息肺动脉平均压20mmHg，运动时＞30mmHg肺动脉平均压＝肺血管阻力×肺血流量＋肺静脉平均压。因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。COPD→PAH发病机制一、肺血管阻力增加功能性因素二、肺血管阻力增加解剖学因素三、血黏度增加、血容量增多Pu一.功能性因素1.缺氧（最重要因素）2.高碳酸血症3.呼吸性酸中毒肺血管收缩、痉挛肺动脉高压肺血管阻力增加的功能性因素缺氧→花生四烯酸→前列腺素I２/E↓、TXA２↑和白三烯↑。缺氧→组胺、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、PAF↑;NO/ET1平衡失调等。缺氧→细胞膜对Ca2+通透性↑→Ca2+内流↑→肌肉兴奋-收缩偶联效应↑→肺血管收缩。PaCO2升高→氢离子↑→血管对缺氧的收缩敏感性↑→致肺动脉压增高。缺氧、高碳酸血症→刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器→反射性兴奋交感神经→肺血管α受体→肺血管收缩。发病机制—肺动脉高压功能性因素是可逆性的是临床治疗肺心病的依据二.解剖学因素血管炎管壁增厚、管腔狭窄、纤维化、闭塞血管阻力↑a.炎症肺动脉高压NormalsmallpulmonaryarteryProliferativepulmonaryvasculardisease二.解剖学因素b.高压肺气肿肺泡内压↑肺泡毛细血管受压管腔狭窄、闭塞肺泡壁破裂毛细血管网毁损肺循环阻力↑＞70%二.解剖学因素c.肺血管重塑缺氧肺血管收缩管壁张力↑肺内产生多种生长因子平滑肌细胞、弹力纤维、胶原纤维增生肺血管管壁增厚、硬化，管腔狭窄二.解剖学因素d.血栓形成多发性肺微小动脉原位血栓肺血管阻力↑肺动脉高压二.解剖学因素（总结）肺气肿慢性炎症血管炎肺泡内压↑肺泡壁破裂肺泡毛细血管受压毛细血管网毁损肺血管重塑管腔狭窄、闭塞肺血管阻力↑缺氧肺动脉高压多发肺小动脉栓塞1.缺氧→刺激肾小管旁间质细胞→epo释放→RBC↑→血黏度↑缺氧→醛固酮↑→水、钠潴留→血容量↑肾小动脉收缩→肾血流量↓2.三.血黏度增加血容量增多肺血管收缩肺血管重构血黏度增高血容量增多缺氧肺动脉高压心脏病变和右心衰竭肺循环阻力增加→右心发挥代偿→右心室肥厚肺动脉压持续升高→超过右心室代偿能力→右心排出量↓→收缩末期残留血量↑→舒张末压增高→右心室扩大和功能衰竭。①心肌缺氧、高能磷酸键合成降低，心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等。心脏病变和左心功能左心衰竭：少见；部分重症肺心病，晚期左心可能受累伴发的高血压或冠心病等；其他重要器官的损害缺氧、酸中毒----对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。2020/12/10PresentationByZhaoJie34缺氧对中枢神经系统的影响脑对缺氧敏感，缺氧最容易引起脑功能障碍完全停止供氧4～5min不可逆的脑损害急性缺氧烦躁不安、抽搐，短时间内死亡轻度缺氧注意力不集中、智力减退、定向障碍PaO2＜50mmHg烦躁不安、神志恍惚、谵妄PaO2＜30mmHg神志丧失、昏迷PaO2＜20mmHg不可逆的脑细胞损伤2020/12/10PresentationByZhaoJie35CO2潴留对中枢神经系统的影响轻度CO2增加脑皮质兴奋失眠、精神兴奋、烦躁不安等症状PaCO2继续升高脑皮质下层受抑制中枢神经处于麻醉状态肺性脑病CO2潴留脑血管扩张、脑血管通透性增加脑细胞及间质水肿颅内压增高压迫脑组织和血管加重脑缺氧2020/12/10PresentationByZhaoJie36缺氧对呼吸的影响缺氧（PaO260mmHg）兴奋颈动脉窦和主动脉体化学感受器反射性使呼吸加深加快。缺氧加重PaO230mmHg，抑制呼吸中枢呼吸变浅变慢。2020/12/10PresentationByZhaoJie37CO2潴留对呼吸的影响PaCO2刺激呼吸中枢化学感受器呼吸加深加快通气量。PaCO2每增加1mmHg、通气量增加2L/min。PaCO280mmHg呼吸中枢受抑制通气量不较长时间高PaCO2使呼吸中枢适应高PaCO2，此时若吸入高浓度的氧会解除低氧对呼吸中枢的刺激作用，反而使通气量减少，加重了高碳酸血症。2020/12/10PresentationByZhaoJie38缺氧和CO2潴留对酸碱平衡和电解质的影响严重缺O2可引起代谢性酸中毒、高钾血症。CO2潴留可引起呼吸性酸中毒、高钾血症、低氯血症。临床表现【临床表现】起病缓慢一、肺、心功能代偿期（包括病情稳定期）症状：慢阻肺的表现(咳嗽、咳痰、气促、活动后闷气、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降)体征：肺气肿征+肺动脉高压+右室肥大肺动脉瓣区第二心音亢进剑下心音心尖部剑下心脏搏动三尖瓣收缩期杂音【临床表现】二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）急性呼吸道感染是急性加重期的最常见诱因急性发作以冬、春季多见代偿期症状体征+呼吸衰竭心力衰竭缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表现（PaO260mmHgPaCO250mmHg）颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性肝肿大压痛，胸腹水下肢水肿静脉压↑右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂音心肺功能失代偿期（多指急性加重期）二、肺心功能失代偿期（急性加重期）（一）呼吸衰竭PaO2(60mmHg)和（或）PaCO2(50mmHg)，引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神智恍惚、瞻妄的肺心脑病的表现1、低氧血症：PaO28Kpa(60mmHg)表现：呼吸困难、紫钳、头痛、烦躁不安、谵妄、昏迷。2、二氧化碳潴留：PaCO26.67Kpa(50mmHg)表现：头疼、多汗、白天嗜睡，夜晚失眠、皮肤粘膜血管扩张，皮肤潮红，呈醉酒貌，结膜充血水肿，严重患者出现意识模糊或昏迷等精神症状（二）心力衰竭右心衰为主。主要症状：气促、心悸、食欲不振、腹胀、恶心等心脏、呼吸、消化症状。体征：①颈静脉怒张---肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流②肝肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性、水肿③奔马律、心律失常，心率增快。④少数休克、肺水肿、全心衰。实验室和其他检查右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)一、X线检查：原发病和肺气肿的表现一右下肺A干扩张1.横径≥15mm2.右下肺A横径/气管横径≥1.073动态观察右下肺动脉干增宽2mm二肺动脉段显著突出≥3mm三右心室增大、心尖上翘四中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成鲜明对比。五圆锥部显著突出（右前斜位）具有上述任一条均可诊断右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)右下肺A干扩张，横径≥15mm右下肺A横径/气管横径≥1.07肺动脉段显著突出≥3mm二、心电图检查阳性率60.1-88.2％右心室肥大表现①额面平均电轴≥＋90°；②V1R/S≥1③重度顺钟转位④Rv1+Sv5≥1.05mV⑤aVRR/S≥1⑥在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。⑦肺性P波具有一条均可诊断心电图检查肺型P波电轴右偏心电图检查RV1+SV5≥1.05mV右束支传导阻滞V5R/S＜1三、超声心动图检查：金标准①右心室流出道内径（≥30mm），②右心室内径≥20mm），③右心室前壁的厚度≥5mm，④左、右心室内径的比值（＜2），⑤右肺动脉内径≥18mm,肺动脉干≥20mm，⑥右心室流出道/左心房内径1.4⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者右心房增大（内径≥25mm）等指标超声诊断标准（2009ESC指南）排除：PASP≤35mmHg，TR≤2.8m/s可疑：PASP≤35mmHg，TR≤2.8m/s伴有其他超声心动图参数支持PASP：36-50mmHg，TR：2.9-3.4m/s伴或不伴有其他超声心动图参数支持可能性大：PASP＞50mmHg，TR＞3.4m/s伴或不伴有其他超声心动图参数支持超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张失代偿期低氧血症高碳酸血症，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)四、血气分析1、血常规：RBC、Hb升高，合并感染时WBC增高2、血液黏粘度增加3、血清钾、钠、氯、钙、镁异常。五、血液检查痰细菌学检查：明确病原体，选择有效抗生素。六、痰菌诊断病史：慢性肺、胸或肺血管病变。体征：肺动脉高压、右心室肥大、右心功能不全。实验室检查：X线、心电图、超声心动图等。诊断鉴别诊断1、冠心病2、风湿性心瓣膜病3、原发性心肌病鉴别诊断—冠心病常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现有左心衰竭的发作史常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿病等体检、X线、心电图检查呈左室肥大为主鉴别诊断—风湿性心瓣膜病常有风