传导路病例讨论

传导路病例讨论病例1男，24岁，背部被刺伤，立刻跌倒，两下肢失去运动。数日右腿稍能活动。又过一周后右下肢几乎恢复了运动，但左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢无随意运动，腱反射亢进，Babinski征阳性。右侧躯干胸骨剑突水平以下和右下肢丧失痛和温度觉，但左侧痛、温度觉完好。左侧躯干剑突以下和左下肢触觉减弱，但右侧触觉未受影响。左下肢位置和被动觉丧失，但右下肢正常。病例1答案：诊断:胸髓第6节段左侧半边横断。根据患者的表现，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导通路。伤区在第4胸椎，并偏左侧，在这个水平造成了脊髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征)。患者左下肢完全瘫痪，腱反射亢进，表明左侧皮质脊髓束损伤。左下肢位置、运动觉消失(薄束)和右侧痛、温度觉消失(脊髓丘脑束)也表明伤区在脊髓左侧。从患者痛、温度觉丧失区在剑突水平以下，脊髓受损伤的节段在T6。病例2男，62岁，在看足球赛中突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复时，右侧上、下肢瘫痪。6周后捡查发现右上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，吐舌时偏向右侧，无萎缩。右侧眼裂以下面瘫。整个右半身的各种感觉缺损程度不一，但位置觉、振动觉和两点辨别性触觉全部丧失。温度觉有些丧失，痛觉未受影响。瞳孔对光反射正常，但患者两眼视野右侧半缺损。病例2答案：诊断:内囊出血。患者右上、下肢痉挛性瘫痪表明上运动神经元损伤症状。因舌麻痹而不萎缩，面下部亦麻痹，表明皮质脊髓束和皮质核束都受损伤。位置、振动和辨别性触觉的存在，要求后索至大脑皮质这条通路必须完整，而痛觉可在背侧丘脑水平感知。两视野右侧半缺陷要发生在左侧视束以上受损。请考虑，只有在何处损伤才会出现以上症状。病例3女孩，5岁，近两天腰痛，两腿痛。突然发烧，39.5゜C。次日早晨不能下床，左下肢不能活动。检查发现:头、颈、两上肢和右腿无运动障碍，左下肢完全瘫痪。左腿肌张力减退，腱反射(膝和跟腱)消失。三周后，左大腿能够屈收，并能伸膝，但其他运动未见恢复。一个月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明显萎缩。无其他任何感觉障碍。病例3答案诊断：急性脊髓前角灰质炎。急性脊髓前角灰质炎是一种病毒引起的急性传染病。患儿腰腿疼痛，表明后根或脊髓内的后根纤维为炎症反应所刺激。但无持久性的感觉障碍，证明此部分无严重损伤。患者有明显的左下肢运动障碍:腱反射消失、肌萎缩，而无感觉障碍，说明既非锥体束受损伤(如锥体束受损伤则产生痉挛性瘫痪)，也非周围神经受损伤(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍)，病变在前角。从肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段应在腰骶膨大的下段(L4-S2)。病例4女，35岁，近数月来身体虚弱无力，先是右手，后是左手。在感觉无力之前，右手有两次偶然受伤。一次是自己用熨斗烫伤，另一次是用刀子划伤，但两次部无痛觉，二次相隔数周。检查时发现患者双手掌骨明显突出，表明手肌萎缩。患者均不能作手指收展运动和拇指内收、对掌运动。患者双手内侧至掌正中线处痛觉缺失；痛觉缺失区向上延至前臂掌面和背面的内侧半。在上臂前面痛觉缺失区在内侧l/3上达腋窝水平，在背面则不到内侧一半。上睑稍下垂，右侧特别明显，瞳孔缩小也在右侧。双侧腕关节屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎缩。病例4答案诊断:脊髓空洞症。脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病，主要病变为脊髓内空洞形成和胶质增生。此患者脊髓空洞病变很快自中央管向周围发展，破坏了脊髓丘脑束在白质前连合处的交叉纤维，因此开始两上肢痛、温度觉消失的区域是大致相似的。但当空洞增大，侵犯了前角，造成了带有肌萎缩的弛缓性麻痹。从痛觉缺失的皮节区域看，病变应主要在C8和Tl水平。从手的骨间肌明显萎缩来看，也符合这个节段受损伤。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner综含征的主要表现，表明至少Tl的中间外侧核受损。因T1-2侧角细胞发出的交感节前纤维至颈上神经节中继，节后纤维至瞳孔开大肌和上睑的平滑肌等，当Tl侧角细胞受到损伤时，发生上睑下垂和瞳孔缩小。病例5男，60岁，主诉近四年两下肢锐痛。最近疼痛发作频繁，有时很重，需要服止痛片。近一年来行走困难。医生检查时发现:患者步态不稳，两足过度叉开站立；Romberg征阳性(令患者闭眼两脚靠拢直立时，患者左右摇摆，几乎跌倒，这是因为失去下肢本体感觉)。两瞳孔大小不一，无瞳孔对光反射，但调节聚臻时瞳孔收缩(这是典型的Argyll-Robertson瞳孔，出现于梅毒性脊髓病患者)。无其它脑神经症状。肌力正常，两下肢髌腱和跟腱反射消失。两下肢位置觉和振动觉消失。两上肢稍有缺陷。病例5答案：诊断:脊髓痨。脊髓痨是中枢神经系的梅毒，主要病变在后根和后索。此患者是两侧薄束病变的症状。病变首先侵犯下位的脊神经节，早期引起锐痛(割刺样)。以后大多数后根内侧部纤维被破坏，后索也自此节段溃变。因本体觉不能向中枢传导，故下肢腱反射消失，出现Romberg征。Argyll-Robertson瞳孔是诊断脊髓痨的一个重要体征，表示病变侵犯了顶盖前区，但其机制尚欠明了。病例6男，65岁，突然不省人事数小时，意识恢复后，不能说话，右上、下肢不能运动。数日后，舌仍活动不灵活，但可以说话了。数周后，检查时发现:右上、下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌腱、膝腱和跟腱反射亢进，腹壁反射消失，Babinski征阳性，无肌萎缩。吐舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。全身痛、温度觉正常。身体右侧，除了面部，振动觉和两点辨别性触觉完全消失。病例6诊断:舌下神经交叉性偏瘫。舌萎缩，吐舌时向左侧偏斜，表明左侧舌下神经受损伤。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是上运动神经元损伤。结合舌下神经损伤情况，推侧病灶应在锥体交叉以上还是以下？病灶向锥体背侧侵犯，伤及左侧内侧丘系，因此右侧丧失了振动觉和辨别性触觉。病例7男，55岁，因头晕跌倒，并未丧失意识。当有人将他送至家中，发现患者语言不清。两个月后检查发现：四肢肌张力和反射正常，但右上、下肢有些共济失调。咀嚼肌、面肌及舌肌无麻痹。腭垂(悬雍垂)偏向左侧，表明右侧软腭肌麻痹。喉镜检查发现右声带麻痹。两足靠拢站立并闭目时，身体歪向右侧。右侧面部和左侧肢体躯干痛和温度觉消失。触觉正常。病例7诊断:右小脑下后动脉血栓形成。患者开始眩晕跌倒是由于右侧前庭神经核受刺激所致。由于小脑下后动脉的分支供应延髓的背外侧区，血管的病变阻断了右侧的三叉神经脊束核和脊髓丘脑束，于是产生了患者这样的痛、温度觉消失。但是右侧软腭肌和声带麻痹，可能什么神经核受到损伤?由于病灶侵及了与小脑相联系的纤维，出现共济失调。病例8女，50岁，几个月前额部严重头痛，以后觉得右上肢力弱，右手变得笨拙，右下肢也变得力弱了。随着身体右侧力弱，说话也有困难，视物时出现重影。检查时发现:左侧瞳孔比右侧的大，向前平视时左眼转向外下方。左眼瞳孔直接对光反射和调节反应消失，左上睑下垂。右上、下肢无随意运动，跟腱和髌腱反射亢进和Babinski征皆见于右侧。右侧眼裂以下面瘫，吐舌时舌尖偏向右侧，但舌肌不萎缩。病例8诊断:动眼神经交叉性偏瘫。从左眼的症状看，瞳孔开大、无瞳孔直接对光反射、外斜视和上脸下垂，都属于动跟神经损伤症状。右侧肢体痉挛性瘫痪，腱反射亢进，表明上运动神经元损伤(皮质脊髓束)。此外，还有面肌和舌肌的症状(皮质核束)。推侧病灶只有在何处才会出现以上症状?由于患者陈述几个月来头痛，就不能除外此区肿瘤的可能性。这是典型的Weber综合征。病例9男孩，5岁，早晨起床后呕吐，站立不稳，走路时常向后跌倒。检查时发现:患儿站立时两脚叉开，眼底镜检查发现：两眼严重视神经盘(乳头)水肿，表明颅压过高，可能有颅内肿物存在。上、下肢肌张力有些下降；无眼球震颤和感觉缺陷。患儿行走时，未发现向侧方倾跌。病例9诊断:第四脑室顶成神经管细胞瘤。这是由未分化的神经上皮细胞所形成的脑瘤，常见于儿童，在小脑先开始于第四脑室顶部。由于肿瘤生长迅速，引起颅压过高，故发生呕吐，双侧视神经盘水肿。肿瘤侵犯到小脑蚓部小结，发生步态不稳，向前或向后跌倒。当肿瘤侵及小脑半球时，发生肌张力降低。患者经过深部放射治疗，9个月后死亡。病理解剖见肿瘤己侵入第四脑室，并有显著的脑积水。病例10女孩，13岁，出生时正常，婴儿期未患过严重疾病，几岁时生长发育正常。近来身高、体重均较同龄者低。智力发育正常。8岁时发生过顽固性多尿，伴有烦渴。当时给予垂体后叶加压素(Pitressin)，有显著疗效。检查时发现:身高、体重都比同龄者低下，营养不良，无色素沉着和皮下肿物。外生殖器婴儿型。视神经盘(乳头)稍微苍白，完全双颞侧偏盲。颅侧位X线像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蚀。病例10诊断:垂体瘤。女孩的眼底视神经盘苍白(这是因为视交叉部披压迫，视神经萎缩所致)、X线像骨质侵蚀以及双颞侧偏盲，垂体可能有肿瘤发生。此患者手术中发现一肿物，压迫了视交叉，也侵犯了漏斗和灰结节。病例11男，68岁，右手震颤己有半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐加重。自觉四肢肌有时不灵活。检查时发现患者谈话时很少笑，很少眨眼，发音低而无力。行走时步态姿势还正常，只是右上肢肘关节屈曲。坐下时，右手交替收缩和放松，安静时加重。以右手靠住病历，震颤暂时停止，但将病历放在桌上后震颤又重新出现。患者右肘、腕对被动运动肌张力增强。浅、深感觉无异常，反射正常。病例11诊断:震颤麻痹。震颤麻痹开始多先侵及手部，患者右手震颤，面部表情呆板，不常眨眼，在被动运动时显出肌张力很高。这是震颤麻痹的早期。病变主要在黑质。患者服用左旋多巴后，症状有所缓解。请考虑震颤麻痹与痉挛性瘫痪有何基本不同。病例12女，20岁，18岁时曾患亚急性细菌性心内膜炎，用大量青霉素治疗了6周。8个月前，忽然晕倒，神志不清约l小时。当意识恢复后，仍神智模糊5-6天，不能说话。检查发现:右上肢痉挛性瘫痪，随意运动消失，无肌萎缩。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌时舌尖伸向右侧，无萎缩。右下肢和左上、下肢无改变。无视觉和躯体感觉障碍。唇、舌能够运动，但不能说出规则的言语，问话时，只能回答简单的几个字，如“是”或“不是”。病例12诊断:运动性失语症。患者右上肢痉挛性瘫痪，意味着上运动神经元损伤。右侧眼裂以下面瘫和舌肌麻痹也支持上运动神经元损伤，患者右上肢瘫痪而右下肢完好，推侧病变可能在大脑皮质吗?这样定位与运动性失语症是相符的，优势半球的Broca区在中央前回的前下方。这是由于供应此区大脑中动脉的分支血拴所致。患者曾患有心内膜炎病史，故此栓子是常见的。