神经内科学总结第一节:神经病学概论感觉系统损害的定位意义1、周围神经:表现为手套和袜子型感觉障碍2、脊神经后根:受损相应区节段出现感觉障碍(前根为运动障碍)3、脊髓:受损平面以下各种感觉完全缺失,伴肢体瘫痪和大小便障碍。4、脑干:交叉瘫。同侧面部、对侧躯体。(脑干以脑桥为代表)5、内囊:三偏。对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲6、皮质:中央后回感觉有刺激病变时引起感觉性癫痫中枢性瘫痪:上运动神经元损伤时的瘫痪周围性瘫痪:下运动神经元体征中枢性瘫痪(上运动性瘫痪)周围性瘫痪(下运动神经元瘫痪)瘫痪分布以整个肢体为主以几个肌群为主肌萎缩无肌萎缩明显肌张力增高减低腱反射亢进减弱病理反射有无神经系统病例反射种类名称检查法反应Babinski征沿足底外侧从后向前划拇指背屈,余各指扇形张开Chaddock征用针划过足部外踝处拇指背屈Oppenheim征用拇指用力沿胫骨自上而下拇指背屈Gordon征用手挤压腓肠肌拇指背屈(Babinski征,最重要的锥体束损害征。1、岁以下婴儿,食用大量镇静药,昏迷,深睡本征也可阳性。)杰克逊癫痫:当病变为刺激性时,对侧躯干相应的部位出现阵发性抽搐,抽搐可按运动皮质代表区德排列次序进行扩散。杰克逊癫痫:口角、拇指及示指常为始发部位,因这些部位的皮层代表区德范围较大及兴奋阈值低。脊髓:两个膨大,一个颈膨大,一个腰膨大。颈膨大(C5-T1)病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪腰膨大(L1-S2)引起双下肢周围性瘫痪胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪。(记忆方法,胸部靠近大脑,即中枢性;腰部靠近下肢,即周围性的)脊髓半切综合症(Brown-Sequardsyndrome):主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍,触觉保留。即同侧深,对侧浅。脊髓横贯性损害:表现受损平面以下完全性运动障碍、感觉障碍、尿便障碍及自主神经功能障碍等。脊髓休克:脊髓严重性横贯性损伤急性期呈现脊髓休克。表现受损平面以下迟缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留。(持续2-6周,后转变为中枢性瘫痪)分离性感觉障碍:脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍但深感觉和触觉存在中枢性瘫痪:肌张力增加、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。脊髓:颈(C)神经8对,胸(T)12对,腰(L)神经5对,骶(S)神经5对,尾神经1对。下运动神经元指:脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。脊髓前根神经纤维的功能是:运动性的脊髓后根是感觉性的。(即前运动;后感觉)脊髓前角细胞:急性起病:脊髓灰质炎慢性起病:小儿麻痹周围神经:手套-袜子型感觉障碍锥体外系疾病:帕金森病,铅管样强直;齿轮样强直。病变在黑质。(怕黑的女人)舞蹈样动作:能文能武的女人,病变在纹状体。肌张力障碍(落枕):是一组由身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌不协调地、间歇持续地收缩,造成的不自主运动和异常扭转姿势。颈部肌张力障碍:痉挛性斜颈。全身性肌张力障碍:扭转痉挛小脑损害:共济失调(喝醉酒的人)Romberg征阳性:主动运动时的共济失调,如站立不稳、摇晃欲倒。当一侧小脑半球病变时,表现为同侧的肢体共济失调。浅、深感觉传导束比较浅感觉传导束深感觉传导束感觉类型温度、痛觉、粗触觉位置觉、震动觉、运动觉,精细触觉传导束脊髓丘脑束薄楔束,内侧丘系Ⅰ⊙脊神经节脊神经节Ⅱ⊙后角细胞薄楔束核交叉灰质前联合交叉内侧丘系交叉Ⅲ⊙丘脑核团丘脑核团脑神经脑神经有12对,分别为嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经、面神经、位听神经、舌咽神经、迷走神经、脊髓副神经和舌下神经(一嗅二视三动眼,四滑五叉六外展,七面八听九舌咽,迷走及副舌下全)纹状体:包括的结构有:壳核、尾状核及苍白球纹状体根据发生的早晚可分为:新、旧纹状体。新纹状体:豆状核的壳和尾状核旧纹状体:苍白球动眼神经副核又称E-W氏核,主司瞳孔括约肌运动,使瞳孔缩小,属副交感核团特殊内脏运动核团包括:三叉神经运动核、面神经核、疑核和副神经核。(一)视神经视觉传导通路:视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后支→枕叶的视中枢皮质。视神经受损:出现该眼全盲;视交叉受损:两眼颞侧偏盲视束受损:双眼对侧视野的同向偏盲,偏盲侧瞳孔对光反应消失。视辐射受损:1、视辐射的下部(颞叶)受损引起双眼对侧视野的同向上象限盲2、视辐射的上部(顶叶)受损引起双眼对侧视野的同向下象限盲(二)动眼神经、滑车神经、外展神经动眼神经:上提、下斜、无外直动眼神经:分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌滑车神经:分布于上斜肌,使瞳孔向外下运动外展神经:分布于外直肌动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视、复视、瞳孔散大滑车神经麻痹:上斜肌麻痹外展神经麻痹:内斜视,眼睛不能向外侧转动,有复视(三)三叉神经三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失,咀嚼肌瘫痪,张口时下颌向病侧偏斜。(四)面神经1、运动舌下神经核和面神经核下部是脑内仅接受对侧皮质脑干束支配的核团,其余脑神经运动核团均为双侧支配。(只支配对侧的是两个下)支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制2、感觉:舌前是面神经支配;舌后是舌咽神经支配。面神经:司舌前2∕3的味觉;舌后1∕3味觉由舌咽神经传导(五)舌咽神经、迷走神经舌咽神经和迷走神经受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳因该两种神经核受双侧支配,一侧皮质脑干束损害不引起临床症状;双侧损害才引起类似球麻痹的症状,称假性球麻痹各脑神经核脑内分布位置3、4中;5-8桥(5、6、7、8)9、10、12延脑中脑:Ⅲ、Ⅳ(动眼神经、滑车神经)脑桥:Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ(三叉神经、外展神经、面神经、)延脑:Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ神经系统浅反射检查方法反射节段检查法反应神经角膜反射轻触角膜闭眼睑三叉、面N脑桥咽反射轻触咽后壁呕吐反应舌咽、迷走N延髓上腹壁反射划腹上部皮肤上腹壁收缩肋间神经胸7-8中腹壁反射划腹中部皮肤中腹壁收缩肋间神经胸9-10下腹壁反射划腹下部皮肤下腹壁反射肋间神经胸11-12提睾反射划大腿上内侧皮肤睾丸上提生殖股神经腰1-2(肋间7,8,9,10,11,12)上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可引起浅反射减弱或消失。昏迷、麻痹、1岁内婴儿也可消失。神经系统深反射检查方法反射节段检查法反应神经肱二头肌反射叩击肱二头肌上检查者手指肘关节屈居肌皮神经颈5-6肱三头肌反射叩击鹰嘴上方的三头肌腱肘关节伸直桡神经颈6-7桡骨膜反射叩击桡骨茎突肘关节屈曲、旋前和手指屈曲正中神经、桡神经和肌皮神经颈5-6膝反射叩击四头肌腱膝关节伸直股神经腰2-4(肱二、桡骨颈5-6;肱三、六膝腰2-4)深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。腰椎穿刺术目的:用于神经系统疾病的诊断和治疗适应症:1、中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病2、脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查3、神经系统的特殊造影,如椎管造影4、于椎管内注射治疗性药物和引流治疗禁忌症:1、明显的颅高压,特别是有早期脑疝症状者2、明确的后颅凹占位性病变3、高颈位脊髓压迫性病变4、病情危重处于休克状态5、穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者6、开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者糖的正常值:2.5-4.4mmol∕L;氯化物的正常值120-130mmol∕L周围神经病一:特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹:是指原因不明、急性发作的单侧周围性面神经麻痹,又称面神经炎,或贝尔麻痹。临床表现:一侧面部的表情肌瘫痪、不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或闭合不全,病侧鼻唇沟变浅、口角下垂、露齿时口角歪向检测,鼓气或吹口哨时漏气。试闭眼时,瘫痪侧眼球转向上外方,露出白色巩膜,称贝尔现象。和急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(又称吉兰-巴雷Guillain-Barre综合症)格林-巴利综合症鉴别表现为双侧性、脑脊液蛋白分离现象治疗:1、糖皮质激素(减轻神经水肿,改善循环);2、抗病毒药物(无环鸟苷)3、维生素B族药物(促进面神经髓鞘的恢复;维生素B1和维生素B12肌注)二:三叉神经痛三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛,又称原发性三叉神经痛。继发性三叉神经痛:有面部感觉减退、角膜反射迟钝,常合并其他脑神经麻痹。三叉神经感觉运动障碍+其它脑神经麻痹:继发性三叉神经痛。三叉神经感觉运动障碍:角膜反射迟钝(消失);其它脑神经麻痹:患侧咀嚼肌瘫痪;咬合无力,张口向下颌的患者偏斜。三叉神经痛的临床表现:40岁以上发病,女性多于男性疼痛以面颊、上下颌或舌最明显;口角、鼻翼、颊部最为敏感轻触可诱发,故有触发点或扳机点。口角牵向患侧,并有面红、流泪和流延,称痛性抽搐。三叉神经痛的治疗:卡马西平(首选);副反应:过敏性皮炎,血白细胞减少,肝功能损害。射频热凝术:选择性破坏三叉神经的痛觉纤维,而不损害触觉纤维。、用于老年患者不宜接受手术者尤其适用。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(又称吉兰-巴雷Guillain-Barre综合症)格林-巴利综合症主要病变:周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远段轴索变性。神经末梢、神经元、脑神经临床表现:1、运动障碍:四肢对称性无力,瘫痪为迟缓性瘫痪。2、感觉障碍:肢体远端感觉异常和手套、袜筒型感觉减退。3、脑神经损害:以双侧面神经麻痹常见,可有腓肠肌压痛。4、自主神经功能障碍:出汗增多、皮肤潮红5、脑脊液检查:蛋白-细胞分离现象蛋白-细胞分离现象:脑脊液蛋白含量增高、而细胞数正常。鉴别诊断:1、急性脊髓灰质炎:为迟缓性瘫痪,起病多有发热,肌肉瘫痪为节段性,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞均增多,肌电图可有失神经支配现象2、重症肌无力:四肢无力,有病态疲劳性及新斯的明试验阳性3、周期性麻痹:迟缓性瘫痪,无感觉障碍与脑神经损害,发作时多有血钾低和低钾心电图表现治疗:血浆置换,大剂量免疫球蛋白。呼吸机麻痹的处理:保持呼吸道通畅,若有缺氧的症状应气管切开、上呼吸机脊髓病变一:脊髓压迫症脊髓压迫症:是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一组病症。常见病因:1、脊柱病变:外伤和结核病,远不如转移瘤多见2、硬脊膜病:硬脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外或硬膜下血肿3、脊髓和神经根病变:最常见的是肿瘤脊髓压迫症的临床表现:为脊髓横贯性损害1、刺激期:神经根痛2、脊髓部分受压期:典型症状为脊髓半切综合症3、脊髓瘫痪期:病变平面以下深浅感觉丧失,肢体完全瘫痪脊髓压迫症横向定位鉴别要点髓外髓内肌肉、感觉障碍顺序远端向心发展,伴脊髓半横断表现压迫水平向远端发展,可有感觉分离现象脊髓碘剂造影阻塞面呈杯口状,脊髓明显移位脊髓梭形膨大、阻塞不完全MRI髓外肿块,脊髓移位脊髓呈梭形膨大脑脊液蛋白质增高明显较轻急性脊髓炎急性脊髓炎:是脊髓的急性非特异性感染和变态反应性炎症,引起脊髓横贯性损害,导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。急性脊髓炎的病因:病毒感染或疫苗接种后的自身免疫性疾病急性脊髓炎的临床表现:1、运动障碍:①脊髓损伤以胸上端(胸3-5)多见,常出现双下肢瘫痪②少数病变累及颈髓,则出现四肢瘫痪急性期急性脊髓休克患者出现:脊髓休克(瘫痪肢体肌张力下降低,腱反射消失,病理反射引不出,尿潴留)。一般休克期为2-4周,3-4周后进入恢复期,脊髓休克现象慢慢消失,但出现肢体痉挛样瘫痪。辅助检查:脑脊液糖和氯化物正常,白细胞增高,以淋巴细胞为主确诊本病最有价值的辅助检查:脑脊液常规、生化。治疗:糖皮质激素。颅脑损伤皮下血肿:脑袋起大包,一般不需处理。帽状腱膜下血肿:有波动感。处理:分次穿刺抽吸并加压包扎,口服抗生素骨膜下血肿:早期冷敷,忌强力加压包扎头皮裂伤:头皮血供丰富,清创时限放宽至24小时颅骨骨折颅骨骨折:颅盖骨折:主要靠颅骨X线摄片确诊颅底骨折:确诊通过临床表现凹陷性骨折及手术指征:⒈伤到血管、神经要手术⒉有功能障碍的要手术⒊开放性损伤的要手术筛板:视神经通过;垂体窝:视交叉通过;棘孔:脑膜中动脉穿过颅前窝骨折:熊猫眼+鼻漏颅中窝骨折:耳漏颅后窝骨折:Battle征;枕下部肿胀及皮下瘀斑;后组脑神经损伤脑神