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ANCA相关性血管炎急诊科收治1例患者病例讨论汇报人：孙师元白郑海参与学生：程蕊王洁病例简介：患者魏**，女，61岁，以咳嗽、咳痰10天，四肢水肿1周之代诉入院。病例简介：〉现病史：10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳黄色粘痰，易咳出，咳嗽剧烈时痰中带血丝，伴乏力、纳差，无发热，于当地医院查胸部CT考虑“肺结核”建议进一步上级医院诊治，当地市医院住院期间发热1次，体温38.5℃。1周前逐渐出现双下肢水肿，后出现双上肢水肿，小便量少，每日尿量不足500ml，神志时好时坏，神志差时交流及进食障碍，症状持续1-2天，1天前意识障碍较前加重，呈嗜睡状态，可唤醒，回答问题言语含混，为进一步诊治急诊来我院，查血肌酐909.27umol/L，遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来，精神、纳差，体重稍有增加。病史简介：〉既往史：12年前左侧腋窝淋巴结病理活检诊断为“淋巴结结核”，未规律服药（具体不详）；家属诉3月前“感冒”病史（具体不详）；否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、伤寒、疟疾等传染病史；否认重大手术、外伤及输血史；家属诉对“青霉素”过敏，否认食物过敏史；预防接种史不详。病史简介：〉个人史、婚育史、月经史未见明显异常〉家族史：否认家族中有类似疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。病史简介：〉体格检查：体温36.6℃，脉搏60次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。营养中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查体欠合作，意识模糊，回答部分切题，反应慢，可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点；皮肤温度正常，弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，巩膜无黄染、右侧瞳孔不规则，直径约3mm，对光反射正常。口唇发绀，双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性罗音。心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双侧肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分，四肢肌力III级，无下肢静脉曲张，双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。病史简介：辅助检查：?（2017.05.13银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺炎症较前（2015.05.08胸部CT，固原中医医院）加重。?（2017.05.23本院）：尿常规：隐血3+，白细胞1+，尿蛋白+-；凝血六项：D-二聚体54500.00ug/L，纤维蛋白(原)降解产物65.46mg/L；肝功能：总胆红素4.30umol/L，间接胆红素2.00umol/L，总蛋白47.3g/l，白蛋白24.5g/L，白/球1.07；肾功能：尿素氮62.00mmol/L，肌酐909.27umol/L。诊疗经过：〉初步诊断：1.肾衰竭,急性？慢性？血管炎性？2.肺部感染3.低蛋白血症诊疗经过：肾病内科会诊考虑诊断：ANCA相关性血管炎；进一步建议：1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体；2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗；诊疗经过：实验室检查结果（1）〉中性粒细胞变化情况：呈渐降趋势诊疗经过：实验室检查结果（2）〉血肌酐变化情况图：诊疗经过：实验室检查结果（3）〉尿素氮变化情况：诊疗经过：实验室检查结果（4）〉D二聚体变化情况图：诊疗经过：实验室检查结果（5）尿常规：?2017.05.23隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+1；?2017.05.25隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+2；?2017.05.31隐血+3,白细胞+3,尿蛋白+1，管型1.3个/ul；诊疗经过：实验室检查结果（6）〉降钙素原变化情况：诊疗经过：实验室检查结果（7）〉其它检查结果：〉粪常规:隐血（+）；〉体液免疫全套:免疫球蛋白M25.60mg/dl,补体C358.50mg/dl,补体C1抑制物0.4400g/L；〉甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段)144.000pg/ml；〉抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（+）,抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法)阳性（+）；〉糖化血红蛋白:糖化血红蛋白6.5%,血红蛋白F2.2%；〉结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正常。诊疗经过：影像学检查（1）〉2017.05.23〉颅脑CT：未见异常；〉胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；左肺下叶支气管狭窄；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；〉上腹部CT:脾脏密度异常；腹水；胸腹壁皮下软组织水肿。〉2017.06.02〉颅脑CT：未见异常；〉胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；右肺上叶及中叶小结节，建议随诊；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；〉上腹部CT:脾脏密度异常；〉双肾CT：平扫未见异常。诊疗经过：影像学检查（2）〉2017.05.30〉心脏彩超：左房横径增大，余大致正常；〉上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；〉2017.05.31〉双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成；〉双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。诊疗经过：主要治疗（1）?CRRT+呼吸机辅助通气；?间断静脉输注人血白蛋白5次，每次10g；?输新鲜冰冻血浆200ml；?比阿培南0.3gQ12h；?2017.5.25-2017.06.09醋酸泼尼松50mg口服qd；?2017.5.25-5.26环磷酰胺400mg静脉滴注qd；?同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反复请相关科室会诊协助诊治。诊疗经过：?口服激素治疗7天后患者渐出现夜间烦躁不安，白天嗜睡，体温尚未恢复正常，行腰椎穿刺术相关检查结果未见异常，颅内压正常范围，进一步请神经内科会诊后建议完善磁共振相关检查，因患者烦躁不能配合未行检查；?进一步请精神心理科会诊给予口服奥氮平、舍曲林，烦躁症状好转。?经治疗，患者咳嗽、咳痰、四肢水肿基本消失，体温恢复正常，烦躁不安明显缓解，肾功能较入院时明显好转，复查胸部CT示炎症较前明显吸收，因经济原因家属要求自动出院，遂安排其带药出院。ANCA相关性血管炎简介：〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等）共同作用的结果。ANCA相关性血管炎简介：〉临床表现：（1）?发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻；?耳鼻喉症状：鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等，患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏（又称耳溢液）等；?肺部：咳嗽、咳血、呼吸困难，胸部CT可有明显病变（如浸润、结节）等；?腹部：腹痛、腹泻等；?肾功能受损：常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿；ANCA相关性血管炎简介：临床表现（2）?高血压；?神经系统功能障碍：比如手足麻痹、刺痛，甚至脑卒中、癫痫；?皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿；?眼：眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等；?严重血管炎可累及冠状动脉，导致心肌梗死等。一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。ANCA相关性血管炎简介：辅助检查：?血尿常规、ANCA检查、肝肾功能检查等。鉴别诊断：?肺结核、系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等，此外，肺部表现与肺癌也具有相似性。ANCA相关性血管炎简介：治疗：?目的在于降低疾病对身体的损害，比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失，尿蛋白正常，肾功能正常。需要根据疾病的严重程度制定具体用药。?糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物，激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。利妥昔单抗也可用于治疗，大部分人需要长期甚至终生用药。谢谢!