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第十三章癫痫神经病学第十三章癫痫第十三章癫痫第十三章癫痫概述第一节癫痫的分类第三节癫痫的治疗第二节癫痫的诊断第四节癫痫持续状态第十三章癫痫第十三章癫痫•癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征特点发作性、短暂性、重复性和刻板性表现1.感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure）2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征概念概述第十三章癫痫900万约30%为难治性癫痫我国年发病率现有病人65～70万流行病学概述第十三章癫痫症状性癫痫（symptomaticepilepsy）特发性癫痫（idopathicepilepsy）隐源性癫痫（cryptogenicepilepsy）明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致原因不明病因概述第十三章癫痫遗传因素内环境改变睡眠年龄影响因素影响发病因素概述第十三章癫痫产生高幅高频的棘波放电异常放电局限于大脑皮质的某一区域时若异常放电在局部反馈回路中长期传导向同侧其他区域甚至一侧半球扩散同时扩散到对侧大脑半球起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时广泛投射至两侧大脑皮质并网状脊髓束受到抑制部分性发作部分性发作持续状态Jackson发作全身性发作失神发作全身强直-阵挛性发作异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播阵发性去极化漂移发病机制概述第十三章癫痫海马硬化既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关（Hippocampalsclerosis，HS）病理概述第十三章癫痫苔藓纤维出芽反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部异常神经环路（Mossyfibersprouting）病理概述第十三章癫痫第一节癫痫的分类第十三章癫痫癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，见表13-1和表13－2第一节癫痫的分类概述第十三章癫痫表13-1国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类第十三章癫痫表13-1国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）第十三章癫痫表13-2国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类第十三章癫痫表13-2国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）第十三章癫痫是指源于大脑半球局部神经元的异常放电1.1单纯部分性发作发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.1.1运动性发作Jackson发作抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐渐发展旋转性发作姿势性发作语言性发作双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180o，部分患者出现继发性全身性发作发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.1.1运动性发作严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.1.2感觉性发作躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.1.3自主神经性发作出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.1.4精神性发作记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等病灶位于边缘系统常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直－阵挛发作一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.2复杂部分性发作占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫1.2.1仅表现为意识障碍一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.2.2表现为意识障碍和自动症经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1～3分钟一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘自动症一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.2.3表现为意识障碍与运动症状复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫1.3部分性发作继发全身发作单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作单纯部分性发作继发全身发作复杂部分性发作继发全身发作一、癫痫发作的分类1.部分性发作第十三章癫痫2.1全身强直－阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直－阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.2强直性发作多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多表现为与强直－阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒发作持续数秒至数十秒典型发作期EEG为爆发性多棘波一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.3阵挛性发作几乎都发生在婴幼儿特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分钟EEG缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规则棘－慢复合波等一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.4失神发作2.4.1典型失神发作儿童期起病，青春期前停止发作突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.4.2非典型失神发作起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛EEG显示较慢的（2.0～2.5Hz）不规则棘－慢复合波或尖－慢复合波，背景活动异常多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.5肌阵挛发作为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害发作期典型EEG改变为多棘－慢复合波一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2.6失张力发作是姿势性张力丧失所致部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起EEG示多棘－慢复合波或低电位活动一、癫痫发作的分类2.全身性发作第十三章癫痫2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫发作类型痴笑发作持续性先兆一、癫痫发作的分类第十三章癫痫癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称二、癫痫或癫痫综合征的分类第十三章癫痫二、癫痫或癫痫综合征的分类1.1与年龄有关的特发性癫痫伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）具有枕区放电的良性儿童癫痫（childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms）原发性阅读性癫痫1.与部位有关的癫痫第十三章癫痫名称好发年龄发作表现EEG有效药物伴中央－颞部棘波的良性儿童癫痫3～13岁起病9～10岁为发病高峰一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏中央－颞区高波幅棘-慢复合波卡马西平、丙戊酸钠具有枕区放电的良性儿童癫痫1～14岁开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直－阵挛性发作及自动症一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘－慢复合波或尖波卡马西平、丙戊酸钠原发性阅读性癫痫阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直－阵挛性发作1.1与年龄有关的特发性癫痫第十三章癫痫二、癫痫或癫痫综合征的分类1.与部位有关的癫痫1.2症状性癫痫颞叶癫痫（temporallobeepilepsy）额叶癫痫（frontallobeepilepsy）顶叶癫痫（parietallobeepilepsy）枕叶癫痫（occipitallobeepilepsy）儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态（Kojewnikowsyndrome）特殊促发方式的癫痫综合征第十三章癫痫1.2症状性癫痫名称好发年龄发作表现EEG颞叶癫痫常在儿童或青年期起病自主神经和/或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复单侧或双侧颞叶棘波额叶癫痫任何年龄单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症易出现癫痫持续状态爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波，或棘慢复合波第十三章癫痫顶叶癫痫任何年龄单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见局限性或广泛性棘波枕叶癫痫伴有视觉症状的单纯部分性发作可有或无继发性全身性发作常和偏头痛伴发儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态任何年龄部位固定的单纯运动性部分性发作后期出现发作同侧的肌阵挛常可发现病因背景活动正常，有限局性阵发异常（棘波或慢复合波）特殊促发方式的癫痫综合征可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）第十三章癫痫1.3隐源性癫痫从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明二、癫痫或癫痫综合征的分类1.与部位有关的癫痫第十三章癫痫2.1与年龄有关的特发性癫痫名称好发年龄发作表现EEG良性新生儿家族性惊厥生后2～3天阵挛或呼吸暂停约14%患者以后发展为癫痫无特征性改变良性新生儿惊厥生后5天左右频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作尖波和δ波交替出现良性婴儿肌阵挛癫痫1～2岁短暂爆发的全身性肌阵挛阵发性棘－慢复合波二、癫痫或癫痫综合征的分类2.全面性癫痫和癫痫综合征第十三章癫痫儿童期失神性癫痫6～7岁频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神双侧同步对称的3Hz棘－慢复合波背景活动正常青少年期失神癫