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系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者。表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1．颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3．光过敏日光照射引起皮肤过敏4．口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6．浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7．肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8．神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9．血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次（4）血小板减少，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10．免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11．抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。SLE的临床诊断不拘泥于此，但进入本临床路径者必须符合该标准。按照上述分类标准符合SLE的患者，再根据SLE病情活动性指数（SLEDAI）（见表2）进一步评估疾病活动性，积分为5-14者，进入本路径。表2SLEDAI积分表项目积分项目积分项目积分癫痫8精神病8器质性脑病8视觉异常8颅神经病变8狼疮性头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管形尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发红斑2脱发2黏膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2DNA抗体滴度增高2发热1血小板减少1白细胞减少1（三）治疗方案的选择及依据。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，2005年,人民卫生出版社）等。1.一般治疗（1）患者宣教，避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等）。（2）对症治疗。2．药物治疗SLE目前还没有根治的办法，早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。SLEDAI积分小于10分的轻度狼疮治疗：①非甾体抗炎药（NSAIDs）：可用于控制关节炎。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2-0.4g/d。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮疹可选择，常用量50-100mg/d,1年内有生育意向者忌用。④可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。⑤小剂量激素（泼尼松10mg/d）有助于控制病情。⑥其他：权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。对有雷诺现象者，可适当使用活血、扩血管药物。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。SLEDAI积分10-14者为中度活动型狼疮，代表有重要脏器累及且需要积极治疗。糖皮质激素的治疗要注意个体化，通常泼尼松剂量0.5-1mg.kg-1.d-1。需要联用的其他免疫抑制剂主要包括：①甲氨蝶呤（MTX）：剂量10-15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：用法1-2.5mg.kg-1.d-1，常用剂量50-100mg/d。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应和肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2-3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理，以后不宜再用。③来氟米特：已有循证医学的证据证明，来氟米特可用以治疗狼疮肾炎，但是要注意防止肝损害。几种特殊器官系统累及的治疗1、狼疮性肾炎（1）在使用激素的同时应积极应用环磷酰胺，一般冲击治疗1g每月1次，或小剂量（1-2mg.kg-1.d-1），应长期使用。急进性肾炎、迅速发展的肾功能不全，在没有感染时，可大剂量甲泼尼松龙冲击治疗。（2）如环磷酰胺疗效不佳，或对其副作用有顾虑，可选用环孢素A、霉酚酸酯，或两种以上免疫抑制剂合用。（3）肾功不全或慢性肾功衰竭尿毒症则免疫抑制剂应减量，避免药物过量。根据病情选择透析或肾移植。2、中枢神经狼疮（1）弥漫性狼疮脑病（亦称器质性脑病综合征）最为危险。主要表现为意识障碍、智能缺损，趋向昏迷。其基本病变为脑血管炎，如不及时控制，可引起脑组织坏死、脑细胞液化，病变不可回逆。一旦诊断明确，在无禁忌症的情况下用甲泼尼龙冲击治疗，直至症状改善、意识恢复正常，逐步减药，应严防激素的副作用。免疫抑制剂可选用环磷酰胺冲击。也有鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗狼疮脑病，疗效确切。（2）癫痫发作而无持续意识障碍者，常为局灶性血管性病变，治疗以抗惊厥药和（或）中小剂量激素同用，但脑脊液有异常改变，也可用上述冲击治疗。3、狼疮性血小板减少症在系统性红斑狼疮，血小板低于20×109（20000/mm3）可致紫癜及出血，以颅内出血最危险。如为慢性血小板降低且SLE整体稳定，血小板50×109左右可不做特殊治疗，继续观察（排除药物，感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒及各种细菌感染）。（1）控制病情活动，泼尼松每日0.5-1mg/kg，多数有效。如血小板在（20-30）×109/L或以下时，可用甲泼尼龙冲击。（2）长春新碱静脉疗法，每平方米体表面积2mg，每周1次，一般不超过4次，多数病例有效。（3）静脉用人免疫球蛋白（IVIG），每日400mg/kg体重，连续3日。（4）必要时作脾脏切除术治疗。4、妊娠（1）SLE患者，一定要在仅应用小量泼尼松（每日7.5-10mg）或不用糖皮质激素的情况下，病情无活动性达12个月以上，可以允许妊娠。（2）已怀孕患者，一定要请内科及产科医师共同监护、随访。（3）妊娠后仅能应用泼尼松或泼尼龙治疗。地塞米松及倍他米松能进入胚胎，影响胎儿发育，不能应用。（4）妊娠后，按病情需要酌量应用泼尼松治疗。（5）在SLE妊娠时，有忌用泼尼松的情况，或泼尼松需量过大时，可合并或单独应用小剂量环孢素A，以稳定病情。（四）标准住院日为2-4周。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合（编码：ICD-10:M32.901）系统性红斑狼疮疾病编码。2.除外感染、恶性肿瘤和其他结缔组织病；系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、系统性硬化症等其他结缔组织病需要额外处理时，不纳入本路径。3.达到住院标准：符合上述SLE诊断标准，且SLEDAI积分小于15，并经临床医师判断需要住院治疗。4.当患者同时具有其他系统疾病诊断，如在住院期间病情平稳，不需特殊处理，或原治疗无需更改，不影响本临床路径流程实施时，可以进入本路径。（六）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗体、补体、免疫球蛋白等免疫学指标；（4）胸部正侧位片、心电图、心脏彩超、腹部B超。2.根据患者病情选择项目：（1）狼疮性肾炎：尿沉渣、24小时尿蛋白定量，必要时肾脏穿刺病理及荧光检查；（2）中枢神经狼疮：腰椎穿刺测压及脑脊液相关检查、头颅MRI等；（3）狼疮性血小板减少症：抗血小板抗体、骨髓穿刺；（4）继发干燥综合征：必要时眼科、口腔科干燥综合征的常规检查；（七）治疗方案与药物选择。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。（八）出院标准。1.明确诊断。2.治疗有效。3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。（九）变异及原因分析。1.对于重症狼疮，有危及生命的情况，需特殊处理者，出临床路径。2.对于有重要脏器受累的狼疮，需要观察疗效，确定治疗方案，导致住院时间延长。3.伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。4.有重要脏器衰竭，需转ICU治疗者，转入ICU治疗路径。二、系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径表单适用对象：第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901）患者姓名：性别：年龄：岁门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：2-4周时间住院第1–3天住院期间主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评估□上级医师查房□开化验单，完成病历书写□上级医师查房□核查辅助检查的结果是否有异常□观察药物不良反应□住院医师书写病程记录重点医嘱长期医嘱：□免疫内科护理常规□一/二/三级护理（根据病情）□对症治疗□糖皮质激素□免疫抑制剂临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾脂全、血沉、CRP、感染性疾病筛查□抗体、免疫球蛋白、补体等免疫指标□胸正侧位片、心电图、心脏彩超、腹部B超□有脏器受累者，做相关检查□对症处理长期医嘱：□免疫内科护理常规□一/二/三级护理（根据病情）□对症治疗□糖皮质激素□免疫抑制剂□必要时生物制剂□针对药物副作用用药临时医嘱：□对症处理□复查血常规、肝肾功能□抗体检查（必要时）□异常指标复查□疑有感染者，做相关检查主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估、护理计划□随时观察患者情况□静脉取血、用药指导□进行风湿免疫病一般治疗的建议和教育□协助患者完成实验室检查及辅助检查□观察患者一般情况及病情变化□观察治疗效果及药物反应□疾病相关健康教育病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名日期出院前1–3天住院第3-5周（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□评价治疗效果□确定出院后治疗方案□完成上级医师查房记录□完成出院小结□向患者交代出院后注意事项□预约复诊日期重点医嘱长期医嘱：□免疫内科护理常规□二/三级护理常规（根据病情）□根据病情及疗效调整激素和免疫抑制剂药物临时医嘱：□血常规、血沉、补体、抗体、肝肾功□根据需要，复查有关检查出院医嘱：□出院带药□门诊随诊主要护理工作□观察患者一般情况□注意皮肤粘膜病变变化□观察疗效、各种药物作用和副作用□恢复期生活和心理护理□出院准备指导□帮助患者办理出院手续□出院指导病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名