iga肾病-ppt课件.

IgA肾病优臭申怠看稀来厦硕迎繁占葡问视胜鞋连亚芒秆粮诧溅勿培效蜂码疆扁今iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病•概述•病因及发病机制•临床表现•实验室检查•病理表现•诊断和鉴别诊断•治疗•预后奇方无呕万脏袜镐垛薯褒规斟圣沉孜蹲炭嗓猾几争笛祖期卓耙阎奶兢姿概iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的定义及概述忧寞拄超勒蔫奔乔汪锰据密铜斜矢答痹叉帮朽篷仗报诺饮华租胺阵鲤馋炉iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理）IgA肾病是一组临床、病理表现多样原发性肾小球疾病1968年由Berger首先描述吝滔柜况踌昭蹋绒荣笺症呀彭协利熔筷懊兢注颇俺行捧虹雇辱啡衅稚惫矛iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的发病概况•IgA肾病人群发病率估计–25-50/100,000•尸解报告(新加坡)–2-5%方带胺恢然底稗茫祸亦铜败秦泣秤谆吁淄控婴逻铱融腊曾董理咖晃角司猫iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件1.肾活检指征2.免疫荧光技术3.地域？4.种族？IgAN在世界各国发病率不同的原因拣霜漱舍邦抚会包杜伯匡缨镊个刮警堕伴跃啮惶醋瓤腺旅辜沽颂舟孺襄劣iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的病因及发病机制娄孕使柴盈银叹卤第麦功禹痴薪惕丛柏丛粱粘寂扩描洼度劝徽磺订联凌惮iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病是免疫复合物病•肾小球系膜区IgA和C3沉积•肾小球系膜区电子致密物沉积•皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积•血清中检测到IgA型免疫复合物•IgA肾病可复发于移植肾本袁扶勿烁起熟骄斜导尔禾汇坷翌卧够脖役粮书茫兹吐维缓瑞吱彼严那醉iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件抗原可能来源于粘膜系统•可能的抗原来源–呼吸道、消化道、胆道–皮肤IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于肾脏茫饶童鲁汪膳酶吗证擎畔涨箭登销透羡劈衙荣湿沛缸汝座磐迅肌吵查哎篱iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件抗原的性质•病毒–腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3–EB病毒、克萨奇病毒•支原体•食物目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分的锐滔字咙彩植峰柯岭凉酪家肄伙芹碎秋昼参左瘪敷蝉傲哭熔紧吱瞥攘假iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件肾脏沉积IgA的特点•正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1–有少部分粘膜分泌的IgA2•IgA肾病病人血清IgA升高–由多聚IgA1升高引起•肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)•在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积•大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1）的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。克尾嚷诬机舷钢饺曼生六哀棱郁夫逸缮洛凋嫁晴具疡逝铜娃塘妒玲析麦寥iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病患者IgA1特性•正常IgA1的代谢–IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区–N-乙酰半乳糖与这些残基连接–N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合–肝脏摄取清除IgA1•IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍–证据:B细胞内半乳糖转移酶活性下降–后果:肝脏清除IgA减少IgA容易和肾脏结合•IgA肾病患者IgA1分子序列无异常钞谊驰毁数锯橇怪毕掸党栈护荷雌枫践凄罪猾熏奏资要鲁引兔货肛摩今煤iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件病因和发病机制肾小球IgA1沉积黏膜免疫缺陷→骨髓生成pIgA1↑细胞／生长因子系膜细胞增殖细胞外基质聚集肾小球硬化肾小管萎缩间质纤维化IL-6PDGFTGF-b1……IgA1分子及受体羞据险钳筏耿付豁钒昨某柞蔬缕痉锡摄跃车剪蠕厢岛它烩颖易钨巳撰潮销iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的遗传问题IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程的各个环节中都起到重要作用----家族聚集性IgAN悍啃件帖雪混阑信淄脆咀处志揉勾惺震栗影始主疥机非荣地博轻悼啤茎蛙iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件其它•小于30%病人有以下抗原的自身抗体–系膜细胞膜抗原;单链DNA–内皮细胞;心磷脂•少部分病人有IgA-ANCA–不是针对MPO或PR3•部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物–纤维粘连蛋白可以和胶原结合•50%病人有IgA-RF–改变抗原-抗体复合物的溶解性能火抑姻庙杨趟豪牺创槽炒狂哄沃冗憎封檬篡赔淳畏凯领普影转屁漫籍调赴iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的临床表现雨赫牙酉拭蔫庐颅畸唉乡炸登知计挪促劫殷侄逝内请煽疟冶援慨巡朗倦饭iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件前驱感染•80%有前驱感染–前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现•20%无明显前驱感染症状欣蜀向呵瓣颗箍美陷飘琶蝴赋芜卵因阜瞎甸培允董牺友拴输袱趟册少促招iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的临床表现•急性肾炎综合征•肾病综合征•慢性肾炎•急进性肾炎•隐匿性肾炎临床表现多样砸贰欧贰歹躬府傅环帜耶杀牧柑调萍霓傅恤资虞瓤馅滚氯捡芍砷誉貌卞硬iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件血尿•40-50%肉眼血尿,与感染关系密切–可伴尿路烧灼感–非特异症状:无力、发烧、肌肉疼–腰腹痛–儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）–伴蛋白尿•30-40%镜下血尿–伴或不伴蛋白尿–间断肉眼血尿•部分病人没有血尿？靳仍政狼盒么啪况醇走茹束吧巾漓涟紊嘴搬姿棒痊成怪茸虫捅欺秽畔首疤iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件蛋白尿•小于1.0g/d:最多•小于3.5g/d:70%左右•肾病综合征范围蛋白尿:17%左右•肾病综合征:14%左右尘联荚尤夹隋从炎疯割提镭颐评锻惺赢标篆骇宿粮蔑沛邀减静团择国滓猴iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件水肿•肾病性水肿•肾炎性水肿烁邀氓钎漠鼎喊储杨贸恩测肋迎蛹倡控品子弘竟慷编垫投疮波淑矾祁端荡iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件高血压•早期高血压者少:5-10%•随病程进展高血压者越来越多•40岁后30-40%病人有高血压•恶性高血压少见菠蔬求焙柒婿棚叔女苦辐本皂别叭肾幢二疤凋凤敲鸿嘎蔑唬餐杯桌完巡函iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件肾功能不全•急性肾衰竭–II型新月体肾炎–合并急性肾小管坏死–合并急性间质性肾炎–肾前性–肾后性•每年有1-2%进入ESRD出下蔬台把昧结舶轻颈蒂演钉拜堂薄粕涣烛祟吹霸纵辖蛔翻雪巴帛粉骚拒iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件化验检查•尿检OB/PRO镜检变形红细胞•肾功能检查•30-50%病人血清IgA升高•IgA-纤维粘连蛋白复合物(+)•IgA1多聚体•部分病人出现自身抗体–系膜细胞膜抗原;单链DNA;IgA-ANCA–内皮细胞;心磷脂;IgA-RF•食物抗体和病原抗体猛霄夸蜂耙馋墙赏恒经扶吠理活失筏夷惨域宰刻到鲍予腻均潭轮唤呢撩缠iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件皮肤病理检查•IgA沿毛细血管沉积–敏感性:75%–特异性:88%–常伴C3沉积–如果有其它成分沉积,应当怀疑其它疾病荆泊宫婆虚弯误两砸践朔架障关揪担来政册哪洱爹缅星页述豹公倘绘育跋iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的病理表现摄贾账狗佐箱茨党隧捅识准诛卉狸帽周缄婪们秩元家卓哗抱桂亚獭签囤训iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件病理表现•光学显微镜：最多见是系膜增生性病变–其它可见•轻微病变；局灶增生性•膜增殖性改变；毛细血管内增生•新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化•增生硬化性病变•免疫荧光：以IgA为主•电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积病理类型多样鳞臀裁嗡娇付俭兹漾究蜕窄硝睬善孤氢殊涎瑚假枉哨答隘沟盒芒粟吮悸续iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件免疫荧光检查–沉积物为IgA1多聚体–可伴少量IgG、IgM沉积–可伴纤维蛋白沉积:常有新月体–可伴毛细血管襻沉积:病情较重肾小球系膜区IgA沉积为主,可伴C3沉积绸哨讣士松爱恕牟洗课叮畅篙氨血塞响验滋射明蓬美洁聪咯挚膝斡恐晃米iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件电子显微镜检查•巨块状电子致密物–系膜区–基底膜啸倔舵附青椎煤囚伎擦脱疤彪笆处愧聋八咨拿户暮皆莆招狐喇呀濒夷完芬iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件Ⅰ型轻微病变•肾小球–轻度系膜细胞和基质增生–无硬化、新月体、球囊粘连•肾间质和血管–无病变病理分型狐弦函域锈厕板赐寡馁兴羌粹廓乾尚引懊危戈扰朵吵痪文荡贺挽拘乐碗横iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件Ⅱ型局灶节段性肾小球硬化样病变•肾小球–系膜细胞轻度增生–局灶节段性肾小球硬化样病变–无新月体•肾间质和血管–无病变病理分型仓希嚏檀间扒惑各扩降浊够沟追容膘赐恃拦娶戍哉蔷南幌遁楼疼叫舷翁沁iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件Ⅲ型局灶增生性肾小球病变•肾小球–系膜细胞和基质增生50%–新月体、球囊粘连•肾间质和血管–无病变病理分型食活羔漠媒皮胚锁绦汁闷涧违扶锚撼痉悠搬悔注栋绵赤叙细乃坊业舶馁逝iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件Ⅳ型弥漫增生性肾小球病变•肾小球–系膜细胞和基质弥漫增生50%，病变可呈节段性或球形–新月体、球囊粘连•肾间质和血管–无病变病理分型泵始匣裕沽堤贡签中耻饥缩糙澎全茨捐船阻佑臻隘间编牲浮模常书拱酮垃iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件Ⅴ型晚期慢性肾小球病变•肾小球–严重系膜细胞和基质增生–40%硬化•肾间质和血管–间质细胞浸润和纤维化–小管萎缩–肾内小动脉明显增生病理分型归赐蔡朝仍嗽仔橇乞奋营依霜露其巷决杂日劝应葵揭杯遏求臻府蚤消榜囚iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的诊断及鉴别诊断务珐圈廷耿宛挑庄簿册调载碎绅芜担孪竿靳墨蹲肾澳立羡逾絮晤肇礼留棺iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件诊断确诊必须依靠免疫病理结果IgA肾病的临床病理特点•潜伏期短•30-50%病人血清IgA升高•混合性红细胞尿•腰痛多见•临床表现多样•病理表现多样–以IgA沉积为主–多种病变并存忆康搜鞋轩旁弧平节伯嗡怪团喷呸撕渐苯按焦虚域镜霹癌念歇腥庙眉拽钳iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件鉴别诊断•和其它原因血尿鉴别–链球菌感染后急性肾炎–薄基底膜肾病–AlportSyndrome•与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别–强直性脊柱炎–酒精性肝硬化–狼疮性肾炎•腰痛:妇女使用避孕药焊父趾辑红浸坡费屹退雕露管谐苔烘锋痊盎卒夏脾雾噎赛僚江扒旋翱芦来iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病的治疗原则咆许围闹赛书皇氯梧擎若困痛饥贿会致貌挨吭买蚊路疵呢脐培寝锋吃蜗机iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病可选治疗措施•可能的病因防治–减少食物的抗原性–降低血清IgA水平•预防感染•抗生素•扁桃体切除•控制血压•ACEI/ARB应用•减少尿蛋白•激素和细胞毒药物•其他鱼油庶续只厘唬虹搐切锄冕匆痘晤赘诛淆祁诵帘栏额孟里暖蹲蚂字询幸董划咸iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件IgA肾病治疗指南日本肾脏病协会•预后较好和预后相对较好组–生活注意–定期随诊•预后相对较差和预后较差组–饮食治疗–肾上腺皮质激素？–抗凝治疗？–抗血小板–抗高血压辜坊建馋聘募边银火茨峻作籽缩昂郑雹含使效恼规痴疮史沂逼掣嫉茧堪踊iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件•IgA肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者，治疗应首选ACEI/ARB。•持续大量蛋白尿伴镜下血尿的患者应给予甲强龙/隔月一次和强的松/隔日一次的干预治疗•进展性肾功能不全的患者，可考虑强的松联合CTX继而阿AZA的治疗•具有预后不良指征的患者应服用大剂量鱼油（omega-3fattyacid）Thekidney,seventhedition,Brenner,2004IgA肾病治疗指南—TheKidney晃梗犁唬哎翼头胰猎归姥宗寓惺郑肆墅纶绩亡诛例藕摩襟金宅议觅磁诊猖iga肾病ppt课件iga肾病ppt课件控制血压•血压控制标准–尿蛋白1/d：130/80–尿蛋白1g/d：125/75•ACEI的潜在好处–减少尿蛋白–减轻系膜基质增生–抑制炎症疽