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肝硬化（Cirrhosis）1中山大学附属第三医院消化内科陶力2概述3各种慢性肝病进展至肝脏慢性炎症，弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段。代偿期无明显症状、失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为特征，常并发食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病、继发感染、肝肾综合征、门静脉血栓等多器官慢性衰竭而死亡。肝硬化的概述4病因5一、病毒性肝炎乙型、丙型、丁型59岁以下人群感染率：7.18%6二、酒精饮酒史大于5年，乙醇量男性大于40g/d，女性大于20g/d。乙醇量：g=饮酒量（ml）×酒精含量（%）×0.8酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝炎酒精性肝硬化7三、胆汁淤积8四、循环障碍Budd-Chiarisyndrome9五、药物或化学毒物四氯化碳、磷、砷双醋酚酊、甲基多巴、异烟肼10六、免疫疾病七、寄生虫感染11八、遗传和代谢性疾病肝豆状核变性、血色病、α1-抗蛋白酶缺乏K-F环KF环12九、营养障碍十、原因不明（隐源性）13发病机制及病理14肝细胞坏死再生、纤维化假小叶、肝内外血管增殖15肝硬化正常肝脏1617肝纤维化肝硬化肝癌正常肝组织18临床表现19一、代偿期症状轻或无，非特异性腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良、腹泻等肝大小不一，脾轻到中度肿大肝功能正常或轻度异常二、失代偿期肝功能减退、门静脉高压两类临床表现201.肝功能减退（1）消化吸收不良：食欲减退、厌食、腹胀、恶心、腹泻等（2）营养不良：消瘦、乏力、精神不振（3）黄疸（4）出血和贫血（5）内分泌失调：性激素、肾上腺、抗利尿激素、甲状腺、低热、低白蛋白血症（浮肿、腹水）21肝病面容黄疸瘀斑男乳女化肝掌蜘蛛痣222.门静脉高压（1）腹水（2）门-腔侧支循环开放（3）脾功能亢进和脾大23腹水形成的机制（1）门静脉高压（2）有效循环血量不足肾素-血管紧张素系统激活排钠排尿减少（3）低白蛋白血症（4）肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活减弱（5）肝淋巴液生成增多23腹腔积液（蛙腹）2425侧支循环开放（1）食管胃底静脉曲张（2）腹壁静脉曲张（3）痔静脉扩张（4）腹膜后吻合支曲张（5）脾肾分流26食管静脉曲张胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张27腹壁静脉曲张“水母头”28并发症一、消化道出血1.食管胃底静脉曲张破裂出血2.消化性溃疡3.门静脉高压性胃肠病29食管静脉曲张出血红色征30胃静脉曲张出血31门脉高压性胃病32二、胆石症1.胆汁酸减少，降低胆红素和胆固醇溶解性2.胆系感染、炎症3.脾亢引起慢性溶血，胆红素增多4.雌激素灭活作用减退，胆囊排空障碍33三、感染1.自发性细菌性腹膜炎（SBP）：发热、腹水迅速增加、腹痛、腹膜刺激征，多为革兰阴性杆菌感染。2.胆道感染3.肺部、肠道及尿路感染四、肝性脑病1.氨中毒2.假性神经递质3.色氨酸4.猛离子诱因：消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食，催眠镇静药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。分期潜伏期无症状，只在心理测试或智力测试时有轻微异常前驱期性格和精神异常，可有扑翼样震颤，脑电图正常昏迷前期嗜睡，行为异常，扑翼样震颤阳性，脑电图异常昏睡期昏睡，可唤醒，扑翼样震颤阳性，脑电图异常昏迷期昏迷，不能唤醒，无法扑翼样震颤，脑电图异常3435五、门静脉血栓形成和海绵样变门脉海绵样变是指肝门部或肝内门静脉分支部分或完全阻塞后，在门静脉周围形成细小迂曲的血管。原因与门静脉炎、肝门周围炎、血栓形成、红细胞增多、肿瘤侵犯等有关。36六、电解质和酸碱平衡紊乱低钾、低钠、低氯和代谢性碱中毒37七、肝肾综合征诊断标准：1.肝硬化合并腹水；2.急进型血清肌酐2周内升至2倍基线值，或大于226umol/L，缓进型大于133umol/L；3.停利尿剂2天以上并经白蛋白扩容无改善；4.排除休克；5.近期无应用肾毒性药物或扩血管药物治疗；6.排除肾实质性疾病38八、肝肺综合征基础肝病、肺内血管扩张、动脉血氧合障碍，表现为肝硬化伴呼吸困难、发绀、杵状指等。九、原发性肝癌39诊断和鉴别诊断40诊断一、确定有无肝硬化二、寻找肝硬化病因三、肝功能评估四、并发症诊断41•肝功能减退•门静脉高压Child-Pugh分级分数项目123肝性脑病（级）无I~IIIII~IV腹水无易消退难消退胆红素（umol/L）3434~5151白蛋白（g/L）3528~3528凝血酶原时间（s）1415~1718注：A：5-6分、B：7-9分、C：10-15分43鉴别诊断一、引起腹水和腹部膨隆疾病的鉴别二、肝大的鉴别三、肝硬化并发症的鉴别44腹水鉴别诊断肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液45鉴别诊断肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝包虫病、华氏睾吸虫病、淀粉样变性、肝癌、血吸虫病、血液病46肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等；肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症、中毒、脑血管意外等；肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死、慢性肾盂肾炎、急性肾衰。47治疗48治疗原则代偿期：延缓肝功能失代偿、预防肝细胞癌失代偿期：改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植的需求49一、保护和改善肝功能1.去除或减轻病因HBV-DNA阳性、HCV戒酒2.慎用损肝药物3.维护肠内营养碳水化合物为主，适量蛋白质，多种维生素4.护肝药物50二、门脉高压症的治疗腹水的治疗1.限制钠、水的摄入：腹水患者必须限钠，低盐饮食；钠盐：2.0g/d水：1000ml／d左右，显著低钠血症，500ml/日以内。512.利尿剂：主要使用螺内酯和呋塞米；主张联合应用，比例100mg：40mg，最大剂量：400mg/d：160mg/d；原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾及诱发肝性脑病、肝肾综合征；体重下降0.3～0.5kg/d(无水肿者）或0.8～1kg/d(下肢水肿者）。523.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，易诱发肝性脑病。4.排放腹水和输注白蛋白适应症：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白8～10g/L；53545.自发性腹膜炎：早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周以上）肝毒性小的广谱抗生素，根据药敏调整保持大便通畅、维护肠道菌群、控制腹水55二、门脉高压症治疗食管胃底静脉曲张破裂出血1.一级预防：1）对因治疗；2）口服PPI或H2受体阻滞剂3）非选择性β受体拮抗剂4）内镜结扎治疗（EVL）56静脉曲张结扎治疗（EVL）572.二级预防：1）门-体分流术；2）内镜治疗（EVL、硬化剂、组织胶）3）部分脾动脉栓塞-限流术4）非选择性β受体拮抗剂、生长抑素5）口服PPI或H2受体阻滞剂583.急性大出血的抢救措施：1）卧床、保持呼吸道通畅、开放静脉通道、监护观察、输血、输液、支持治疗；2）药物：血管活性药物如生长抑素、垂体加压素等；3）气囊压迫止血；4）内镜治疗；5）TIPS596061食管曲张静脉硬化剂注射62胃静脉曲张出血组织胶注射止血术63胃曲张静脉组织胶注射治疗效果三、肝性脑病1.去除诱因（1）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱（2）预防和控制感染（3）改善肠内微生态1）止血和清除肠内积血2）防治便秘3）口服抗生素4）慎用镇静药和损肝药物2.营养支持治疗3.促进氨代谢4.调节神经递质5.阻断门-体分流6465四、其他并发症治疗1.胆石症：内科保守治疗为主；2.感染：早期、广谱、足量、肝肾毒性小，根据药敏结果调整；3.门静脉血栓形成：1）早期肝素抗凝；2）溶栓治疗；3）TIPS4.低钠血症：限水、血管加压素受体拮抗剂5.肝肾综合征：支持治疗、TIPS、肝移植6.肝肺综合征：氧疗、肝移植66五、手术治疗分流、断流、限流手术TIPS肝移植67六、患者教育1.休息2.酒精和药物：严格禁酒，谨慎用药3.进食：适量、避免刺激、过硬食物4.钠水限制5.避免感染6.按时随访7.切断传播途径8.心理辅导谢谢682019.4.11