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.......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................19........................................................................................................28.............................................................................................................32.....................................................................................34第.............................................................................................40第八章.......................................................45第九.......................................48第十章................................................................................................................55第十一章.....................................................................63肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。实践点1.2.2。建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。蛋白尿定性在某些情况下可能有用。1.3血尿评估实践要点1.3.1。所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。实践点1.3.2。监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。限制钠摄入量•饮食中钠含量应2.0g/d（90mmol/d）实践要点1.4.2。可使用噻嗪类利尿药和/或盐皮质激素拮抗剂联合袢利尿剂，限制钠摄入用于肾病综合征顽固性水肿的治疗。•对于肾小球滤过率30ml/min的患者，美托拉宗可能比氢氯噻嗪或氯沙利酮更有效实践要点1.4.4。利尿剂不良反应监测•使用噻嗪类利尿剂可引起低钠血症•使用噻嗪类和袢利尿剂可引起低钾血症•肾小球滤过率受损•容量不足，尤其是小儿/老年患者实践要点1.1.1。肾活检是诊断肾小球疾病的“金标准”，但是没有肾活检诊断时，也可以进行治疗。实践点1.1.2。肾穿刺所得标本应满足活检要求，方可给与诊断。实践点1.1.3。如果可能影响治疗方案或有助于预后评估，则应重复肾活检。1.2肾功能评估实践要点1.4.1使用袢利尿剂作为治疗肾病综合征水肿的一线药物实践要点1.4.5。利尿剂无效患者的治疗策略•阿米洛利脉注射袢利尿剂（注或输注•静脉注射袢利尿剂与白蛋白联合应用•超滤•血液透析表GP4肾小球肾炎高血压和蛋白尿的管理实践要点1.5.1。对于合并高血压和蛋白尿的患者，使用可耐受最大剂量的ACEi或ARB药物作为一线治疗方案•血清肌酐轻度缓慢上升（小于20％）的患者，不要停用ACEi或ARB药物•如果肾功能持续恶化和/或出现难治性高钾血症，停止使用ACEi或ARB注意：突发肾病综合征的患者，不要使用ACEi/ARB。这些药物会引起AKI，尤其是MCD患者•参考KDIGO血压指南实践要点1.5.3。将ACEi或ARB提高到最大耐受量或允许的每日剂量，是肾小球肾炎和蛋白尿患者的一线治疗。•尽管用免疫抑制剂治疗原发性肾小球肾炎，但蛋白尿依然持续存在•对于没有高血压的足细胞病（MCD，SSNS或原发性FSGS）患者，推迟使用ACEi或ARB是合理的，因为这些患者可能对免疫抑制剂敏感。实践要点1.5.5。如果使用ACEi或ARB，则应经常监测。•ACEi或ARB可能导致急性肾损伤或高钾血症实践要点1.5.6。当有容量不足风险时，建议患者停用ACEi或ARB和利尿剂。•急性肾损伤和高钾血症的风险增加实践要点1.5.7。使用排钾利尿剂和/或钾结合剂将血清钾降低至正常水平，以便使用RAS阻断药物控制血压和减少蛋白尿。治疗代谢性酸中毒（血清碳酸氢盐22mmol/l）•袢利尿剂•噻嗪类利尿剂•环硅酸锆钠（每10g环硅酸锆钠含有800mg钠）•口服补充碳酸氢钠1.5肾小球肾炎的高血压和降尿蛋白管理•Patiromer推••乙酰唑胺）静()实践要点1.5.2。使用标准化的血压测量法，成人目标收缩压应120mmHg（成人）。不管年龄/性别，平均动脉压目标≤50%•如果肾功能迅速恶化，则避免使用ACEi或ARB实践要点1.5.4。目标蛋白尿水平是不断变化的，这取决于原发性疾病的进程通常1g/d实践要点1.5.8。在所有GN患者中，改变生活方式作为改善高血压和控制蛋白尿的协同手段。•限制膳食钠含量2.0g/d（90mmol/d）•体重正常化•定期锻炼•戒烟实践要点1.5.9。对那些蛋白尿未减少的患者以及那些正在接受最大耐受剂量药物治疗的患者，应限制饮食中钠摄入。•限制饮食中钠摄2.0g/d（90mmol/d）。考虑在难治性病例中使用盐皮质激素受体拮抗剂治疗（另见上文第1.5.7点）ACEI，血管紧张素转换酶抑制剂；ARB，血管紧张素II受体阻滞剂；BP，血压；FSGS，局灶性节段性肾小球硬化；GN，肾小球肾炎；MCD，微小病变；NS，肾病综合征；RAS，肾素-血管紧张素系统；SSNS，激素敏感性肾病综合征1.6肾小球肾炎高脂血症的管理表GP5肾小球肾炎高脂血症的管理实践要点1.6.1。肾病综合征患者可考虑治疗高脂血症，尤其是存在其他心血管危险因素且治疗无效的患者，包括高血压和糖尿病。缺乏高质量的数据来指导这些病人的治疗实践要点1.6.2。对所有患有持续性高脂血症和肾小球疾病的患者进行生活方式调整：•心脏健康饮食•增加体力活动•减轻体重•戒烟•对肾病综合征患者降脂治疗无充分研究•可作为轻至中度高脂血症的低风险个体的主要治疗方法•药物可作为高脂血症的辅助治疗手段•考虑为儿童高脂血症的一线治疗方法实践要点1.6.3。考虑使用他汀类药物作为肾小球疾病患者高脂血症的一线治疗药物：•根据低密度脂蛋白C、载脂蛋白B、甘油三酯和脂蛋白（a）水平、年龄组和ASCVD“危险因素”来评估ASCVD风险•根据动脉粥样硬化性心血管疾病风险程度，选择他汀类药物治疗剂量•在与患者及其家庭成员共同咨询和决策后，他汀类药物可用于有家族史、低密度脂蛋白胆固醇或脂蛋白（a）水平极高的8岁以上儿童•eGFR降低（60ml/min/1.73m2，无需透析）和白蛋白尿（ACR30pg/mg）与动脉粥样硬化性心血管疾病的风险升高独立相关•动脉粥样硬化性心血管疾病风险增加的因素包括慢性炎性状态，例如系统性红斑狼类风湿关节炎，先兆子痫病史，更年期早期，南亚血统，慢性肾脏病和人类免疫缺陷病毒/艾滋病（对于患有慢性炎性疾病或人类免疫缺陷病毒的成年人，动脉粥样硬化性心血管疾病风险估计的准确性尚未得到很好的验证）实践要点1.6.4。考虑对那些不能耐受他汀类药物，或动脉粥样硬化心血管疾病风险较高，以及尽管予以他汀类药物最大耐受剂量但低密度脂蛋白胆固醇或甘油三酯仍未达标的患者开始非他汀类药物治疗：•胆汁酸螯合剂•贝特类•烟酸•依折麦布•PCSK9抑制剂了其使用•在肾病综合征的小规模研究中，胆汁酸螯合物和贝特类被证明可以降低血清胆固醇•由于直接作用于肾脏，贝特类药物会增加血清肌酐水平•依折麦布在血管和临床方面的益处有限，但可用于他汀类药物不耐受患者的补救治疗•尚未对肾病综合征患者进行烟酸和依折麦布的研究•PCSK9抑制剂可能对肾病综合征有益；试验正在进行中AIDS，获得性免疫缺陷综合征1.7高凝状态与血栓形成实践要点1.7.1。对于在肾病综合征中发生血栓栓塞的患者，建议充分抗凝治疗。当血栓栓塞风险超过抗凝引起的严重出血事件风险时，应在肾病综合征患者中预防性使用抗凝剂（图GP5）。•应在开始使用他汀类药物/调整剂量或改变炎症性疾病的治疗方法/抗逆转录病毒治疗4-12周后，通过测量空腹血脂和适当的安全指标，以评估生活方式的改变和降低低密度脂蛋白胆固醇药物的作用；此后3-12个月，根据需要评估依从性或安全性。疮，•胆汁酸螯合剂胃肠道副作用很大，限制图GP5肾病综合征的抗凝治疗实践要点1.7.2。肾病综合征患者抗凝剂量的考虑（图GP6和GP7）。图GP6肾病综合征患者抗凝剂剂量的考虑Xa因子抑制剂（Xai）：未在肾病综合征患者中进行系统研究若发生血栓栓塞事件，需要在6-12个月内和/或肾病综合征期间予以足量抗凝治疗静脉血栓形成动脉血栓形成肺栓塞非瓣膜性房颤以下情况应考虑预防性足量抗凝治疗：*血清白蛋白2.0-2.5g/dl以及以下任何一项：•蛋白尿10g/d•体重指数35kg/m2•存在血栓栓塞的遗传因素•根据纽约心脏病协会，心力衰竭Ⅲ级或IV级•最近进行骨科或腹部手术•长期卧床预防性抗凝禁忌症•患者偏好/依从性•出血体质•有出血倾向的中枢神经系统病变•衰弱（跌倒）•之前有胃肠道出血短暂性高风险事件期间的预防性抗凝治疗•小剂量抗凝（例如肝素5000U每天皮下两次）•低分子肝素：当肌酐清除率30ml/min时（未根据体表面积进行调整；肾功能衰竭时应避免），建议减少剂量足量华法林抗凝治疗血栓栓塞事件•首选静脉注射肝素，然后使用华法林•目标国际标准化比值为2-3•这些建议没有得到随机对照试验的支持*膜性肾小球肾炎血栓栓塞事件风险极高•影响华法林代谢/功效的遗传突变•由于抗凝血酶Ⅲ从尿液中流失，肾病综合征可能需要比平时更高的肝素剂量。华法林的长期使用经验使其成为抗凝剂的选择，除非有新药进行药代动力学研究•应经常监测国际标准化比值，因为华法林与蛋白的结合可能随着血清白蛋白的变化而波动•一般人群的剂量根据血清肌酐、肌酐清除率（由Cockroft-Gault公式估计）、年龄和体重进行调整。Xa因子抑制剂的尿清除率各不相同：-阿哌沙班27％-依多沙班50％-利伐沙班66％直接凝血酶抑制剂（DTI）：在肾病综合征患者中未进行系统研究能会影响它们的半衰期•蛋白质结合率：-阿加曲班54%-达比加群酯35%•低蛋白血症对药物剂量的影响还没有研究，而且这些药物与白蛋白紧密结合，这可能会严重影响它们的半衰期•蛋白质结合率：-阿哌沙班92-94%依多沙