儿童肝母细胞瘤

肝母细胞瘤肝母细胞瘤是小儿肝脏常见的恶性肿瘤，好发于5岁以下的学龄前儿童，特别是3岁以下多见，Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占50%，以男性多见，男女发病比例约3:2。Beckwith-Wiedemann综合征、FetalAlcohol综合征、偏侧性肥大症、家族性大肠息肉症、Gardner综合征、肾胚胎瘤及胆道闭锁症等患者极易发生本病。临床表现：最常见的症状是无痛性腹部肿块，约占90%，同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄疸，男儿的性早熟等现象，有时可合并生殖器畸形和先天性脑积水等，实验室检查90%患者血清AFP值升高，有时血清胆固醇及HCG也可升高。肝母细胞瘤病变境界多清楚，多有假包膜，确诊时往往肿瘤已相当大，约2/3的患者于手术时瘤体直径超过10cm。肿瘤形态多表现为局限肿块型，也可呈大小不等的多发结节型或弥漫型，瘤内呈灰白色或淡胆汁色，其间夹杂大小不等的血池、出血及坏死灶，常有广泛的纤维性隔壁，镜下隔壁内可见丰富的血管结构。肝母细胞瘤的肿瘤来源于肝脏胚胎组织，肿瘤组织主要由类似胎儿肝脏小的未成熟的上皮细胞构成，有时可见间叶组织。组织学将肝母细胞瘤分为胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。实际多数病变为混合型，可以某一类型组织成分为主，而且一般都合并有不同程度的骨、软骨、肌肉等间叶组织。另外，部分肿瘤组织有时还有造血功能，约10%—20%肿瘤可以发生肺、骨骼及颅内等远处转移，肝母细胞瘤总的生存率占63%—67%。肝母细胞瘤根据影像学特征同时结合年龄及实验室检查诊断不难。腹部X线平片：可见肝肿大及腹部软组织肿块，部分瘤内有时可见不规则斑块样钙化。US：表现多样，典型的可见肝脏巨大高回声肿块，边界清楚，约1/3的病灶内可见不规则形小点、片状强回声钙化病灶。CT平扫：表现为边缘光整、清楚的低密度肿块，类似良性肿瘤，缺少特异性。增强CT：因肝母细胞瘤是肝动脉供血，故动脉期尤其在动脉早期可见肿瘤明显强化，而门静脉期肿瘤不强化或仅轻微强化呈低密度区。肿瘤的假包膜在动脉期显示为低密度环影，常见血管浸润、动-静脉短路和静脉瘤栓，血管浸润表现为血管粗细不均匀、狭窄、边缘不规则；动-静脉短路表现为动脉期门脉早期显影及局部肝实质区域性强化并呈持续性；静脉瘤栓时可见血管内不规则充盈缺损，有时可见腔内瘤栓不均匀强化。MRI：T1WI肿瘤呈低信号，T2WI多呈高信号，但T1和T2多数信号不均匀。当T1WI肿瘤内显示高信号时，往往提示肿瘤内部出血的可能。