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新生儿惊厥概述病因分析辅助检查诊断鉴别诊断治疗方案新生儿惊厥概述定义发病率临床特点发作类型持续时间定义新生儿惊厥（neonatalcouvulsion)为新生儿期脑细胞群异常过度同步放电导致突然而暂时的脑功能障碍。表现为发作性的、异常的、反复的、刻板的动作或行为。发病率足月儿惊厥发生率约为3／1000；早产儿惊厥发生率约为60/1000。80%新生儿惊厥发生在生后１-２天至生后１周临床特点症状常常轻微，不易被认识，不易与正常行为和生理现象区分常无发作后状态常无强直－阵挛发作主要有四种发作类型发作类型微小发作(subtleseizures):50%阵挛发作(clonicseizures):25%肌阵挛发作(myoclonicseizures):20-25%强直性发作(tonicseizures):5%复杂性发作微小发作眼球短暂而固定的凝视、斜视、眼球震颤及转动、眨眼、瞳孔散大。面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽动作。异常肢体运动：下肢踏板样或踏车样动作、上肢游泳样或划船样动作。短暂的发作性肌张力低下，伴面色苍白或眼球上翻。各种自主神经功能紊乱症状：如血压、呼吸、心率突然改变、呼吸暂停伴全身松软。阵挛发作局灶性阵挛发作：肢体、面部肌群节律性抽动，意识未丧失。常提示局限性结构损害、脑梗死、感染、蛛网膜下腔出血多灶性阵挛发作：游走性的阵挛性抽动，多个肌群同时痉挛，可影响呼吸，伴意识障碍强直性发作局限性强直发作：维持肢体、躯干或颈部的一种不对称的姿势僵硬，如某一肢体的伸直／屈曲，伴头、眼转动。全身性强直发作：四肢强直性伸展，似去大脑强直；上肢屈曲，下肢伸展，似去皮层状态。肌阵挛发作某一肢体或全身肌肉突然、快速的抽动，波及远端肌群局限性多灶性全面性发作复杂性发作上述四种发作形式中的某几种同时存在即形成复杂性发作：咀嚼动作、呼吸暂停、呼吸节律改变、眨眼、眼震颤、面色改变持续时间短暂发作：持续数秒至1～2分钟惊厥持续状态：持续30分钟以上，甚至在几小时内或几天内反复惊厥发作，伴意识障碍。临床表现极不典型，而脑电图呈持续的癫痫样放电病因病因分类1.中枢神经系统疾病2.全身性疾病病因分类中枢神经系统疾病：1.感染性疾病：各种病原菌所致的脑膜炎、脑炎和脑脓肿，如先天性感染（CMV、TOX、RUB感染等）化脓性脑膜炎、脑室管膜炎等2.非感染性疾病：HIE、颅内出血、各种原因所致的脑损伤、核黄疸、红细胞增多症、中毒性脑病、先天性脑发育不良、先天性颅脑畸形等病因分类全身性疾病：1.感染性疾病：脓毒败血症、新生儿破伤风2.非感染性疾病：代谢紊乱（低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、碱中毒、VitB6依赖症等），药物过量（氨茶碱过量、撤药综合症），先天代谢疾病（半乳糖血症、苯丙酮尿症、高氨血症、枫糖尿症、VitB6缺乏、非酮性高甘氨酸血症、尿素循环缺陷、亚硫酸氧化酶缺乏、戊二酸尿症II型、钼辅助因子缺乏、甲基丙二酸尿症、线粒体病和葡萄糖转运载体缺乏等）主要病因缺氧缺血性脑损伤颅内出血感染代谢脑梗死颅脑发育异常家族性新生儿惊厥特发性癫痫综合征其它创伤、母体障碍等缺氧缺血性脑损伤根据美国儿科学会和美国妇产学院建立的《产前关心指南》,新生儿脑病定义为:(1)有明显的代谢性或混合性酸血症(pH7.0,如能得到脐动脉血标本);(2)Apgar评分为0～3分5min;(3)有新生儿神经表现(如惊厥、昏迷或肌张力低下);(4)有多系统器官功能不良(如心血管、胃肠道、血液、肺或肾脏系统)。缺氧缺血性脑损伤最常见病因，占新生儿惊厥的55％。中重度HIE可引起频繁的惊厥发作，通常在生后4-6小时出现，在生后24-36小时，惊厥发作频繁，一般持续2～3天。发作类型主要为微小发作及多灶性阵挛性发作。其中１５％～２０％的受累婴儿在新生儿期死亡，另２５％有永久性神经系统缺陷。颅内出血占惊厥病因的15％。硬膜下出血、蛛网膜下腔出血：常在生后1-2天内出现。发作类型以限局性阵挛性发作为主。脑室周围－脑室内出血:多见于早产儿，常伴有窒息和严重的呼吸系统疾病。主要表现为微小发作、强直性、限局性、多灶性发作。脑实质出血:外伤、HIE、血管畸形及晚发性维生素K缺乏。惊厥发作、意识障碍为常见表现。中枢神经系统感染占惊厥病因的5%-10％。各种病原体引起的宫内和生后感染。先天感染（TORCH引起的宫内感染）：小头畸形、颅内钙化、脑白质异常、脑积水。10%左右的患儿有惊厥发作。后天感染：新生儿化脓性脑膜炎（B族乙型溶血性链球菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌感染）、病毒性脑炎、新生儿败血症、破伤风。51％-75％有惊厥发作。代谢异常代谢异常占6%（暂时性、先天性）1）暂时性（占5%）生化代谢异常：低血糖、高血糖、酸中毒、碱中毒、低钙血症、低镁血症、低血钠和高血钠、高胆红素血症、抗利尿激素分泌不当综合征2）先天性代谢异常：其他先天代谢缺陷：氨基酸、有机酸、脂类、糖类、维生素等代谢缺陷，如：亚硫酸氧化酶先天性缺乏、非酮性高甘氨酸血症、家族性黑朦痴呆3）中毒：母亲药物滥用引起患儿药物戒断症状。脑梗死近来有资料表明，新生儿脑梗死的发生率约为1／4000活产足月新生儿。占新生儿惊厥的15%。本病临床表现多变，典型患儿可有抽搐发作且有定位特征，但多数患儿体征不明显，易漏诊，因此对有高危因素的新生儿应高度警惕脑梗死的发生。先天性脑发育异常脑发育不全占5%脑积水、脑旁道畸形、结节性硬化、色素失禁症、脑血管畸形、神经元移行异常（小脑回、巨脑回畸形等）良性家族性新生儿惊厥benignfamilialneonatalconvulsions，BFNC是一类常染色体显性遗传病。本病较罕见，国外发病率约为1／10万。由钾离子通道基因KCNQ2和KCNQ3突变引起。常表现为先前正常的新生儿，生后2-3天出现强直性和阵挛性惊厥，几周后自行停止。本病占1%，预后好。其他疾病其他疾病：先天性心脏病、继发性脑病、药物中毒、药物戒断综合征不明原因（5%-10%）辅助检查１.脑电图（EEG）2.生化及其他实验室检查：血糖，电解质（钙、钠、镁等），血气分析，脑脊液，血培养，血(尿)氨基酸有机酸测定，病毒DNA以及抗体检测等。3.头颅影像学：头颅B超、CT、MRI等检查4.其他１.脑电图（EEG）发作期EEG(1)正常背景活动上的限局性电发放，如尖波放电，临床上通常为限局性阵挛性发作，预后较好。(2)限局性单一节律的周期性图形，如α、β、θ、δ节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作，见于脑炎、脑损伤。(3)多灶性放电伴发作间期脑电活动异常。(4)异常背景活动的限局性放电：如低电压、电静息、爆发抑制，两侧半球间不对称，伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病，如严重HIE、脑先天畸形或代谢异常，预后不良。１.脑电图（EEG）发作间期EEG(1)背景波异常:爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟，两半球或半球内部活动不同步。(2)在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波，如阳性顶部尖波。头颅影像学检查1.胆红素脑病MRI改变图片来源：丁香园网站2.感染颅脑MRI改变图片来源：丁香园网站3.巨脑回畸形CT改变图片来源：南京儿童医院4.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育不全,四脑室扩张及后颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形。属罕见的颅脑先天发育畸形。诊断与鉴别诊断诊断是否是惊厥发作发作时是否有心动过速、血压升高、氧饱和度波动、对外界刺激以及安抚无反应惊厥类型判断（微小发作、阵挛发作、强直性发作、肌阵挛发作、复杂性发作）惊厥病因诊断鉴别诊断周期性呼吸（无伴青紫）非惊厥性呼吸暂停颤抖、抖动（可以安抚）正常睡眠期的表现如惊跳良性新生儿睡眠肌阵挛治疗治疗一般治疗病因治疗止痉治疗维持治疗一般治疗监护、稳定生命征保持气道通畅给氧预防损伤病因治疗抗感染止血、补充凝血因子抗DIC等HIE三维持三对症治疗以及改善脑功能脱水剂代谢紊乱时根据病因应用相应治疗止惊治疗(1)苯巴比妥钠（鲁米那钠）(2)苯妥英钠(3)地西泮(4)氯硝西泮(5)10%水合氯醛维持治疗维持治疗1.一般情况好，脑电图正常，在惊厥停止后可继续维持治疗2周-1个月左右2.有神经系统和脑电图异常，大约80％病例需要继续抗惊厥治疗至少3-9个月或更长3.改善脑功能治疗：脑蛋白水解物、神经节苷酯等预后约50%的新生儿惊厥患儿预后好，14-61％遗留后遗症。癫痫是新生儿惊厥常见的并发症，占20-50％。其它：智力低下(19％)，脑瘫(13-20％)，共济失调，听力、语言障碍等。问题：面对一个正在发生惊厥的新生儿我们如何做出处理？处理步骤1、判断是否为新生儿惊厥，惊厥发作的类型，一旦确诊，立即采取措施保持气道通畅，给氧，必要时机械通气，注意体位防止抽搐时撞击、坠落等造成损伤。2、尽快建立静脉路，给予苯巴比妥那20mg/kg静脉推注控制惊厥症状，在控制惊厥后密切观察并维持生命征（体温、呼吸、心率、血压）平稳。处理步骤3、了解相关出生史、发病情况、症状体征以及可资鉴别的阴性体征，治疗史，母亲病史用药史等并采血行血常规、生化全套（电解质、血糖等等）、血气分析、微量血糖、血培养、TORCH抗体、胸片等检查尽快分析可能的病因，进行鉴别诊断。4、根据病因进行治疗，结果未出时可根据临床预防性经验用药，如抗菌素、止血药、脱水剂、维生素k1、维生素B6、静脉补充钙剂等。处理步骤5、症状控制后根据病情需要尽快安排脑电图，腰穿，颅脑B超，或者颅脑CT/MRI等辅助检查。6、排除常见病因后考虑罕见疾病检查。7、排除病理性因素后考虑良性疾病。8、度过急性期后开始改善脑功能治疗。9、预后判断以及随访康复计划的制定。