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-1-神经病学一、意识障碍的分类（一）意识水平下降的意识障碍1.嗜睡是意识障碍的早期表现。2.昏睡意识障碍较前者降低。3.昏迷指意识完全丧失，任何声音、疼痛等刺激均不能唤醒的状态。昏迷可分为（1）浅昏迷（2）中昏迷(3)深昏迷（二）伴意识内容改变的意识障碍1.意识模糊2.谵妄状态（三）特殊类型的意识障碍1.去皮质综合征2.无动性缄默症3.植物状态二、失语的分类1.运动性失语又叫Broca失语2.感觉性失语又叫Wernicke失语3.命名性失语4.传导性失语5.经皮质性失语临床常分为经皮质运动性失语（TCMA）、经皮质感觉性失语（TCSA）、经皮质混合性失语（MTA）。三、临床上常见的病理步态（步态异常）：1.偏瘫步态2.痉挛性截瘫步态3.共济失调步态4.慌张步态5.肌病步态6.跨阈步态四、反射及其分类反射是最简单也是最基本的神经活动，它是机体对刺激的非自主反应，如触觉、痛觉或突然牵引肌肉等刺激。反应可为肌肉的收缩，肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反应。生理反射是正常人应具有的反射，包括深反射和浅反射两大类。1．深反射是刺激肌腱、关节所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌腱反射(C5～6)、肱三头肌腱反射(C6～7)、桡骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～4)、跟腱反射(S1～2)等。2．浅反射是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射（T7～12）、提睾反射(L1～2)、跖反射(S1～2)、肛门反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等。五、视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损：1．视神经损害：同侧视力下降或全盲2．视交叉：视交叉前方的病变可引起单眼全盲，视交叉处病变可引起双眼颞侧偏盲，一侧视交叉侧部病变引起同侧鼻侧偏盲。3．视束：一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。-2-4．视辐射：全部受损时引起双眼对侧视野同向偏盲，部分损害出现象限偏盲。视辐射上部受损双眼对侧视野的同向下象限盲。5．枕叶视中枢：一侧枕叶视中枢完全损害引起对侧偏盲，有黄斑回避现象。黄斑回避：视辐射完全受损时引起两眼对侧视野同向偏盲，偏盲侧光反射存在，视野的中心部保存，称为黄斑回避。六、支配眼球运动的神经包括：动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经。其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。动眼神经为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。滑车神经支配上斜肌展神经支配外直肌七、一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球向病变侧水平注视时不能内收，但可以外展且有水平眼震。八、周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部的表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无碍；病灶对侧面部随意运动丧失而哭，笑等动作仍保存：常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤九、前庭神经病变的症状和定位诊断主要症状是眩晕、眼球震颤和平衡失调。内耳急性损害时听觉和前庭症状可同时发生，脑干病变的眩晕很少合并听力障碍（蜗神经和前庭神经入脑干后彼此分开）。1.眩晕患者感觉外物旋转或自身旋转，常伴恶心呕吐。2.平衡障碍表现为指鼻试验不准，步态摇晃不稳，行走时向患侧偏斜，Romberg征阳性等。3.眼球震颤指眼球自发性或诱发性地上下左右或转动性地摆动和振荡，构成水平、垂直、旋转或混合性眼震。十、上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体征上运动神经元瘫痪（中枢性瘫痪）下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪）瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减低或消失-3-病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用型萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束性颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位肌肉活检正常，后期出现废用性肌萎缩失神经性改变十一、内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束纤维在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，称为“三偏”综合征。十二、临床上常见的脑干综合症1．Weber综合征又称动眼神经交叉瘫综合征，表现为病灶侧动眼神经麻痹，对侧面下半部、舌及肢体瘫痪，病变在中脑的大脑脚。2．Millard-Gubler综合征表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，对侧中枢性舌瘫，对侧肢体中枢性瘫痪，病变在脑桥的腹外侧部。3．Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合症。病侧面部痛、温觉减退，角膜反射丧失、Hornor征、软腭与咽喉肌瘫痪、咽反射消失，构音障碍以及小脑性共济失调等，对侧半身痛、温觉丧失，同时伴眩晕、呕吐、眼球震颤，病变在延髓背侧。4．闭锁综合征：双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经核以下的皮质延髓束时，出现双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动（上下运动）示意，称为闭锁综合征。十三、Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。为颈上交感神经通路损害及脑干网状结构交感纤维损害。十四、小脑病变的症状与定位1.小脑蚓部损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定(醉汉步态或共济失调步态)，上肢共济失调不明显。2.小脑半球损害症状在病侧肢体，头及躯干可偏向病侧，病侧肩低，步态不稳，易向病侧倾倒，病侧共济失调检查阳性。特点为上肢比下肢重，精细动作比粗大动作重。3.弥漫性小脑损害小脑蚓部和半球可同时受损。因代偿作用临床上四肢共济失调可不明显，但有躯干和言语共济失调（吟诗样语言）。十五、依据病情进展速度及病情程度，缺血性卒中（脑梗死）可分为以下两种：1.完全性卒中发病突然，症状和体征迅速在6小时内达到高峰。2.进展性卒中发病后的症状呈阶梯样或持续性加重，在6小时~3天左右发展至高峰。十六、缺血性卒中（脑梗死）的临床表现、诊断及治疗原则临床表现：1.由动脉粥样硬化所致者以中、老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见。2.常在安静或休息状态下发病。3.部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状。-4-4.神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l~2天内达到高峰。5.除脑干梗死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。诊断：可分为以下七个步骤1.初步诊断首先要判断患者是真卒中或假卒中，是缺血性卒中、出血性卒中还是静脉系统血栓形成。2.急性缺血性卒中的病理生理学诊断判断结构学储备和功能学储备的情况。3.伴发心脏或血管病变诊断应判断病变的部位，并寻找血管损伤的原因。4.评估全身危险因素①传统危险因素②易栓症③其他危险因素5.确定发病机制判断是栓子脱落引起、血管痉挛或血流分水岭梗死。6.确定严重程度包括有：①临床严重程度评价②影像严重程度评价7.患者个体因素要重视患者的自身因素。治疗原则：1.为获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。2.针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。3.积极防治并发症。4.早期进行康复治疗。5.对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。6.要采取个体化治疗原则。7.整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。十七、不同血管闭塞引起的缺血性卒中1.大脑前动脉闭塞综合征2.大脑中动脉闭塞综合征3.颈内动脉完全闭塞综合征4.大脑后动脉闭塞综合征5.基底主动脉干闭塞十八、脑出血的定义、病因、临床表现及治疗原则定义：脑出血（ICH）是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。病因：ICH病例中大约60%是因高血压合并小动脉硬化所致，约30%由动脉瘤或动-静脉血管畸形破裂所致，其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病(如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症和镰状细胞病等)、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等。临床表现：ICH的好发年龄为50～70岁，男性稍多于女性，冬春两季发病率较高，多有高血压病史。多在情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小时内达到高峰。ICH者发病后多有血压明显升高。由于颅内压升高，常有头痛、呕吐和不同程度的意识障碍，如嗜睡或昏迷等，大约10%ICH病例有抽搐发作。治疗原则：治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。十九、试述脑梗死与脑出血的鉴别要点。脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下-5-起病状态安静或睡眠中活动中起病速度十余小时或1~2天症状达到高峰数十分至数小时症状达到高峰高血压史多无多有全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状意识障碍通常较轻或无较重神经体征多为非均等性偏瘫多为均等性偏瘫CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明血性（洗肉水样）二十、蛛网膜下腔出血（SAH）的病因、诊断及治疗病因：在蛛网膜下腔出血的各种原因中，动脉瘤占大多数，其他还有动静脉畸形、脑底异常血管网病、高血压、动脉硬化、血液病、肿瘤、炎性血管病、感染性疾病、抗凝治疗后、妊娠并发症、颅内静脉系统血栓形成，脑梗死等。诊断：突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴有或不伴有意识障碍,可诊断本病。如脑脊液蛋白-细胞分离（CSF）呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗：防治再出血防治迟发性血管痉挛脑水肿与颅内压增高的防治。营养支持，加强护理二十一、急性脊髓炎的临床表现、诊断及治疗原则临床表现：本病可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。典型病例多在症状出现前数天至数周有上呼吸道感染、消化道感染症状或疫苗接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病．起病时有低热．病变部位神经根痛，出现肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3～5节段，颈髓、腰髓次之。诊断：根据急性起病．病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液检查和脊髓MRI检查，诊断并不困难。治疗原则：1、减轻脊髓损伤2、防止并发症3、促进脊髓功能恢复4、减少后遗症二十二、急性脊髓炎与吉兰-巴雷综合征的鉴别急性脊髓炎吉兰-巴雷综合征起病形式急或亚急性（数小时或数天）急性起病；（数天）病史上呼吸道感染症状，疫苗接种史；病前有感染史；全身反应无，脊柱畸形，压痛轻（低热）神经根痛可有轻或无-6-运动症状硬瘫四肢或两下肢弛缓性瘫痪等，感觉症状传导束性感觉障碍不明显或呈末梢型括约肌障碍晚期出现不伴持续性排尿障碍，脑脊液椎管阻塞，蛋白升高无椎管阻塞，蛋白-细胞分离现象其他X线损害颅神经损害二十三、重症肌无力（MG）的定义、临床分型及治疗定义：MG是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。临床分型：依据肌肉无力的范围及严重程度可分为I型眼型：主要表现为眼外肌受累。预后良好。II型除眼外肌累及外，其他肌肉轻度无力。IIa型主要出现四肢和中轴肌无力。IIb型主要出现球部和呼吸肌无力。III型除眼外肌累及外，其他肌肉中度无力。IIIa型主要出现四肢和中轴肌无力。IIIb型主要出现球部和呼吸肌无力。常合并胸腺瘤。或出现危象，死亡率高。IV型除眼外肌累及外，其他肌肉重度无力。IVa型主要出现四肢和中轴肌无力。IVb型主要出现球部和呼吸肌